Злокачественная опухоль почки у детей это

Причины и предпосылки возникновения нефробластомы у детей

В современной медицине отсутствуют конкретные причины, почему возникает рак почки у детей. При этом не выявляются также концерогенные вещества. Однако стоит все же отметить, что некоторые состояния и факторы могут стать определяющими в процессе формирования заболевания. Итак, вот основные из них:

  • Если малыш имеет наследственную предрасположенность к раку, то есть вероятность развития опухоли;
  • Если кто-либо из родственников по кровной линии перенес такие заболевания, как болезнь Бурневилля-Прингла или синдром Гиппеля-Линдау, то существует вероятность формирования опухоли у малыша;
  • Если ваш ребенок имеет слабую и недостаточную иммунную систему;
  • Курение негативно сказывается на развитии заболевание, при чем пассивное еще больше;
  • При длительном радиационном воздействии повышается риск развития раковой болезни почек.

Одним из распространенных видов опухоли у детей является смешанный тип, который носит имя Вильямса – в честь открывателя. Это один из самых популярных видов заболевания, который встречается у многих малышей, особенно до возраста – 5 лет. Стоит отметить, что такой недуг наблюдается также у младенцев.

Любая эмбриональная опухоль – это сбой внутриутробного развития. Зародышевые клетки, являясь основой роста и развития плода, после рождения должны постепенно исчезать в первые годы жизни ребенка. Чаще всего причинами опухолевой патологии могут стать:

  • поздний возраст женщины, вынашивающей плод (старше 40 лет);
  • вирусные болезни у будущей мамы, особенно в 1 триместре беременности;
  • наследственная патология почек в семье;
  • фетопатии у плода (дефекты внутриутробного развития);
  • множественная врожденная патология.

Чаще всего опухоль Вильмса – это непредсказуемая ситуация: беременная женщина благополучно вынашивает и рожает здорового малыша, у которого через 1-3 года после появления на свет обнаруживают нефробластому.

Развитие опухоли Вильмса, как полагают, обусловлено изменениями генов, ответственных за нормальное развитие мочеполовой системы. Примерами общих врожденных аномалий, связанных с опухолью Вильмса, являются:

  • Крипторхизм.
  • Двойная система сбора мочи в почках.
  • Подковообразная почка.
  • Гипоспадия.

Воздействия окружающей среды, хотя и считается фактором риска, фактически никакого действия на рост опухоли не оказывает.

В начале 1970-х годов, Надсоном предложена генетическая модель развития опухоли Вильмса. Ген WT1 — первый ген-супрессор на хромосомном плече 11p13, был идентифицирован как прямой виновник развития нефробластомы,а также — других мочеполовых аномалий и умственной отсталости. Характеристика этого нового гена-супрессора дали представление о механизмах, лежащих в основе нормального развития почек и туморогенеза Вильмса. Второй ген, который предрасполагает к развитию опухоли Вильмса был определен, но еще не были клонирован, теломер из WT1 на плече 11р15.

Результаты анализа в больших родословных с семейной передачей предрасположенности к опухоли Вильмса, предполагают существование дополнительного генетических предпосылок.

Типы онкологии почки у детей

  • Нейроэпителиальное опухолевое новообразование — очень редкое поражение, оно характерно для взрослых людей, но порой проявляется и в юношеском возрасте. Опухоль характеризуется быстрым разрастанием.
  • Светлоклеточная саркома.
  • Первичная форма синовиальной саркомы почки — в основном диагностируется в подростковом возрасте.
  • Аденосаркома — самый распространенный тип раковой опухоли, по-другому именуется опухолью Вильмса.
  • Обычно опухоль выявляется в 90% случаев болезни в возрасте до пяти лет. Порой диагностирование проводится у новорожденных и даже у плода. С одинаковой частотой заболевание поражает, как мальчиков, так и девочек.

    Причины проявления заболевания до конца не установлены, но существует теория влияния на организм генетических отклонений. Злокачественный процесс в первую очередь затрагивает клетки, участвующие в создании органа во время внутриутробного развития. Обычно такие клетки самостоятельно исчезают на момент рождения. Времена злокачественная опухоль объединяется с нарушениями формирования органов мочевыделительной системы.

    Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

    Опухоль Вильмса – что это такое?

    Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль. Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода. Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

    Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

    Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

    Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

      аномалий (дефектов) развития; изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи; изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК; признаков врожденного ракового синдрома.

    В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей. Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной. При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

    Стадии развития злокачественной опухоли почек

    Желательно выявить болезнь максимально рано. Выделяют 4 стадии опухоли:

    1. Новообразование ограничено пределами почечной капсулы;
    2. Рак выходит за границы почки, но нет метастазов и прорастания в соседние органы;
    3. Нефробластома поражает брюшину, лимфоузлы и близлежащие сосуды;
    4. Любой вариант метастатического рака.

    Вылечить малыша при 1-2 стадии вполне возможно. При 3-4 шансы на выздоровление резко снижаются.

    Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

    Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

    Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

    Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

    Злокачественная опухоль почки у детей это

    Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

    Стадии развития опухоли определяются сочетанием визуальных исследований и выводом морфологического состояния патологии, если опухоль продолжает расти на момент исследования. Кроме того, стадии болезни определяют возможное лечение.

    Стадия I. Встречается у 43% пациентов

    Для первой стадии опухоли Вильмса все из следующих критериев должны присутствовать:

    • Опухоль ограничена почкой и существует возможность ее полного удаления.
    • Поверхность почечной капсулы не затронута атипичным ростом новообразования.
    • Опухоль не подвергалась иссечению или биопсии, открытой или тонкоигольной, до удаления.
    • В патологический процесс не вовлечены экстраренальные или почечные области лимфатическо-сосудистых пространств.
    • После удаления крайне низкий процент рецидива.
    • Метастазы опухоли в лимфатических узлах не определены.

    Стадия II. Встречается у 23% пациентов

    • Опухоль распространяется за пределы почки, но возможно ее полное удаление;
    • Риск рецидива крайне мал.
    • Опухоль может захватывать кровеносные сосуды почечного синуса и/или распространятся за пределами почечной паренхимы.
    • Опухоль была подвергнута биопсии перед удалением, либо отмечено местное распространение опухоли в глубину.
    • Обширное участие в патологическом процессе почечной синусовой мягкой ткани.

    Стадия III этап. Встречается у 23% пациентов

    • Неоперабельная первичная опухоль.
    • Метастазы в лимфатических узлах.
    • Злокачественные клетки присутствуют в глубине тканей после удаления.
    • В патологии участвуют поверхности брюшины.

    Стадия IV. Встречается у 10% пациентов

    Определяется наличием метастазов, распространяемых гематогенным путем в легкие, печень, костный мозг и головной мозг, а также — в лимфатических нерегионарных узлах.

    Стадия V. Встречается у 5% пациентов

    Пятая стадия нефробластомы определяется как двустороннее поражение почек во время постановки первоначального диагноза. Для пациентов с этой стадией рака, требуется оценить каждую сторону в соответствии с вышеизложенными критериями стадийности от первой до четвертой на основе степени заболевания и до проведения биопсии.

    Симптоматика опухолей почек у детей

    Подбор лечения будет зависеть от разновидности злокачественного новообразования и от стадии развития патологии. Существует несколько основных способов лечения, а именно:

    • Хирургическая операция.
    • Лучевая терапия.
    • Иммунотерапия.
  • Полное удаление органа — радикальная нефрэктомия.
  • Частичное удаление органа — резекция почки.
  • Паллиативная нефрэктомия — реализуется в качестве подготовительных мероприятий перед иммунотерапией, химиотерапией при обнаружении отдаленных метастатических поражений или при прорастании опухоли в близлежащие органы и ткани.
  • Если позволяет ситуация специалист старается сохранить орган. Всё чаше проводится при раке почке лапароскопическая операция.

    В настоящее время отсутствует окончательное мнение по поводу необходимости лучевой терапии при почечном раке. Сейчас лучевая терапия, в настоящее время реализуется лишь при наличии противопоказаний к операции с целью продления жизни пациента. Иммунотерапия часто дополняет операцию или также проводится при наличии противопоказаний. Правильная схема лечения помогает добиться положительных результатов в 46% случаев и заметно продляет жизнь.

    Прогнозы при онкологии почки зависят от стадии опухолевого процесса, на которой стало проводиться лечение. При своевременной операции ребенок выздоравливает полностью.

    Источник

    В некоторых ситуациях единственным явным симптомом является видимое увеличение области тела, которое с легкостью прощупывается. В большинстве случаев, любой контакт с воспаленной зоной сопровождается неприятными болевыми ощущениями и гематургией. Но, происходит это не всегда, поэтому и так сложно бывает обнаружить патологию. Стоит отметить, что опухольное формирование может прорастать не в лоханку органа, поэтому поток мочи и ее пассаж абсолютно не нарушается.

    Опухоль у ребенка может формироваться различной формы и размера, например, иметь вид круга, удлиненность или непропорциональность. Образования могут иметь как гладкую, так и бугристую форму, иметь равномерную или бугристую консистенцию. Стоит отметить, что ее внутренняя часть практически всегда пересекает среднюю границу живота, поэтому, если опухоль растет, то она притыкается к диафрагме. Именно из-за этого утрудняется дыхание. Среди основных симптомов можно выделить следующие явления:

    • Болевые ощущения возникают примерно у 10 процентов больных детей;
    • В некоторых ситуациях у малыша значительно повышается температура тела;
    • Наблюдается скачек артериального давления;
    • Очень часто младшие представители человечества теряют вес, у них снижается или вовсе пропадает аппетит;
    • В некоторых ситуациях наблюдается диспепсическое расстройство, которое значительно сказывается на общем состоянии малыша;
    • Иногда у ребенка обнаруживают патологию развития других жизненно важных систем и органов, например, мочеполовых.

    Лучший результат в лечении опухоли почки достигается, если заболевание обнаружено на ранних стадиях. Лечение основано на симптомах и стадиях развития. Также врач учитывает общее состояния здоровья малыша. Для стадии I и II, эффективным методом лечения является хирургическое удаление опухоли (органосохраняющяя хирургия) или почки в целом (нефрэктомия). Если хирургическая процедура является рискованной, врач может провести следующие процедуры:

    • криоабляцию;
    • эмболизация;
    • лучевую терапию;
    • химиотерапию;
    • целевую терапию.

    рак почки у детей

    Эти методы лечения воздействуют на аномальные клетки и предотвращают распространение опухоли. Детей до 6-месячного возраста химиотерапии не подвергают. При лечении отношение к радиации зависит от стадии заболевания.

    Лечебные процедуры могут сопровождаться биологической терапии, которая направлена в стимулировании иммунной системы ребенка. Следует проконсультироваться с врачом о плюсах и минусах доступных вариантов лечения, прежде чем сделать выбор в пользу одного из них.

    Рак почки у детей – злокачественное новообразование, что развивается в эпителиальном слое проксимальных канальцев нефрона или в результате перерождения эпителия в чашечно-лоханочной системе.

    Патологический процесс у детей распространяется чаще с одной стороны и повреждает любую зону почки. Новообразование растет и сильно давит на ее ткани, вызывая атрофию. При росте и достижении больших размеров опухоль начинает прорастать: затрагивается капсула и клетчатка в забрюшинном пространстве и в самой брюшине.

    Рак почек у детей

    Клетки опухоли разносит кровоток и лимфа по всему организму. Это опасно прорастанием метастаз при раке почки и появлением вторичного рака в легких, печени, костях. Ближе к аорте и нижней полой вене поражаются лимфатические узлы.

    Детская онкология почек, симптомы не всегда проявляются и распознаются на ранних стадиях. К моменту обращения к врачу у детей могут находить новообразование с множественными узлами.

    На долю злокачественных новообразований у детей приходится 20-50% из всех развивающихся опухолей: доброкачественных, смешанных и пограничных.

    Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия. Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки. Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

    нефробластома почки

    Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

    При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

    Химиотерапия

    Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции. Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток.

    Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

    Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

    Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

    При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

    Информация! Химиотерапию светлоклеточной саркомы проводят иначе, чем опухоль Вильмса, поскольку выживаемость детей после саркомы ниже. Комбинируют Винкристин, Дактиномицин с Доксорубицином и проводят лучевую терапию.

    При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио — и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам. Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию.

    Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2. Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

    Лучевая терапия

    Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

    При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

    Иммунотерапия

    Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

    Диагностика опухолей почек у детей должна быть построена на тщательном анемнезе, клиническом, лабораторном и рентгенологическом исследовании.

    Анамнез следует собирать целенаправленно. Необходимо выяснить у родителей изменения в весе ребенка, начало похудания, появление бледности, боли в животе, невыясненные повышения температуры, приступы слабости. Следует обратить внимание на проведенные ранее лабораторные анализы, имевшуюся ранее микрогематурию.

    При осмотре ребенка необходимо обратить внимание на подкожную сосудистую сеть, которая часто бывает резко выраженной при опухолях почек. Наиболее важным методом диагностики при первом обследовании ребенка является бимануальное исследование почечных областей. Этот метод, даже во время профилактического осмотра в начальной стадии заболевания, может помочь установить наличие опухоли.

    Клинические признаки формирования опухоли

    На ранних этапах симптомы рака почки у детей почти не проявляются. Но по мере увеличения опухоли становятся заметны первые признаки.

    Для детей характерно развитие следующих симптомов:

    • Ощупывание новообразования в области живота.
    • Наличие крови в моче.
    • Длительное повышение температуры тела.
    • Боли в зоне поясницы и живота.
    • Вздутие живота, отсутствие аппетита и рвота.
    • Снижение массы тела, сильная утомляемость, подъем артериального давления.

    Перечисленные признаки могут свидетельствовать и о других патологиях, поэтому необходимо проведение тщательных диагностических мероприятий.

    Симптоматика

    Все проявления опухолевого роста нарастают постепенно и медленно – на первых этапах болезни крайне сложно обнаружить проблему. Родители могут заметить следующие симптомы:

    • слабость, вялость и снижение активности;
    • отсутствие аппетита;
    • необъяснимое снижение массы тела;
    • беспричинное повышение температуры в вечернее время.

    При обращении к врачу специалист обратит внимание на следующие признаки:

    • наличие умеренной артериальной гипертензии;
    • появление крови в моче (визуально или в анализе);
    • обнаружение анемии;
    • наличие узла в области поясницы или живота при пальпации.

    Любой из подозрительных симптомов, выявляемый у малыша, требует проведения полного обследования, желательно в условиях урологического отделения детской больницы.

    Причины появления опухоли почки не известны. Примерно у 10% больных детей развитие опухоли связано с определенными нарушениями в развитии, такие как врожденное отсутствие радужной оболочки (Аниридия) и многочисленные синдромы, которые возникают с самого рождения, состоящие из ряда характерных симптомов, известных специалистам здравоохранения.

    Основным симптомом является опухоль в брюшной полости. У ребенка заметно начинает увеличиваться в размерах окружность живота. Иногда вы можете заметить следующие признаки:

    • боль в животе;
    • рвоту;
    • кровавую мочу;
    • запор;
    • потерю веса;
    • диарею;
    • повышенное потоотделение (особенно в ночное время суток).

    Иногда наблюдается увеличение температуры тела. Ребенок обычно в хорошем общем состоянии. Редко видимые признаки истощения, даже при значительном прогрессировании заболевания.

    Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

      отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик; резкое снижение массы тела.

    На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

    Нельзя игнорировать: постоянный крик и плач грудничков и детей до 2-3 лет; жалобы ребенка, способного рассказать, на сильную утомляемость, ощущение чего-то внутри живота, болевые приступы в области поясницы и живота.

    Клиническая картина опухоли Вильмса сравнительно ясная в поздней стадии заболевания, когда у ребенка в поясничной области прощупывается опухоль. В ранней стадии она отличается бедностью симптомов. При внимательном изучении анамнеза заболевания установлено, что до выявления пальпируемой в брюшной полости опухоли проявляются признаки, которые должны привлечь внимание родителей и врачей.

    При анализе 156 историй болезни удалось выяснить, что у 56 детей родители заметили за 1—2 месяца до обнаружения опухоли некоторую бледность кожных покровов, у 34 — за 3—5 месяцев до установления диагноза отмечалось периодическое недомогание. Эти дети капризничали, были раздражительными, иногда вялыми, или наоборот очень беспокойными.

    Раннее распознавание опухолей почек у детей, осуществляемое педиатрами, которые раньше всего наблюдают за ребенком, еще не стоит на должной высоте. Распознавание этого заболевания у детей должно быть улучшено и ускорено.

    В подавляющем большинстве случаев опухоль оказывается первым выявляемым симптомом заболевания почки. Иногда она округлая, с четкими ровными краями, в других случаях — бугристая, дольчатая, неправильных очертаний, узловатая. По размерам опухоль может слегка изменить объем почки. В некоторых случаях она занимает почти всю брюшную полость, приводя к асимметрии живота. Консистенция опухоли бывает различной. Чаще всего она плотная, но может быть эластичной и железистой консистенции. В ряде случаев она флюктуирует,

    В большинстве случаев опухоль впервые обнаруживают родители ребенка при купании, реже — врачи при осмотрах.

    Рост опухоли вызывает появление новых симптомов: болей, и некоторых случаях гематурии и гипертензии, асцита. Анемия при опухоли Вильмса сравнительно часта, однако, в ранних стадиях заболевания врачи склонны объяснить различными причинами, не придавая ей большого значения.

    Первоначально опухоль Вильмса метастазирует в забрюшинные лимфатические узлы. Эти метастазы клинически могут не проявляться в начальном периоде.

    В более поздних стадиях они вызывают боли в пояснице, иррадирующие в бедра, половые органы, паховые области, грудную клетку. Затем метастазирование идет в легкие, печень, кости, реже в другую почку, плевру, яичко и мочевой пузырь. Описан редкий случай метастазирования опухоли Вильмса в нижнюю челюсть, а также метастаз опухоли Вильмса в носоглотке.

    Более 90% метастазов появляются в первые полгода после оперативного лечения. Некоторые авторы считают критическим только первый год после операции.

    Современные методы диагностики нефробластомы

  • Анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
  • МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
  • Урография почек.
  • Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
  • Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.
  • Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

    Обычно диагноз опухоли почки возможен только тогда, когда опухоль достигает больших размеров. Опухоли брюшной полости протекают бессимптомно, безболезненно, быстро увеличиваясь в размерах — это наиболее распространенные первые симптомы рака, которые должны определяться родителями или врачом во время осмотра живота. Артерия правой почки заметно шире левой, поэтому опухоль правой почки встречается чаще.

    Имеет важное значение более углубленная диагностика почек. Наиболее часто рекомендуется диагностическое исследование при помощи УЗИ брюшной полости и почек. Ультразвуковое исследование позволяет дифференцировать кистозные опухоли и исключить или подтвердить наличие увеличенных лимфоузлов. УЗИ выполняется опытным рентгенологом, как правило, его достаточно, чтобы определить первоначальный диагноз опухоли почки.

    Наиболее чувствительным методом для оценки брюшной полости ребенка является биопсия, которая поможет подтвердить или исключить отдаленные метастазы. Однако к этой процедуре важны противопоказания, такие как:

    • Заметное увеличение концентрации катехоламинов в моче;
    • Возраст ребенка должен быть не меньше чем 3 месяца;
    • Подозрения на разорвавшуюся опухоль.

    Врач обычно делает полный анализ крови, чтобы определить уровень трансаминаз, мочевины, креатинина и мочи. Визуализирующие исследования помогают определить тяжесть заболевания.

    Следующие лабораторные исследования показаны пациентам с опухолью Вильмса:

    • Полный анализ крови.
    • Химический профиль крови — в том числе — тесты функций почек и рутинные измерения электролитов и кальция.
    • Анализ мочи.
    • Коагуляционные исследования.
    • Цитогенетическое исследование, в том числе на удаление 1р-16q генотипа.

    Визуальные исследования:

    • Четырех проекционная рентгенография грудной клетки.

    Результаты могут указать на метастазы в легких. Пациенты с поражением легких на рентгенограмме традиционно подвергаются лучевой терапии целого легкого.

    Является часто первоначальным методом исследования, так как оно не подвергает детей вредному воздействию излучения. В режиме реального времени УЗИ является относительно недорогим способом помочь определить проходимость нижней полой вены. При вовлечении сосуда в опухоль, проксимальная протяженность тромба должна быть установлена до операции, вследствие риска распространения опухоли в правое предсердие.

    • Брюшная компьютерная томография (КТ)

    Помогает в определении происхождения опухоли, вовлечения лимфатических узлов, двустороннего поражения почек, вторжении в крупные сосуды, например, нижнюю полую вену, а также — метастазы в печени.

    Если результаты КТ грудной клетки положительны, а рентгенографические данные отрицательны, строго рекомендуется биопсия поражений, найденных на КТ грудной клетки.

    • Брюшная магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Наиболее чувствительный метод для определения проходимости вены и может быть важным фактором при определении уровня вторжения в нее. Опухоль Вильмса демонстрирует низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

    Хирургическое обследование и биопсия

    Гистологическое подтверждение опухоли Вильмса является довольно существенным фактором. Пациенты с подозрением на опухоль Вильмса сразу прдвергаются нефрэктомии. Во время этой процедуры, проводится контралатеральное обследование почек, дабы гарантировать, что болезнь на самом деле односторонняя. При этом образцы биопсии регионарного лимфатического узла показывают отрицательный результат.

    В отличие от немедленной операции, большинство европейских центров ставят предполагаемый диагноз опухоли Вильмса на основе только визуальных методов диагностики. Клиницисты в Европе предпочитают химиотерапию до полного удаления почки.

    Чрескожная биопсия обычно не рекомендуется и на самом деле может осложнить лечение, вызвав предоперационный разлив опухоли, требуя проведения лучевой терапии всей брюшной полости.

    Гистологические исследования

    Как уже говорилось выше — классический гистологический шаблон в диагностике опухоли Вильмса является трехлойным и состоит из эпителиальных, бластемальных и стромальных элементов. Примерно 90% всех опухолей почек указывают именно на такие тканевые особенности.

    Около 3-7% опухолей Вильмса характеризуются анапластическими изменениями.Если эти изменения присутствуют диффузно по всей опухоли, они служат причиной предполагать неблагоприятный исход. Нефробластомы с анапластическими изменениям очень агрессивны в прогнозе и являются инициаторами высокой летальности.

    Улучшенная гистопатологическая классификация детских опухолей почек не только помогла определить соответствующие стратегии лечения для этих пациентов, но также внесла свой вклад в понимание молекулярных генетических событий, лежащих в основе опухоли Вильмса.

    Например, нефрогенные остатки (оставшиеся эмбриональные клетки, из которых зарождалась мочеполовая система) и диспластические поражения метанефрического происхождения, в настоящее время считаются предраковыми вестниками. Эти поражения наблюдаются примерно у одной трети пациентов, пострадавших от нефробластомы.

    Отношения между патологией нефрогенных остатков, опухолью и врожденными расстройствами представляет особый интерес. Эти ассоциации были полезны при оценке потенциальной корреляции между фенотипом нефробластомы у одного пациента и молекулярно-генетических событий, ведущих к развитию этой же опухоли у другого больного.

    Дети моложе 12 месяцев с диагнозом перилобарных нефрогенных остатков имеют заметно повышенный риск развития контралатеральной опухоли Вильмса.

    Особенности терапевтического курса при опухоли

    Современная медицина не стоит на месте, и все новыми открытиями и изобретенными препаратами не перестает радовать. Казалось бы, еще вчера рак – был фактическим смертным приговором, однако, на данный момент можно побороть недуг или значительно снизить его пагубное влияние на детский организм. Лучше всего для лечения, если очаги развития и формирования недуга обнаружены еще на первой стадии.

    После установления точного диагноза, доктор должен сделать общее заключение состояния здоровья ребенка. Если это первые стадии заболевания, то применяют хирургическое вмешательство, а именно удаление опухоли. Такая терапия рака сохраняет органы в целостности. В других же ситуациях, во избежание непредвиденных сложностей, назначаются другие методы лечения, среди которых:

    • В некоторых случаях проводят такую процедуру, как криоабляция;
    • Высокой популярностью пользуется также эмболяция;
    • Популярными способами лечения опухолей у детей являются химическая и лучевая терапия, а также целевая терапия.

    Вот мы и рассмотрели все особенности формирования и развития, а также устранения патологии, такой как опухоль почечных органов у детей.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

    Оставить комментарий

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock detector