Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря у детей — Мочевой пузырь, Заболевания мочевого пузыря

Описание патологии

Экстрофия — врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь выпадает наружу через живот. При этом передние стенки брюшины и самого мочевого пузыря отсутствуют. Орган не сформирован и поступающая в него по мочеточникам моча выливается наружу. В результате страдают ткани, окружающие полость, раздражается слизистая оболочка открытого мочевого пузыря. Патология встречается редко, на 40 тыс. малышей приходится 1 случай, при этом у мальчиков встречается в 2 раза чаще.

Эписпадия — недоразвитие наружных половых органов. При этом наружное отверстие уретры (мочеиспускательного канала) выше, чем должно быть. Мочеиспускательный канал расщеплен. Например, у мальчиков он бывает на лобке или на поверхности пениса. Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия считаются группой врожденных патологий, которые объединяются подобными проявлениями — недоразвитой уретрой и мочевым пузырем.

Экстрофия мочевого пузыря у детей представляет собой недостаток развития мочеполовой системы, когда в проекции создание мочевого пузыря, а также брюшной передней стенки не завершено. При рождении ребенка можно увидеть открытую слизистую оболочку задней стенки мочевого пузыря, которая вывернута наружу.

Причины развития патологии у детей

Изучение факторов возникновения патологии продолжается. Но уже известно, что малыши страдают экстрофией мочевого пузыря по таким причинам:

  • Отягощенная наследственность. Ученые обнаружили генные отклонения у некоторых малышей с этой болезнью.
  • Курение матери, а также злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств до зачатия и во время беременности. В результате происходят серьезные нарушения в процессе формирования плода.
  • Плохая экология. Загрязнения воздуха и воды, высокий радиоактивный фон и т. д. негативно сказываются не только на здоровье молодой мамы, но и плода. Во время беременности, по крайней мере, первые 3 месяца, нельзя делать рентгеновские снимки.
  • Употребление в большом количестве прогестерона во время первого триместра беременности способно спровоцировать данную болезнь.
  • Экстрофию способны вызвать некоторые лекарственные препараты, например, антибиотики. Считается, что болезнь возникает из-за применения родителями репродуктивных технологий.

Принято считать, что данная аномалия развивается под влиянием генетических и экзогенных факторов. Научно обоснована генетическая наследственность некоторых пороков органов брюшной полости, где присутствует и экстрофия мочевого пузыря.

Помимо этого, воздействие разных инфекций и токсинов во время беременности женщины увеличивает риск развития порока. Это может быть курение, прием некоторых медикаментов, алкоголя и так далее. Сюда же относят и травмы плода, рентгенологическую диагностику на двенадцатой неделе беременности, употребление прогестерона в больших дозах.

Также обращают внимание на наличие у женщины сахарного диабета, гиперплазии надпочечников, тиреотоксикоза или опухоли гипофизарной железы. Экстрофия появляется во время развития плода (примерно на пятой неделе). В это время начинают образовываться ткани и органы организма из клеток, что делятся, разъединяются и соединяются.

Конкретной причины данной аномалии развития не выявлено, патология считается мультифакториальной. Доказана генетическая предрасположенность к некоторым сочетанным порокам органов брюшной полости, в числе которых присутствует и экстрофия мочевого пузыря. Кроме того, повышает риск развития аномалии воздействие различных токсических и инфекционных агентов во время беременности, в частности, курение, внутриутробные инфекции, некоторые медикаменты и т. д. Травмы плода также могут способствовать нарушению правильного эмбриогенеза с развитием пороков.

Основной патогенетический момент экстрофии мочевого пузыря – задержка обратного развития клоакальной перегородки, которая препятствует внедрению мезодермального листка между наружным и внутренним эмбриональными слоями. Это приводит к тому, что процесс формирования стенок мочевого пузыря оказывается незавершенным, и орган остается открытым и вывернутым наружу.

Экстрофия мочевого пузыря – врожденная аномалия, которая формируется в период развития мышечной оболочки мочевого пузыря под влиянием целого комплекса факторов.

Одной из причин нарушения этого процесса является образ жизни беременной женщины. К появлениям патологий развития плода ведет употребление алкоголя, курение, наркомания.

Немаловажное значение имеет также и экологический фактор. Но многие врачи склонны считать основным фактором появления экстрофии – травмы живота беременной, падения в период вынашивания ребенка.

Свою роль играет и состояние здоровья женщины. Так, некоторые системные заболевания эндокринной системы, например, сахарный диабет, гормональные нарушения, онкологические процессы могут привести к таким последствиям.

Очень опасны и различные инфекции, перенесенные во время беременности.

На сегодняшний день экстрофия у детей изучена недостаточно. Но согласно статистическим данным, риск развития этой врожденной патологии возрастает, если в семье уже были подобные случаи.

Врожденная аномалия мочеполовой системы формируется еще при внутриутробном развитии плода, а способствуют этому несколько факторов:

  • неправильный образ женщины во время беременности — употребление алкоголя, наркомания, табакозависимость;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • травма живота у беременной женщины, к примеру, при падении или ударе;
  • заболевания — сахарный диабет, онкология, гормональный сбой патологического характера;
  • перенесенные в период беременности инфекции.

На сегодняшний день экстрофия полностью не изучена, но большинство медиков уверены, что риск развития данной патологии повышается, если в семье уже имелись аналогичные случаи.

Экстрофия мочевого пузыря у детей — это тяжелое заболевание мочеполовой системы. Врожденная аномалия характеризуется физиологическим состоянием, когда мочевой пузырь не располагается внутри брюшины, а выпячивается наружу. При этом внутренняя стенка органа, а также прилегающая часть брюшины к пузырю полностью отсутствуют.

При экстрофии наблюдается недоразвитость внутреннего органа, результатом чего становится то, что моча выливается из мочеточников наружу. Подобное состояние негативно сказывается на окружающих внутренний орган тканях, происходит постоянное раздражение оголенной слизистой оболочки мочевого пузыря.

Экстрофия мочевого пузыря – это врожденная патология, которая характеризуется отсутствием передней стенки мочевого пузыря, вследствие чего наружу выступает задняя стенка органа. Встречается данный диагноз у 1 человека из 50 тысяч, патология возникает у мальчиков в 5-6 раз чаще, чем у девочек.

Причины патологии

Экстрофия мочевого пузыря – это не самое частое заболевание в урологии, но так как оно дает очень серьезные осложнения, его изучение в клинике урологических заболеваний является обязательным. Единственного причинного фактора экстрофии мочевого пузыря нет. В развитии заболевания принимает участие множество внутренних и внешних причин, которые могут реализовываться далеко не у каждого человека.

Прежде всего, у беременных женщин необходимо определить уровень гормонов, так как именно дисгормональные нарушения довольно часто становятся причинами развития врожденных аномалий. Сахарный диабет, опухоль гипофизарной железы, гиперплазия надпочечников, тиреотоксикоз – далеко не все заболевания, которые могут быть причинами развития экстрофии мочевого пузыря.

Среди внешних факторов необходимо выделить курение, употребление алкогольных напитков, эмбриотоксические инфекции, действие некоторых химических веществ и медицинских препаратов. Кроме этого, с целью предупреждения развития экстрофии мочевого пузыря беременным женщинам рекомендуется избегать воздействия радиоактивного излучения.

Большое значение в развитии экстрофии мочевого пузыря ученые отводят травматическим повреждениям. По их мнению, травма – это наиболее частый причинный фактор развития не только экстрофии, но и множества других врожденных аномалий мочевой системы.

Клиническая картина: у мальчиков и у девочек

Наличие патологии определяется во время первого осмотра ребенка сразу после его рождения. Внизу живота обнаруживается дефект — отсутствие передних стенок брюшины и мочевого пузыря. Поражение имеет диаметр 2−8 см. Под действием внутрибрюшного давления на поверхности оказывается задняя стенка пузыря. Из мочеточника сочится моча.

При эписпадии у мальчиков отверстие уретры обнаруживается на теле пениса. При мочевыделении струя направлена вверх, а не вниз. Если наружное отверстие уретры находится на лобке, моча выделяется без участия пениса и течет с живота по промежности и ножкам малыша. Из-за этого появляется раздражение кожи, опрелости. Специальные детские присыпки без устранения причины оказываются неэффективными.

Девочка может страдать полной или частичной эписпадией. В первом случае отмечается отсутствие или раздвоение клитора, большие половые губы сверху не соединены, мочеиспускательное отверстие находится под лонным сочленением, из него сочится моча. При полной эписпадии брюшная стенка недоразвита, большие половые губы сильно разведены в области лобка.

Классификация эписпадии

При эписпадии возможен только дефект уретры или изъян, затрагивающий уретру, и переходящий до ее соединения с мочевым пузырем. Особенности болезни отличаются в зависимости от пола пациента. У мальчиков патология может быть:

  • полная — поражена уретра и весь мочевой пузырь;
  • головочная — расщепление уретры в области головки пениса;
  • стволовая — уретра поражены вдоль всего пениса;
  • лобково-стволовая — поражена вся уретра до ее внутреннего отверстия.

Женская эписпадия встречается в таких формах, как:

  • тотальная — поражение распространяется от половых губ до мочевого пузыря;
  • субтотальная — дефект только клитора и половых губ;
  • клиторная — разделение клитора пополам.

Головочная форма

Эта наименее тяжелая форма патологии, позволяющая жить полноценной жизнью. Наблюдается деформация тканей от мочеиспускательного канала до венечной бороздки пениса. В результате половой член подтянут к животу, выражена его деформация. Данный вид болезни не мешает мочеиспусканию. Есть возможность нормально жить половой жизнью и зачать ребенка.

При стволовой эписпадии мочеиспускательный канал расщеплен вдоль всего пениса до члено-лобковой области. Пенис короче нормы и несколько поджат вверх. Эта форма болезни может сопровождаться нарушением строения мышц брюшной стенки и лобковой кости. Патология не позволяет нормально жить. Во время мочеиспускания моча брызгает по сторонам, что доставляет неудобства. При отсутствии необходимого лечения в дальнейшем зачатие ребенка будет невозможным, т. к. эрекция будет сопровождаться деформацией пениса.

В данном случае поражен весь мочеиспускательный канал до места его соединения с мочевым пузырем. При этом патология задевает мышцу, открывающую/закрывающую мочеиспускательный канал. Из-за этого происходит постоянное выделение мочи, позывы к мочеиспусканию отсутствуют. Мышцы внизу живота недоразвиты.

Мочеиспускательное отверстие у мальчиков находится у основания пениса. Кроме основной проблемы, возникает раздражение из-за постоянного выделения мочи. Дерматит поражает мошонку, промежность, внутреннюю сторону бедер. Это осложняется мацерацией, т. е. раздражитель буквально разъедает кожу. В качестве сопутствующей патологии встречается крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке.

Степени экстрофии мочевого пузыря

По тяжести экстрофию делят на 3 степени:

  1. Патологии присваивается первая степень, если поражение брюшной стенки не больше 4 см. Лобковые кости не должны расходиться дальше, чем на 4 см. Других патологий нет либо они незначительны. Своевременное лечение исключает угрозу жизни человека.
  2. Вторая степень тяжести характеризуется отверстием на брюшной стенке диаметром 5−7 см. Кости расходятся максимум на 8 см. Наблюдаются сопутствующие патологии.
  3. К третьей степени относятся аномалии с расхождением костей более чем на 9 см. Диаметр отверстия на брюшной стенке больше 8 см. Состояние осложняется патологиями других органов.

Причины развития патологии у детей

Тяжелая патология, которая характеризуется как врожденный порок и дефект возникает не так часто. Только 1 ребенок при появлении на свет из 50000 имеет диагноз «экстрофия мочевого пузыря». Подвержены такому заболеванию чаще всего представители мужской половины человечества. Надо сказать, что увидеть такую аномалию развития не самое приятное зрелище, так как орган находится не внутри, как задумано природой, а снаружи.

Для начала разберемся с самим диагнозом. По своей сути, он обозначает, что у ребенка отсутствует передняя стенка пузыря и брюшины. Получается, что орган вывернут наружу, а слизистая находится сверху без каких-либо прикрытий. Только после обследования и сбора всех данных по мочеполовой системе принимается решение о проведении операции. Так как потребоваться может пластика не только мочевого пузыря, но и мочеточников, коррекция прямой кишки. Самостоятельно не лечится.

Надо знать! Все факторы только предположения. Данное заболевание является относительно новым видом недуга и до конца не изучено. Как показывают статистические данные, с данной патологией рождаются дети у мамочек, которые получали удары в область живота и паховой зоны или падали на всех стадиях развития эмбриона.

Заметить самостоятельно можно не каждую патологию, произошедшую в мочеполовой системе. Но экстрафию заметит не только врач, но и сама роженица. Орган вылез наружу и не имеет защиты. Так как моча уже с первых секунд жизни должна поступать в мочевой пузырь, что и происходит благодаря мочеточникам, вся жидкость выступает наружу и выливается.

  • теряет аппетит,
  • происходит утрата сил и веса,
  • кожные покровы и без того тонкие краснеют, зудят,
  • появляются ранки на теле.

Все это приведет к летальному исходу, если не провести соответствующую терапию и прооперировать. Для этого переводят в специальный блок, предназначенный для новорожденных с патологиями с урологическим уклоном. Здесь специалисты создают все условия, чтобы малыш мог получить жизненную энергию от кормления. А также ликвидируют последствия данного недуга.

Виды и формы недуга

Экстрофия органа не бывает только одного вида. Именно поэтому требуется диагностика всего организма и мочевой системы. Так как болезни подвержены дети еще в период вынашивания, то вполне возможно, что внутренние органы, находящиеся рядом также видоизменены. В таком случае подбирается совершенно иной курс лечения.

Различают недуг по имеющимся симптомам и протеканию патологии (тяжести). Отсюда и возникла классификация:

  • эсписпадия или простая форма. Характеристика болезни: неправильно сформирована уретра, патологический процесс затрагивает раскрытие сфинктера,
  • классическая форма,
  • клоакальная.

Последняя форма имеет характеристики как самого тяжелого вида, так как затрагиваются не только мочевыделительные органы, но нарушается развитие и формирование нервных окончаний, органов ЖКТ, лонных косточек. Неправильно сформированная уретра может быть расщеплена частично или по всей длине. Вследствие этого нарушения происходят и в половой системе.

Деформация и неправильное строение заметно сразу. Особенно у мальчиков, так как половой член находиться не в положенном месте, а значительно выше. Что же касается анального отверстия, то при клоакальной форме он находится очень близко к половому органу. Страшнее всего то, что строение мочевого при таком виде имеет самые различные формирования: нижняя стенка отсутствует полностью или частично. Часто возникает рефлюкс именно в мочепузырном треугольнике, что ведет к обратному забросу жидкости в почки.

Происходит нарушения не только в мягких тканях и органах. Скелетные кости, а именно тазовые, принимают неправильную форму. Отсюда аномальное строение пупка, грудной клетки. Пупок может быть значительно выше положенного, или неестественно низко.

В случаях обнаружения аномалии у девочек диагностика происходит особая. Возможно возникновение двойного влагалища, деформация внутренних органов, перевернутая матка и другие органы. Каждый случай рассматривается специалистом как особенный и индивидуальный. Как показывает практика, пока не находилось ни одного одинакового варианта патологии. Всегда есть различия. Что указывает на разное лечение.

Что такое экстрофия мочевого пузыря у детей из-за чего она появляется как не допустить развития

То, что недуг заметен невооруженным глазом, не означает, что не требуется диагностирования и уточнения всех аномальных ситуаций, которые имеются. Чтоб терапия прошла удачно и со стопроцентным положительным результатом, стоит изучить и сдать довольно много анализов.

Первое, что изучают медики – мочу. В ней могут находиться гной, сгустки, кровь, околоводная жидкость и прочие дополнительные вещества. Второе, что потребуется для получения достоверных сведений – цистография. Аппарат вводят в место дефекта. Далее уже можно заметить какие границы патологии, где и как расположены другие органы мочеполовой системы.

Невозможно обойтись и без ультразвукового обследования. Ведь цитография покажет внутреннее строение патологии, а УЗ-исследование покажет общую картину всего организма. С его помощью врач уже может думать о том, как проводить операцию, будут ли задействованы почки, печень органы репродуктивной системы.

Что может быть назначено еще? Не всегда, но может потребоваться анализ на генетику и эндоскопия. Что же касается компьютерной томографии, то ее проводят при наличии обнаружения двух патологий одновременно. Так при констатации факта неправильного строения не только мочевого, но и почек или органов желудочно-кишечного тракта КТ назначат обязательно.

Диагностику на наличие данной патологии всегда можно провести еще во время беременности. Если женщина получила травму, то незамедлительно должна пройти УЗИ. Что же касается обязательных исследований, то они назначаются уже после того, как забился ребенок – на 21 недели беременности.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

В данном случае используется методика урогенитальной реконструкции. Она является безопасной и оправданной. Централизация мочеиспускательного канала дает возможность снизить частоту появления осложнений, которые могут наблюдаться при применении иного метода лечения. Он позволяет в максимальном количестве применять пластический материал, что обеспечивает позитивный функциональный и косметический результат.

После проведения лечения пациентам необходима социальная и сексуальная адаптация, поэтому, помимо реконструктивной хирургии, уместна здесь будет психологическая реабилитация. Применение фармакологической и психической терапии дает возможность за непродолжительное время добиться адаптации людей, страдающих данным пороком.

Признаки экстрофии на УЗИ

Заподозрить экстрофию врач может после результатов проведения УЗИ беременной женщины. Признакам наличия пороков может выступать следующее:

  • в ходе УЗИ не видна тень мочевого пузыря;
  • выпуклость под пуповиной на передней брюшной стенке;
  • пуповина расположена низко;
  • анус расположен высоко;
  • лонные кости не различаются;
  • гениталии деформированы.

Положительной стороной проведения УЗИ является возможность родителей узнать о наличии порока у ребенка, морально настроиться на проведение операций у малыша в будущем.

Симптомы экстрофии мочевого пузыря

Проявления порока визуально заметны сразу после рождения. Педиатр обратит внимание на ярко-красную слизистую оболочку мочевого пузыря, которая замещает отсутствующую часть передней брюшной стенки. Слизистая, как правило, имеет обычную морфологию, но возможно и псевдопапилломатозное изменение. В нижней части заметны отверстия мочеточников, из которых постоянно выделяется моча.

С течением времени основной проблемой при экстрофии мочевого пузыря становится раздражение окружающих тканей мочевыми солями, постоянная мацерация вокруг открытого участка и в области бедер. Инфицирование слизистой оболочки мочевого пузыря является причиной восходящей инфекции мочеточников и почек.

Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с расщеплением мочеточников. Кроме того, экстрофии всегда сопутствует расхождение лобкового симфиза. Это приводит к тому, что прикрепляющиеся к нему аноректальные мышцы, которые в норме удерживают наружный анальный сфинктер, начинают его растягивать. У больных он располагается в поперечном направлении и ближе к уретре по сравнению с нормой.

Поэтому одним из признаков экстрофии мочевого пузыря является недержание кала. Вследствие анатомических различий у мальчиков и девочек наблюдаются разные изменения в соседних органах. У мальчиков встречается расщепление пещеристых тел или их редукция, у девочек – расщепление клитора, аномалии развития влагалища.

Причины патологии

Экстрофия мочевого пузыря – это заболевание с яркой выраженной клинической симптоматикой. В первую очередь, оно характеризуется отсутствием передней брюшной стенки в нижнем отделе живота и отсутствием передней стенки мочевого пузыря. Таким образом, на поверхность выпадает сразу слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Естественно, что при этом моча, которая поступает из почек, выделяется не по мочеиспускательному каналу, а через дефект попадает наружу.

Экстрофия мочевого пузыря

Постоянное раздражение кожи вокруг дефекта мочевого пузыря сразу же вызывает ее воспаление. Клинически это характеризуется покраснением и сильным зудом. Но поскольку ребенок очень маленький, зуд его кожи проявляется ухудшением общего состояния, раздражительностью, отказом от груди и плохим набором веса.

Говорить о необходимости обращения к урологу при такой патологии глупо, поскольку она в 100 процентов случаев диагностируется в родильном отделении, откуда малыш направляется на хирургическое лечение в урологический стационар.

Диагностика

Патология определяется еще до рождения малыша с помощью УЗИ (с 21 недели беременности). Кроме основного порока, возможно обнаружение сопутствующих патологий. После появления на свет младенца с такой аномалией требуется проведение дополнительного обследования, проверка состояния остальных систем органов:

  • Если наблюдается экстрофия мочевого пузыря, проводится лабораторный анализ мочи для исключения возможного выделения из полости перитонеальной жидкости.
  • Цистоскопия помогает узнать масштабы поражения, установить отношение патологии к другим органам и его расположение относительно уретры. Во время процедуры зонд вводят не в мочеиспускательный канал, а в сам мочевой пузырь через отверстие в брюшине.
  • С помощью УЗИ выявляют сопутствующие заболевания почек, печени. Кроме этого, рекомендуется эндоскопия и компьютерная томография.
  • Проводится генетическое исследование. Возможно, данная патология развилась в результате генетического заболевания, например, синдрома Дауна. Рекомендуется пройти обследование еще во время беременности.
  • При эписпадии проводят контрастную уретрографию. С помощью катетера в мочевой пузырь вводят контрастное вещество. При мочеиспускании делают рентгенологический снимок. Это показывает мочевой пузырь и мочеиспускательный канал, который может иметь слепые ответвления.

Благодаря проведению УЗИ можно обнаружить образование экстрофии у плода. Трудности при диагностике возникают тогда, когда мягкие ткани вывернуты наружу и располагаются внизу брюшной стенки.

Чтобы убедиться, что патология имеет отношение к сумке мочевого пузыря, нужно сделать вспомогательную диагностику. Начинается она с анализа жидкости из брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря, фото которой прилагается в статье, предполагает в анализах присутствие мочи, а не перитонеальной жидкости или экссудата.

Очень эффективной считается цистоскопия. При этом аппарат вводится в дефект мочевого пузыря, что дает возможность оценивать его размеры и расположение относительно мочеточника и уретры. Врачами проводится также исследование других патологий, что сопровождают экстрофию. УЗИ помогает выявить патологию селезенки, печени и почек. Применяется также томография и эндоскопия.

Часто экстрофия мочевого пузыря является симптомом синдрома Дауна или Эдвардса. Поэтому проводят обследование человека на генетическом уровне, лучше всего, если данный анализ будет сделан, когда женщина еще беременна.

В последние годы активно развиваются методы антенатальной диагностики данного порока. Экстрофия мочевого пузыря может быть заметна уже на втором УЗИ-скрининге, однако такое случается не всегда. Часто аномалия развития обнаруживается только после рождения. Поскольку симптоматика специфична, диагноз не вызывает сомнений.

Обязательно проведение рентгенографии брюшной полости для выявления сочетанных пороков, в первую очередь, в мочевыделительной системе, но также в кишечнике и спинном мозге (наиболее характерные сочетания с экстрофией мочевого пузыря). С этой же целью проводится УЗИ. Рекомендована экскреторная урография, которая позволяет убедиться в целостности и правильном развитии мочеточников и почек.

Лечение оперативное. Тип операции зависит от степени экстрофии мочевого пузыря, а именно – от размеров вывернутой части органа и, соответственно, отсутствующего сегмента передней брюшной стенки, а также от сопутствующих пороков развития. Если размер дефекта не превышает 4 см, проводится реконструктивно-пластическое вмешательство, цель которого – закрытие дефекта с помощью близлежащих тканей и восстановление целостности мочевого пузыря. Этого достаточно, поскольку гистологически орган развит правильно, несмотря на патологию в анатомии.

В случае больших размеров дефекта создается искусственный мочевой пузырь, который может выполнять функцию резервуара и опорожняться по желанию. Также часто мочеточники выводятся в сигмовидную кишку, это обязательная мера в случае их расщепления. Большую проблему для хирургов представляет расхождение костей таза при экстрофии мочевого пузыря.

Именно этот факт является причиной большинства неустранимых осложнений, в частности, недержания мочи и кала. Накопленный врачебный опыт говорит о высокой частоте неудовлетворительных результатов операций, что связано с большим количеством сочетанных пороков и значительным дефектом передней брюшной стенки.

www.krasotaimedicina.ru

Экстрофия мочевого пузыря может диагностироваться начиная с 21 недели беременности. Обычно врач наблюдает за наполнением и опорожнением мочевого пузыря у плода. Обычно оно осуществляется раз в полтора — два часа.

И если, например, на УЗИ мочевой пузырь с мочой не просматривается, то такое состояние требует более пристального изучения на следующем ультразвуковом обследовании беременной.

Помимо этого признака также характерно выпячивание брюшной стенки у плода, слишком маленькие гениталии у мальчиков, укороченная пуповина и специфическое ее положение, ненормальное состояние лонных костей.

По совокупности таких признаков экстрофию диагностируют еще до рождения. Это позволяет родителям соответствующим образом подготовиться к родам: определиться с роддомом, где персонал уже сталкивался с подобным заболеванием, проконсультироваться у детского уролога и хирурга.

Возможно даже обговорить детали предстоящей операции.

В последнее время с развитием аппаратов, которые позволяют проводить трехмерное ультразвуковой исследование, диагностировать различные патологии развития у детей можно с гораздо более высокой точностью.

Также стоит отметить, что экстрофия мочевого пузыря также может свидетельствовать о развитии генетических заболеваний, например, синдрома Дауна.

Поэтому эта патология является показанием к проведению дополнительного обследования беременной. При неудовлетворительных результатах может быть даже рекомендовано прерывание беременности.

При такой патологии у плода обязательно кесарево сечение. Проход по родовым путям может негативно сказаться на дальнейшем состоянии ребенка.

Экстрофия у плода может быть обнаружена на 21 неделе беременности матери во время проведения планового УЗИ. Как правило, доктор наблюдает за наполнением и последующим опорожнением мочевого пузыря у плода, чаще всего данный процесс осуществляется раз в 2 часа. Если при УЗИ мочевой пузырь плода не просматривается, то более пристальное наблюдение аномального состояния проводится на следующем ультразвуковом обследовании.

Признаками аномалии являются:

  • выпячивание брюшной стенки;
  • маленькие по физиологическому размеру гениталии (пенис) у мальчиков;
  • короткая по размеру пуповина или специфическое ее расположение;
  • разведение в стороны лонных костей;
  • неправильное расположение анального отверстия;
  • при тяжелой степени экстрофии — нарушение строения позвоночника, патологии в формировании ЖКТ и почек.

При совокупности всех вышеуказанных признаков диагностика патологии возможна еще до рождения ребенка. Это позволяет будущей маме тщательнее подготовиться к родам: выбрать роддом, в котором уже проводились роды пациенток с аналогичным диагнозом, получить консультацию детского хирурга и уролога.

При неудовлетворительных результатах доктор может порекомендовать пациентке прерывание беременности. В любом случае, роды у женщины проводятся путем кесарева сечения, так как проход ребенка по родовым путям может негативным образом отразиться на его дальнейшем развитии.

Прогноз для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

В связи с характерной клинической картиной заболевания, диагностика патологии не составляет особых трудностей. Правда, чтобы переубедится в том, что дефект ведет именно в полость мочевого пузыря, а не, скажем, в живот, необходимо провести некоторые дополнительные исследования. Начать необходимо с исследования выделяемого из дефекта передней брюшной стенки.

Очень информативным методов в данной ситуации необходимо считать цистоскопию. Аппарат в данном случае вводится не через мочеиспускательный канал, а непосредственно в дефект стенки мочевого пузыря. Это позволяет оценить размеры дефекта, а также определить его расположение по отношению к другим важным анатомическим образованиям, типа отверстия мочеточника или уретры.

Поскольку экстрофия мочевого пузыря может ассоциироваться с другими серьезными патологиями внутренних органов, ребенку необходимо провести ряд дополнительных исследований на выявление последних. К примеру, с помощью УЗИ можно выявить патологию таких органов как почки, печень и селезенка. Помимо этого, используется компьютерная томография и эндоскопическое исследование.

Обязательно необходимо проводить генетическое обследование ребенка, поскольку экстрофия мочевого пузыря довольно часто может быть симптомом какого-то генетического заболевания, типа синдрома Дауна или Эдвардса. Конечно лучше, если этот генетический анализ будет проведен еще во время беременности.

Лечение экстрофии мочевого пузыря у взрослых

Устранить подобные пороки возможно только оперативным путем. При экстрофии операция особенно опасна, велика угроза смерти пациента. Для устранения дефекта собственных тканей недостаточно, потому применяется несколько методик. Распространен метод устранения отверстия в мочевом пузыре за счет собственных тканей, а дефект брюшины, при невозможности достаточно стянуть ткань, временно закрывается пленкой.

Эписпадия также устраняется с помощью хирургического вмешательства. Форма болезни определяет объем операции. Если у мальчика мочеиспускательное отверстие находится на теле пениса, коррекция возможна за счет собственных тканей. Если наружное отверстие уретры находится на уровне лобка, проводится пластическая операция с применением синтетических имплантов.

Лечение экстрофии мочевого пузыря проводится только хирургическим путем. Его необходимо начинать не позже достижения ребенком трехмесячного возраста. При этом проведение пластической операции грозит пациенту смертельным исходом.

Врачами используются различные методики, поскольку в некоторых случаях не всегда хватает тканей, чтобы закрыть дефект у ребенка. Если он незначительный, то хирург из тканей пациента формирует переднюю стенку пузыря и ушивает кость лобкового симфиза.

Ранний период проведения операции обусловлен тем, что пока кости лона ребенка пластичны, их можно свести без пересечения подвздошных костей. Результат в этом случае достигается позитивный, поскольку моча тогда лучше удерживается. Часто в процессе лечения не устраняется проблема недержания мочи. Для этого в сигмовидную кишку пересаживаются мочеточники.

Не должна быть оставлена без внимания экстрофия мочевого пузыря, операция должна проводиться незамедлительно. В поздние сроки операции проводят вместе с остеотомией, а это вызывает множество травм, период восстановления необходим более длительный.

Весь процесс лечения заболевания осуществляется в несколько этапов. Рассмотрим более детально каждый из них.

Сначала хирурги ликвидируют аномалию стенки мочевого пузыря, он закрывается с помощью тканей пациента. Если отверстие довольно большое и тканей не хватает, используют на некоторое время полиэтиленовую пленку. Так пациент будет жить, пока брюшная стенка не станет покрывать эту пленку.

Когда на полиэтиленовую пленку будет распространяться брюшная стенка, проводят вторую операцию. Здесь удаляют синтетический материал и натягивают ткань и кожу на дефект. Но не всегда на этом этапе удается закрыть дефект. Возможно, потребуется проводить несколько оперативных вмешательств.

Люди, что имеют данный порок, на протяжении всей жизни нуждаются в профилактическом лечении. Они должны проходить периодически полный осмотр у уролога, поскольку после операций возможны осложнения. Стоит обращать внимание и на питание больных, особенно на водный режим.

Экстрофия мочевого пузыря лечится только хирургическим путем в специализированной клинике. Причем родителям еще до рождения ребенка рекомендуется определиться с больницей и приехать туда как можно скорее после рождения, лучше сразу после выписки из роддома.

Чаще всего ребенку потребуется несколько операций в течение первых лет жизни. Схема лечения напрямую зависит от тяжести экстрофии и общего состояния больного.

Но основная цель этого «каскада» хирургических вмешательств — формирование мочевого пузыря нормального объема, пластика брюшной стенки и обеспечение удовлетворительной уродинамики.

Если же такой тип операции невозможен, то отсутствующую оболочку мочевого пузыря замещают участком стенки кишечника. Стенку брюшной полости формируют из искусственных материалов.

Со временем имплантат из брюшины удаляют и заращивают отверстие собственными кожными и мышечными покровами больного.

При формировании полости мочевого пузыря с помощью специальных стентирующих катетеров устанавливают мочеточники в правильное положение, чтобы предотвратить нарушение оттока мочи.

После проведения комплекса хирургических вмешательств, при необходимости делают пластику гениталий.

Людям, перенесшим подобные болезни, рекомендуется соблюдать диету. Нельзя есть соленую, острую, пряную пищу. Употребление жидкости в большом количестве способствует развитию осложнений со стороны почек. Требуется пожизненная профилактика болезней мочеполовой системы. Периодически рекомендуется посещать минеральные курорты «Моршин», «Поляна».

При использовании инмплантов нужно быть осторожными, не допускать травм, избегать чрезмерных физических нагрузок. Родители должны научить малыша самостоятельно менять катетер и вводить в него антисептик. При экстрофии рекомендуется проводить ежедневный осмотр брюшины. При малейших подозрениях на нарушение герметичности следует обратиться к врачу. Это может быть поводом для следующей операции.

Причины патологии

Естественно, что подобная аномалия развития поддается исключительно хирургической коррекции. Пластическая операция, выполняемая при экстрофии мочевого пузыря, всегда очень сложная и грозит летальным исходом пациенту. Необходимо отметить, что для того, чтобы закрыть дефект передней брюшной стенки у ребенка, не всегда хватает собственных тканей, поэтому необходимо применять разнообразные оперативные методики.

Классически первый этап оперативного лечения заключается в ликвидации дефекта стенки мочевого пузыря. После этого, если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и дефект последней. Если отверстие в животе оказывается слишком большим и невозможно так натянуть ткани, чтобы закрыть его, временно применяется стерильная полиэтиленовая пленка.

Оперативное лечение экстрофии

Спустя некоторое время, когда передняя брюшная стенка начнет немного покрывать полиэтиленовую пленку, проводится повторное оперативное вмешательство. В ходе последнего выполняется удаление синтетического материала и натягивание кожи и тканей на дефект передней брюшной стенки. Необходимо отметить, что не всегда можно провести операцию в два этапа. Обычно их бывает намного больше.

После операции и во время жизни с синтетическим имплантом необходимо проводить активную антибактериальную терапию, поскольку существует очень высокий риск вторичного инфицирования. Как правило, детям назначается сразу три группы антибактериальных средств. Чаще всего специалисты советуют использовать комбинацию цефалоспоринов и фторхинолонов с аминогликозидами. Ни отпускаются в аптеке по назначению врача, а детям вводятся в условиях стационара внутривенно или внутримышечно.

Поскольку дети с экстрофией мочевого пузыря с самого рождения не покидают медицинские учреждения, они просто физически не могут попасть в руки народных целителей. Это идет только им на пользу, поскольку страшно даже представить, что могло бы случиться с ребенком, нуждающемся в немедленной операции, который попал в руки знахаря.

Операция при экстрофии

Во время проведения операций, а также когда пациент живет с синтетическим материалом, нужно обязательно проводить терапию антибактериальными препаратами, чтобы избежать вторичного инфицирования. Пациентам назначают три группы препаратов: цефалоспорины, фторхинолоны и аминогликозиды. Детям их вводят внутривенно.

Лечение подобной аномалии проводится только хирургическим способом. Операция ребенку проводится как можно раньше, желательно, сразу после выписки из родильного дома. Нередко пациенту требуется проведение нескольких операций, все зависит от тяжести патологии и общего физиологического состояния ребенка.

  1. Реконструктивно-пластическая операция показана, если размер дефекта менее 4 см. В ходе операции проводится закрытие дефекта собственными тканями и восстановление мочевого пузыря.
  2. При размере дефекта более 4 см устанавливается искусственный мочевой пузырь, который способен опорожняться по желанию. При расщеплении мочеточников требуется выведение их в сигмовидную кишку.

Хирургическое лечение обязательно совмещается с антибактериальной терапией, это исключает риск инфицирования. После проведения основного оперативного вмешательства при необходимости проводится пластика гениталий.

Образ жизни

Осложнения

Выделяют 2 основных осложнения эписпадии:

  1. Воспаление кожи. Из-за постоянного попадания мочи на кожу эпидермис разрушается, возникает воспаление. Поражаются более глубокие слои кожи. Неправильная гигиена приводит к инфицированию и нагноению воспаленного участка. Если не начать лечение кожи, ситуация грозит сепсисом и смертью.
  2. Нарушения психики. Если аномалии не была устранена в младенчестве, со временем малыш начнет считать себя неполноценным. В дальнейшем, даже после успешной операции, психологический блок может стать препятствием к началу половой жизни и созданию семьи.

При экстрофии возможны такие осложнения:

  • Гипотермия. Младенец теряет тепло, так как нарушен природный барьер — часть кожи отсутствует. Чтобы этого не допустить, малыша содержат в кювезе — специальном приборе в виде стеклянного колпака, в котором поддерживается необходимая температура и влажность.
  • Экстрофия мочевого пузыря осложняется заражением крови и перитонитом, так как в организме есть «ворота», через которые может пройти инфекция. Новорожденным с такой аномалией прописывается курс антибиотиков.
  • После операции возможно развитие спаечной болезни, которая провоцирует сильные боли, кишечную непроходимость.

То, насколько много будет осложнений заболевания, зависит от проведения операций. Прежде всего, нужно предотвращать гипотермию. Для этого ребенка после операции перекладывают в кувез — стеклянный колпак, что поддерживает нужную температуру и влажность. Возможно появление после рождения ребенка с экстрофией сепсиса.

В этом случае в первый после рождения день назначают малышу антибактериальную терапию во избежание развития перитонита и сепсиса. Выделяют также осложнения вторичные, которые появляются после оперативного вмешательства. Сюда относят спаечную болезнь, что приводит к возникновению сильных болей и кишечной непроходимости.

Экстрофия мочевого пузыря на сегодняшний день является не распространенным заболеванием, но наиболее тяжелым порок развития в урологии. Только один из сорока тысяч детей может иметь такую аномалию развития, как экстрофия. Плановое проведение УЗИ обеспечивает выявление порока на ранних стадиях развития эмбриона.

www.syl.ru

Количество осложнений данного заболевания зависит от момента проведения оперативного вмешательства. В первую очередь, врачам необходимо опасаться гипотермии, то есть излишней потери тепла. Это происходит, в первую очередь, из-за того, что дефект передней брюшной стенки, лишенный кожи, является очень хорошим проводником тепла.

Второй опасностью, которая подстерегает малыша с экстрофией мочевого пузыря сразу после рождения, являются септические осложнения. Дефект передней брюшной стенки – это входные ворота для патогенной инфекции, которой просто полно в роддоме, первом месте обитания маленького пациента. Поэтому всем больным необходимо в первый же день после рождения начать курс антибактериальной профилактики, для того, чтобы избежать развития, сначала перитонита, а потом и сепсиса.

Кроме этого, выделяют и вторичные осложнения, которые развиваются уже после операции. В первую очередь, это спаечная болезнь. Из-за большого количества травматических операций, в брюшную полость выпадает огромное количество фибрина, который со временем превращается в фиброзные спаечные тяжи. Это может приводить к сильному болевому синдрому и кишечной непроходимости в будущем.

То, насколько много будет осложнений заболевания, зависит от проведения операций. Прежде всего, нужно предотвращать гипотермию. Для этого ребенка после операции перекладывают в кувез — стеклянный колпак, что поддерживает нужную температуру и влажность. Возможно появление после рождения ребенка с экстрофией сепсиса.

В этом случае в первый после рождения день назначают малышу антибактериальную терапию во избежание развития перитонита и сепсиса. Выделяют также осложнения вторичные, которые появляются после оперативного вмешательства. Сюда относят спаечную болезнь, что приводит к возникновению сильных болей и кишечной непроходимости.

Профилактическое лечение

Профилактические меры принимают до зачатия и во время беременности. Рекомендуется медико-генетическая консультация, которая выявляет патологии хромосом. Будущая мама должна пройти обследование для выявления инфекций, способных навредить эмбриону: герпеса, краснухи, сифилиса, токсоплазмоза. При обнаружении инфекции женщина проходит курс лечения. Во время беременности нельзя курить, употреблять алкогольные напитки и наркотические вещества.

Если экстрофию определяют у новорожденного сразу, то эписпадия встречается в такой форме, которая проявляется позже. Чтобы у малыша не было в дальнейшем проблем с психикой, этот недуг следует выявить как можно раньше. Родители должны быть внимательными. Если состояние малыша ухудшается, а в области половых органов постоянное раздражение, нужно обратиться к детскому урологу.

etopochki.ru

Сегодня не существует методов профилактики данного недуга. Чтобы экстрофия мочевого пузыря не образовалась, рекомендуется придерживаться советов врачей во время беременности, избегать появления травм, не проводить рентгенологические исследования и прочее.

Хотя нет гарантии того, что ребенок родится без патологии. Рекомендуется проведение медико-генетической консультации, чтобы выявить хромосомные патологии, эмбриотоксические инфекции (краснуха, токсоплазмоз, герпес и прочие).

Задуматься о профилактике подобной аномалии будущая мама должна еще до рождения малыша.

  1. Самое основное, ей рекомендовано пройти медико-генетическую консультацию, которая позволяет определить хромосомные изменения (синдром Дауна, синдром Эдвардса).
  2. Помимо этого, требуется обследование организма на наличие эмбриотоксических инфекций (сифилис, герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз). Если подобные патологии выявлены в период беременности, то женщине требуется пройти соответствующий курс лечения.
  3. Женщине важно не подвергаться воздействию негативных факторов (неблагоприятная экологическая обстановка), а также полностью ликвидировать курение, алкоголь, наркотики.

Профилактикой данного заболевания необходимо заниматься еще до момента рождения ребенка. В первую очередь, это должна быть медико-генетическая консультация, которая дает возможность определить такие хромосомные патологии, как синдром Дауна или Эдвардса. Естественно, что при вынесении подобного диагноза, наиболее сложная задача предстоит родителям. Они обязаны решить, оставлять ребенка или нет.

Кроме этого, необходимо обследоваться на все эмбриотоксические инфекции. К ним относится герпес, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и цитомегаловирус. Если подобные заболевания выявлены во время беременности, то женщине необходимо прописать курс соответственного лечения. Вместе с этим, необходимо следить за тем, чтобы во время беременности не поддаваться таким патологическим воздействиям, как курение, употребление алкоголя и наркотических веществ.

Ред. врач уролог, сексолог-андролог Плотников А.Н.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector