Сколько можно прожить с поликистозом почек

Почему появляется болезнь?

Поликистоз почек имеет наследственную предрасположенность, «сломанный» ген находится в 16 хромосоме, но она не половая, а это значит, что нет различия между мужчинами и женщинами. Наследственность означает, что болезнь в любом случае возникнет у человека, за исключением ситуации, при которой субъект умирает раньше проявления поликистоза.

Таким образом, поликистоз всегда носит врожденный характер, приобретенным он быть не может. Полная, развернутая форма этой патологии проявляет себя в 40-60 лет. Суть патологического процесса при данном заболевании состоит в том, что «ломаются» структуры, которые образовывают мочу (мембраны клубочков), изменяется работа структур, всасывающих необходимые элементы из мочи (мембраны канальцев), а также быстро размножаются клетки. Таким образом, причинами болезни можно назвать наследственную предрасположенность и мутацию гена.

  • аутосомно-доминантный – наиболее часто встречаемый, обычно возникает у взрослых людей;
  • аутосомно-рецессивный – характерен для детского возраста.
  • Механизм развития поликистоза яичников

    Любая причина, нарушающая гипофизарно-яичниковые отношения ведёт к расстройству биосинтеза стероидов в яичнике. Замедляется образование эстрогенов, повышается уровень андрогенов. Гормональный дисбаланс препятствует созреванию яйцеклетки, фолликул не лопается, яйцеклетка из него не выходит, овуляции не происходит. Яйцеклетка погибает, фолликул, оставшийся на поверхности яичника заполняется жидкостью. Со временем на его месте формируется киста.

    Причины

    У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

    Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

    Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти.

    Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

    Заболевание генетически обусловлено, то есть передаётся по наследству, причём доминантным типом наследования (то есть если заболевание есть у одного из родителей, велика вероятность того, что оно проявится у всех детей пары).

    Причина в мутации генов. Существуют варианты мутаций гена поликистоза почек: мутация в коротком плече хромосомы 16; мутация в хромосоме 4. Локализация генных нарушений влияет на естественное течение поликистоза взрослых: при 1-м типе наблюдается быстрый темп развития почечной недостаточности, в то время как при 2-м течение поликистоза благоприятное и развитие терминальной почечной недостаточности происходит уже после 70 лет.

    При такой мутации формирование кист начинается внутриутробно и продолжается в течение всей жизни. Как возникает поликистоз почек взрослых и механизм кистообразования в настоящее время окончательно не определены.

    Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования позволяет врачу быстро поставить диагноз.

    1. Боли. Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов.

    2. Гематурия (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим.

    При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.

    3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.

    4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило. светлая, «разбавленная»

    5. Кожный зуд

    6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.

    7. Похудение, снижение аппетита.

    8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

    — Воспаление кисты или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так как киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).

    — Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать, необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.

    — Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

    Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

    Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

    Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

    Поликистозная болезнь (поликистоз) почек – это такое наследственное заболевание, при котором в почках формируются заполненные жидкостью полости — кисты.

    Постепенное увеличение числа и размера этих полостей приводит к замещению здоровой почечной ткани и нарушению ее функции.

    У половины таких пациентов после 60 лет требуется проведение заместительной терапии (диализ, пересадка почки). При данной патологии кистозная трансформация может затрагивать и другие органы (печень, поджелудочная железа, селезенка и др.).

    Поликистоз почек – это наследственная патология. Как правило, она выявляется в тех семьях, в которых уже имеются больные поликистозом. Заболевание очень редко начинает прогрессировать в детском возрасте. Чаще всего его признаки приобретают ярко выраженную форму к 30, а то и 40 годам.

    Виды поликистоза почек

    Поликистоз почек может быть двух видов – аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный. Например, у новорожденных чаще всего наблюдается аутосомно-рецессивный тип заболевания. Этот вид патологии может выявляться как у детей в старшем возрасте, так и уже у взрослых людей.

    Болезнь характеризуется развитием как открытых, так и закрытых кист. Закрытые кисты очень опасны для жизни и относятся к замкнутому типу. Они способны существенно нарушить выделительную функцию почек.

    Открытые кисты менее опасны, так как они обладают дивертикулообразными расширенными канальцами, соединяющимися с почечной чашечкой и лоханкой. При этом виде патологии выделительная функция сохраняется более длительное время, однако она с течением времени также приводит к формированию хронической почечной недостаточности.

    Помочь детям с заболеванием поликистоз почек

    Частыми являются прецеденты, при которых поликистоз почек у детей из-за малых клинических проявлений остается необнаруженным. Дело в том, что кисты у младенцев, как правило, небольшие, растут медленно, отсюда скудная клиническая картина. В процессе роста ребенка процесс усугубляется и начинает появляться симптоматика. Для детей характерно то, что при поликистозе правой почки развивается гидронефроз.

    На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

    Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

    Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

    Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

    У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

    Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

    У взрослых

    Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

    У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

    Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

    Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

    Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

    • состояние беременности;
    • гипертония;
    • хирургические вмешательства.

    Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

    Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

    Как вылечить поликистоз яичников и можно ли забеременеть?

    Поликистоз яичников — эндокринное заболевание, которое проявляется функциональными и структурными поражениями яичников, приводящие к бесплодию женщин. Механизм развития этого синдрома до конца не изучен. Считается, что происходит сбой в сложной цепочке нейрогуморальных процессов от гипоталамо-гипофизарной системы до периферических эндокринных желёз.

    У 80% женщин с поликистозом почек беременность протекает без каких-либо последствий. Однако существует высокий риск осложнений для матери и ребенка.

    Основные предвестники неблагоприятного течения беременности – артериальная гипертензия и высокий уровень креатинина в крови. При гипертонии у 40% беременных развивается преэклампсия, которая угрожает жизни матери и плода.

    Поэтому таким женщинам в период гестации важно регулярно наблюдаться у лечащего врача и выполнять все предписания.

    Заболевание передается детям. При планировании семьи пациентам с поликистозом почек рекомендуется посетить врача-генетика для определения риска передачи патологии ребенку.

    Симптомы поликистоза почек: боли, слабость, зуд

    Поликистоз второго типа или, как его еще называют, поликистоз взрослых зачастую подолгу протекает без симптомов. Человек может не знать, что у него поликистоз, и не догадаться провериться, даже когда явные симптомы появляются у родителей. Клиническая картина поликистоза развивается постепенно, начиная примерно с 40—45 лет.

    Болезни почек часто сопровождаются повышенным артериальным давлением, вот и в этом случае нередко возникает гипертония. Причем больной может ее не чувствовать до случайного измерения. Моча становится разбавленной и выделяется в количестве до двух—трех литров в сутки. Возможны боли в пояснице, в боку, в животе. Они возникают, когда кист почки становится много, и они растягивают почечную капсулу и сдавливают прилежащие органы.

    При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

    При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез. Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита — добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия.

    Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы. При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации.

    Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

    • давление в пояснице;
    • боль в животе;
    • нарушение мочеиспускания.

    В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

    При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

    • тошнота;
    • сухость во рту;
    • жажда;
    • головная боль (причем с приступами мигрени);
    • повышенное артериальное давление.

    Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

    Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

    Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

    Стоит проконсультироваться со специалистом!

    2.1. Аутосомно-доминантная форма

    Развитие этого варианта патологии определяется мутацией одного из генов. В 85% случаев заболевание обусловлено повреждением гена PKD1, в 15% — PKD2.

    У пациентов с мутацией PKD1 наблюдается более тяжелое течение болезни. С вероятностью 50% болезнь наследуется ребенком, если один из родителей страдает ею и имеет мутацию гена PKD1 или PKD2. Первые симптомы появляются у взрослого в возрастелет.

    1. 1 Тупые или острые боли, дискомфорт в боку, пояснице.
    2. 2 Повышение артериального давления (АД). Артериальная гипертензия выявляется у 60% больных до нарушения почечной функции и у всех пациентов с терминальной почечной недостаточностью. Гипертензия, в свою очередь, может приводить к повреждению почек, поэтому так важно поддерживать нормальный уровень АД. Правильно подобранная терапия может замедлить прогрессирование заболевания.
    3. 3 Появление крови в моче (микрогематурия, макрогематурия).
    4. 4 Увеличение размеров почек. Почки могут прощупываться через переднюю брюшную стенку.
    5. 5 Повторные мочевые инфекции (повторные пиелонефриты, пионефроз).
    6. 6 У 20-30% пациентов патология осложняется мочекаменной болезнью. Камни чаще состоят из оксалата кальция или мочевой кислоты.
    7. 7 Кисты печени – наиболее частый сопутствующий симптом болезни. Реже кисты формируются в поджелудочной, щитовидной железах, семенных пузырьках.
    8. 8 У 40% пациентов диагностируют аневризмы сосудов головного мозга, которые могут приводить к кровоизлиянию и смерти.
    9. 9 Аневризмы крупных сосудов (аорта, подвздошные артерии), патология клапанов сердца встречаются среди пациентов с поликистозом почек чаще.

    2.2. Аутосомно-рецессивная форма

    Это более редкая патология. Болезнь может быть унаследована ребенком в том случае, если оба родителя имеют поврежденный ген.

    1. 1 Первые признаки зачастую определяются в первые месяцы после рождения.
    2. 2 При тяжелом течении заболевание может выявляться еще во внутриутробном периоде (увеличенные почки занимают большую часть брюшной полости, наблюдаются маловодие, недоразвитие легких, аномалии развития конечностей, лица, деформации спины). Новорожденные с тяжелым течением патологии чаще всего погибают в первый месяц жизни от респираторных осложнений.
    3. 3 Повышение артериального давления.
    4. 4 Появление крови и белка в моче.
    5. 5 Бессимптомное повышение креатинина в биохимическом анализе крови, развитие почечной недостаточности (сокращенно ХПН).
    6. 6 Электролитные нарушения (чаще всего снижение уровня натрия в крови).
    7. 7 Мочевые инфекции, вызванные бактериями кишечника (E. coli, Enterobacter, Klebsiella).
    8. 8 Менее характерно формирование кист вне почек. Редко определяется поражение печени и поджелудочной железы.
    9. 9 Крайне редко болезнь осложняется формированием внутричерепных сосудистых аневризм. Данная особенность может быть связана с низкой общей продолжительностью жизни пациентов.

    Для поликистоза почек характерно постепенное нарастание симптомов. До определенного момента болезнь как бы спит и никак не проявляет себя. Заболевание начинается с возникновения сильных давящих болей в области поясницы, возникновения болей в животе. Кисты как бы растягивают почки, что со временем приводит к возникновению дизурии и гематурии.

    Наиболее часто встречаются такие проявления поликистоза почек:

    • быстрая утомляемость;
    • артериальное давление повышено;
    • боли в области поясницы;
    • боль в районе живота;
    • рвота, тошнота;
    • сухость во рту, постоянная жажда;
    • частое опорожнение мочевого пузыря;
    • кровь в урине.

    Начальная стадия заболевания проходит без выраженных симптомов.

    Диагностика

    Итак, человек обратился к врачу с вышеизложенными жалобами или же в связи с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Какие же исследования необходимо будет пройти?

    — Клинический анализ крови. По результатам можно будет определить, есть ли у пациента анемия (часто сопутствующая поликистозу почек), и есть ли воспаление в организме.

    — Биохимический анализ крови (особенно стоит обратить внимание на уровень мочевины, креатинина, общего белка, калия, натрия, железа)

    — Общий анализ мочи (есть ли воспалительные изменения, наличие крови)

    — Посев мочи

    — УЗИ почек (стандарт для диагностики поликистоза почек, позволяет определить наличие заболевания, размер почек)

    -УЗИ печени и малого таза (у части пациентов поликистоз почек сопровождается кистами печени и яичников)

    — ЭКГ (для оценки работы сердца, наличия или отсутствия нарушений ритма)

    До начала проявления заболевания, в детском и юношеском возрасте, особых рекомендаций нет, 1 раз в 1-2 года делать УЗИ почек, сдавать анализы, и стараться избегать простудных заболеваний.

    При появлении жалоб и изменениях в анализах пациенту рекомендуется начать наблюдаться у нефролога в нефрологическом центре. Для максимально длительного сохранения функции почек пациенту необходимо регулярно ходить на приём к нефрологу и сдавать ряд анализов, для своевременной коррекции возможных нарушений.

    В первую очередь пациенту объясняются особенности образа жизни, наиболее благоприятного для его почек и организма в целом. Во-первых, определённая диета: при признаках повышения уровня калия в биохимическом анализе крови ограничиваются калий-содержащие продукты (орехи, бананы, картофель, шпинат, чипсы, сухофрукты);

    ограничение употребления поваренной соли; ограничение употребления мяса. Во-вторых, не ограничивают питьё при условии, что нет отёков, питьё должно быть даже обильным – 2-3 л/сутки. В-третьих, строжайший контроль за уровнем артериального давления – целевой уровень не более 130/80 мм.рт.ст. В-четвёртых, избегать контактных видов спорта, интенсивного бега, поднятия тяжестей. И в-пятых, не допускать хронических очагов инфекции в своём организме (кариозные зубы, воспалённые миндалины, синуситы) и переохлаждений.

    Антигипертензивная терапия (бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, реже – диуретики) – в различных комбинациях в зависимости от сопутствующих заболеваний, по назначению кардиолога и нефролога. Средства, нормализующие артериальное давление очень важны, поскольку при повышенном давлении сосуды почки гипертрофируются и постепенно склерозируются, что приводит к нарушению кровоснабжения и питания и так не совсем здоровой почки. Всё это приводит к достаточно быстрой потере функции почки, вот почему контроль за артериальным давлением так важен.

    Антибактериальная терапия при наличии инфекции (цефалоспорины, фторхинолоны) –дозировка корректируется в зависимости от почечной функции. При попытках вылечить воспаление народными способами инфекция может распространиться или киста может нагноиться, что в запущенных случаях приводит к удалению почки.

    Поэтому назначают антибиотики сразу при признаках воспаления в ткани почки, после получения посева мочи лечение может как-то корректироваться, продолжается курс не менее 10-14 дней, может доходить до 1 месяца, и затем уже можно прибегнуть к приёму фитосборов: почечный чай, брусничный лист, и т.д. но в качестве дополнения к основному лечению, но никак не вместо такового.

    Лечение белково-энергетической недостаточности – при необходимости назначают Кетостерил или Супро, препараты аминокислот, которые хотя бы отчасти могут восполнить дефицит белка, при этом ограничение на употребление белка животного происхождения (мясо) остаётся в силе.

    Лечение анемии – в зависимости от уровня гемоглобина и уровня сывороточного железа назначаются препараты железа и препараты эритропоэтина, обязательным условием является постоянный контроль уровня гемоглобина, т.к его избыточное повышение также вредно.

    Лечение фосфорно-кальциевых нарушений: в зависимости от уровня кальция, фосфора и парат-гормона в сыворотке крови назначают препараты кальция или альфа-кальцидола.

    Исходом заболевания является терминальная почечная недостаточность – то есть такое состояние, когда почки уже не способны фильтровать кровь от вредных веществ, и для сохранения жизни пациента нужно начинать заместительную почечную терапию. Задача нефролога определить момент, когда необходимо начать гемодиализ.

    Определяется это по уровню скорости клубочковой фильтрации, расчёт производится по формуле на основании лабораторных данных. Гемодиализ – постоянная амбулаторная процедура, как правило, выполняется 3 раза в неделю по 4-5 часов, заключается в очищении крови от продуктов обмена и излишков воды. Как правило, заранее на руке формируется фистула для более удобного и безболезненного проведения процедуры.

    Пациент во время процедуры гемодиализа.

    При регулярном посещении процедур гемодиализа, соблюдении всех рекомендаций лечащего врача, тщательном контроле артериального давления продолжительность жизни таких пациентов сравнивается с общей продолжительностью жизни в популяции.

    Также возможным методом лечения в дальнейшем является трансплантация почки с постоянным приёмом иммуносупрессивной терапии.

    Профилактики у заболевания нет. В настоящее время учёными разрабатываются препараты, подавляющие рост кист изначально, но исследования пока лишь на стадии эксперимента, на мышах препарат показал себя успешно.

    Статья написана врачом нефрологом Сироткиной Е.В.

    Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

    Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

    Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

    Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

    Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

    При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

    1. 1 Основные методы – УЗИ, компьютерная томография, МРТ, реже внутривенная урография.
    2. 2 Генетический анализ – определение мутаций генов PKD1, PKD2 (мутации определяются в 41-63% случаев доминантной формы).
    3. 3 Исследование семейного анамнеза.
    4. 4 Внутриутробная диагностика рецессивной формы основывается на определении объема околоплодных вод, оценке размеров почек, отсутствии мочи в мочевом пузыре плода. Данные находки обнаруживаются нанеделе беременности. Крайне редко для генетического анализа выполняется пункция плодного пузыря или биопсия хориона.

    Для того, чтобы выявить заболевание – поликистоз почек и чтобы определить количество и размеры образований применяют несколько способов диагностики – это проведение консультаций специалистов (терапевт, уролог, нефролог), и исследовани, которые проводят в условиях лаборатории:

    • анализы урины и крови (общие и по Зимницкому);
    • анализ крови на биохимию;
    • анализ на генетику.

    Инструментальные методы выявления:

    • исследование почек ультразвуком;
    • исследование при помощи компьютерного томографа;
    • исследование при помощи магнитно-резонансного томографа.

    Лечение

    Поликистоз почек не относится к излечимым заболеваниям. Все методики, используемые врачами, направлены на сохранение качества жизни пациента. Если начинаются обострения заболеваний почек, назначается соответствующее лечение. Например, если поликистоз провоцирует развитие пиелонефрита, то больному прописывают соответствующие препараты.

    Если Вам поставлен диагноз поликистоз почек, то основная задача по поддержанию здоровья ложится на Ваши собственные плечи. Запомните, что Вы должны беречься от долгих прогулок, любых физических нагрузок. Проводите профилактические мероприятия для предотвращения инфекционных заболеваний. Если Вы обнаружили у себя в организме очаг инфекции – срочно его ликвидируйте.

    Принимайте биологически активные добавки, которые улучшат работу иммунной системы. Большое количество таких средств Вы найдете в Аптеке Тяньши. Одно из лучших средств для укрепления защитных сил организма это Пищевая добавка с кордицепсом. Гриб кордицепс можно без преувеличения назвать визитной карточкой китайской медицины. Это очень активный и мощный иммуномодулятор.

    В копилке народных средств есть и лекарство, избавляющее от поликистоза почек. Возьмите цветы растения под названием коровяк, высушите их и положите в баночку до половины объема, до верха засыпьте баночку цветами календулы, залейте до верха водкой. Накройте и выдержите в темном месте пятнадцать дней.

    Постановка и подтверждение диагноза поликистоза, как правило, происходит при УЗИ почек. Причем, как уже упоминалось, УЗИ можно делать по совсем другим показаниям, например, когда есть основания подозревать мочекаменную болезнь, и случайно обнаружить поликистоз. При поликистозе на УЗИ почки выглядят увеличенными, в них видны кисты.

    Обычно врачи назначают таким больным регулярное УЗИ — раз в 6—12 месяцев — чтобы отследить рост почек, увеличение количества и размера кист. Кроме ультразвукового исследования, в диагностике опираются на биохимические показатели крови и жалобы больного. Но в первую очередь — на генетическую предрасположенность, если о ней известно.

    До появления жалоб больному можно ничего, кроме регулярного обследования почек на УЗИ и биохимии крови, не делать. Рекомендуется избегать простудных заболеваний, ликвидировать очаги инфекции в организме, которые могут стать причиной пиелонефрита. Когда симптомы возникают, начинается и лечение. Из питания исключают продукты, в которых есть калий (это курага, картошка, орехи, бананы, шпинат), ограничивают соль и мясо. Если нет отеков, пить можно и нужно много.

    При каждом визите больного измеряют давление. При высоких его цифрах назначают антигипертензивную терапию. Лечение гипертонии имеет первостепенную важность, так как высокое давление влияет на сосуды и без того нездоровых почек, что ухудшает их функцию и может ускорить развитие почечной недостаточности.

    Лечение поликистоза почек полностью направлено на устранение симптомов болезни и предотвращения осложнений. Полное излечение этого недуга невозможно.

    В первую очередь при наличии болевого синдрома проводят обезболивания различными анальгетиками. Если они становятся не эффективными, то доктор принимает решение об оперативном вмешательстве. Проводят либо пункцию кист с удалением их содержимого, либо лапароскопическое удаление жидкости из кистозных образований. Полное удаление самой почки практикуется редко, только при ее огромных размерах.

    Лапароскопия – это метод проведения операции на внутренних органах через небольшие надрезы под контролем оптической системы

    При повышении артериального давления назначают антигипертензивную терапию. При возникновении воспалительного процесса в ход идут антибиотики. Коррекция анемии осуществляется посредством препаратов железа.

    Что же касается осложнений, то наиболее грозным из них является почечная недостаточность, о лечении которой, на данный момент достаточно много известно. Это самое серьезное из того, чем опасен может быть поликистоз. Человек способен жить при таком исходе болезни лишь постоянно осуществляя гемодиализ (очищение крови от продуктов метаболизма посредством мембраны).

    Питание при поликистозе почек

    Диета при поликистозе почек помогает минимизировать симптомы болезни. Питаться рекомендуется дробно, часто. Обязательно следует снижать потребление соли, это улучшает кровоснабжение почки. Белковые продукты потреблять как можно реже. Не стоит есть жареное, жирное, сладкое. Если в почках есть камни, то из меню устраняется еда, провоцирующая их образования (зависит от состава камней).

    Народные способы

    Лечение поликистоза почек народными средствами весьма распространено. Оно используется в качестве дополнения к основным методам лечебных мероприятий.

    В качестве лекарств используются отвары из календулы, эхинацеи, ядер грецкого ореха.

    Испытанное многими пациентами, традиционный метод лечения поликистоза это настой из хвои

    Ниже представлено несколько рецептов:

    • листья лопуха измельчаются и добавляются в обычный чай, трижды в день;
    • килограмм чеснока нужно измельчить и залить кипяченой водой в объеме литра, затем нужно дать настояться этому отвару в течение месяца, употреблять по ложке 3 раза в день перед трапезой;
    • измельчить слегка неспелые грецкие орехи, добавить к ним мед и эхинацею, настоять месяц, принимать по чайной ложке ежедневно.

    Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

    При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима. При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются. Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

    Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

    Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист. Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция.

    Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни. Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности.

    Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

    Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность.

    Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

    Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

    Можно ли вылечить поликистоз почек. Чтобы быть честно говоря, поликистоз почек не могут быть вылечены полностью, но ее можно контролировать и при правильном лечении.

    Почему поликистоз почек не могут быть вылечены?

    Поликистоз почек является генетическим заболеванием почек, вы знаете, никто не может изменить гены, так что не может вылечить эту болезнь полностью.

    Какое лечение является полезным для управления поликистоза почек?

    Хотя мы не можем вылечить эту болезнь, но мы можем контролировать эту болезнь и путем ингибирования и сокращаться рост кист в нем.

    Осмотерапия микро-китайской медицины является консервативной терапии без откачки жидкости или сбросе давления. Это своего рода наружного применения на спине. Китайская микстура микронизированный в один тысячных от своего первоначального размера. С действием микроволновой печи, лекарство будет проникать в почечных поражений непосредственно через кожу и каналов.

    Мы используем микро-китайской медицины, чтобы расширить кровеносные сосуды, ускорять циркуляцию крови на стенах кисты, а также улучшить проницаемость кист таким образом кисты сокращаться и уменьшаться. Это будет сдерживать пролиферацию эпителиальных клеток, таким образом, секреции жидкости кисты будет снизить.

    Осложнения: пиелонефрит, разрыв кисты почки

    Поликистоз почек может вызывать другие болезни почек. Так, если киста почки воспаляется и нагнаивается, возникает пиелонефрит. Проявляется это болью и повышением температуры. В моче может появляться гной. Больным с поликистозом необходимо особенно тщательно следить за состоянием своих почек, так как последние работают с усилием.

    Поэтому при появлении болей и температуры лучше сразу обратиться к урологу, который назначит адекватное лечение. При пиелонефрите показана антибиотикотерапия. В тяжелых случаях почку удаляют, но по возможности врачи стараются этого избежать, поскольку на оставшуюся почку, и так пораженную болезнью, падает двойная нагрузка.

    При поликистозе больным не разрешается заниматься активными видами спорта, типа акробатики, велогонок, спортивной гимнастики, прыжков на батуте — всем тем, что чревато внезапным падением или ушибами. При ушибе киста почки в любом месте органа может лопнуть — возникнет боль и кровотечение. Кроме того, поражение почек может нарушать водно-электролитный обмен, в том числе удаление из организма калия.

    Избыток калия может замедлять сердечный ритм или вызывать экстрасистолы — внезапные сбои в сердцебиении. Чтобы отследить концентрацию калия, врач каждый год или полгода назначает больному биохимический анализ крови. Также отслеживается количество креатинина и мочевины — важные показатели функции почек.

    Профилактика

    Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

    Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

    Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

    Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

    Поликистоз почек у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение, прогноз

    При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

    Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

    На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

    Лишь у 1-2% больных с доминантной формой болезни первые признаки появляются до 15 лет жизни. Первые симптомы в основном диагностируются у взрослых после тридцати лет.

    Несмотря на постепенное увеличение размеров почек и количества кист, нормальная почечная функция сохраняется в течение нескольких лет или даже десятилетий. Когда размер поликистозных почек достигает критической величины, их функция начинает страдать.

    Скорость увеличения кист может отличаться у разных пациентов (средняя скорость – 5.3% в год). Почки больших размеров характеризуются большей прибавкой, с чем связано быстрое прогрессирование заболевания.

    Наличие мутации PKD1 гена связано с большим размером почек по сравнению с пациентами с мутацией PKD2. Степень прогрессирования патологии не зависит от варианта мутации.

    У пациентов с нормальным уровнем артериального давления кисты, как правило меньше, чем у больных с артериальной гипертензией.

    У 83% больных доминантной формой определяются кисты печени.

    Наличие мутации PKD1 может быть прогностическим фактором, указывающим на более раннее возникновение осложнений, чем при мутации PKD2. Средний возраст наступления терминальной почечной недостаточности у пациентов с мутацией PKD1 – 53 года, при мутации PKD2 – 69 лет, таким образом, под наблюдением врачей пациенты с поликистозом живут долго.

    Заместительная терапия позволяет значительно продлить жизнь пациентам на конечной стадии ХПН. Основные причины летальности – сердечно-сосудистые осложнения (разрыв внутричерепных аневризм, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца и др.).

    Летальность при рецессивной форме в течение одного года составляет 9-13%, основные причины – сепсис и дыхательная недостаточность. Легочные осложнения наиболее характерны для неонатального периода, их частота%. Общее число пациентов, доживающих до возраста 9 лет, составляет 80%.

    https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

    У 11-47% больных определяется врожденный фиброз печени (избыточное разрастание грубой соединительной ткани), который осложняется портальной гипертензией и кровотечением из вен пищевода.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

    Оставить комментарий

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock detector