Причина опухоли почки у детей

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет. Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек. А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Основные причины формирования опухоли

В современной медицине отсутствуют конкретные причины, почему возникает рак почки у детей. При этом не выявляются также концерогенные вещества. Однако стоит все же отметить, что некоторые состояния и факторы могут стать определяющими в процессе формирования заболевания. Итак, вот основные из них:

  • Если малыш имеет наследственную предрасположенность к раку, то есть вероятность развития опухоли;
  • Если кто-либо из родственников по кровной линии перенес такие заболевания, как болезнь Бурневилля-Прингла или синдром Гиппеля-Линдау, то существует вероятность формирования опухоли у малыша;
  • Если ваш ребенок имеет слабую и недостаточную иммунную систему;
  • Курение негативно сказывается на развитии заболевание, при чем пассивное еще больше;
  • При длительном радиационном воздействии повышается риск развития раковой болезни почек.

Одним из распространенных видов опухоли у детей является смешанный тип, который носит имя Вильямса – в честь открывателя. Это один из самых популярных видов заболевания, который встречается у многих малышей, особенно до возраста – 5 лет. Стоит отметить, что такой недуг наблюдается также у младенцев.

Причины опухоли почек у детей неизвестны. Но существует некая предрасположенность:

  • У девочек вероятность развития опухоли Вильямса больше, чем у мальчиков.
  • Нефробластому могут вызывать и некоторые врожденные патологии. Злокачественные мутации имеют место при: синдроме WAGR (частичное или полное отсутствие радужной оболочки глаз), синдроме Беквит-Видемана (врожденное увеличение размеров отдельных органов), синдроме Денис-Drash (у больного ребенка не развиваются половые органы).
  • Семейная предрасположенность. Дети, у которых в семейном анамнезе встречались онкологические заболевания почек, в большей мере подвержены риску образования опухоли мочевыводящей системы.

Нельзя достоверно назвать причины из-за которых возникает онкология почки. Однако наука в состоянии определить факторы, которые способствуют развитию рака у детей.

  • Масса тела превышающая допустимый уровень;
  • Курение, в том числе и пассивное;
  • Повышенное АД;
  • Контакты с ядохимикатами;
  • Болезни почек;
  • Сахарный диабет;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Метастазы, распространяемые органами, пораженными раком.

Существуют и другие причины, и факторы, в следствии которых возникает онкология, к примеру, синдром Гиппеля-Линдау, но они крайне редки.

Причина опухоли почки у детей

Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено. Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития. Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

Точной причины развития нефробластомы на сегодняшний день не установлено. Но согласно исследованиям ученых, в детском организме происходят определенные изменения на генетическом уровне. Под пристальным контролем находится ген 1, связанный с опухолью Вильмса и расположенный в одиннадцатой хромосоме. Данный ген отвечает за процесс нормального развития мочеполовой системы у малышей, а в особенности почек.

И если в этом гене происходят аномальные изменения, то практически сразу формируются опухолевые образования, в редких случаях другие генетические патологии. В процессе исследований также не было выявлено никакой связи между развитием нефробластомы и влиянием окружающей среды на организм маленького человека.

Рак почки у человека встречается крайне редко и составляет всего 2−3% от всех новообразований у человека. Преимущественно заболевание встречается у взрослых людей в возрасте 55−60 лет. Стоит отметить, что мужчины болеют этим недугом в два раза чаще.

  • почечная саркома или опухоль Вильмса, которая чаще встречается у детей до 5 лет и является самым распространенным новообразованием у детей;
  • почечно-клеточный рак или гипернефрома или же светлоклеточный рак почки, который проявляется и в паренхиме почки;
  • аденокарцинома или рак лоханки, которая исходит из почечных лоханок и составляет порядка 7% от почечных опухолей.
  • Классификация опухолей почек у детей

  • Нейроэпителиальное опухолевое новообразование — очень редкое поражение, оно характерно для взрослых людей, но порой проявляется и в юношеском возрасте. Опухоль характеризуется быстрым разрастанием.
  • Светлоклеточная саркома.
  • Первичная форма синовиальной саркомы почки — в основном диагностируется в подростковом возрасте.
  • Аденосаркома — самый распространенный тип раковой опухоли, по-другому именуется опухолью Вильмса.
  • Обычно опухоль выявляется в 90% случаев болезни в возрасте до пяти лет. Порой диагностирование проводится у новорожденных и даже у плода. С одинаковой частотой заболевание поражает, как мальчиков, так и девочек.

    Причины проявления заболевания до конца не установлены, но существует теория влияния на организм генетических отклонений. Злокачественный процесс в первую очередь затрагивает клетки, участвующие в создании органа во время внутриутробного развития. Обычно такие клетки самостоятельно исчезают на момент рождения. Времена злокачественная опухоль объединяется с нарушениями формирования органов мочевыделительной системы.

    Рак бывает дифференцированным, умеренно дифференцированным и недифференцированным. Опухоль с меньшей степенью дифференциации растет быстрее, как и распространение метастазов.

    К самым распространенным типам онкологических заболеваний относятся:

    • Аденосаркома или опухоль Вильмса.
    • Светлоклеточная саркома почки.

    Опухоль Вильмса – что это такое?

    Опухолью Вильмса (аденосаркомой или нефробластомой) называют солидную высокозлокачественную почечную опухоль. Мутированная примитивная ткань разного вида становится для нее основой еще при внутриутробном развитии плода. Чаще онкогенными становятся клетки-предшественники ткани почек и незрелые клетки-предшественники ткани мышц, хрящей и эпителия. Поэтому нефробластома – это смешанная опухоль.

    рак почки у детей

    Опасен ее стремительный рост и ранние метастазы, поэтому в 10% случаев диагностику проводят, когда признаки рака почек у детей становятся явными и определяются метастазы. Вначале их находят в соседних с почками лимфатических узлах, затем – в легких и печени. Некоторые дети страдают от нефробластомы сразу двух почек. Она растет из незрелой эмбриональной нефроблатоматозной ткани почек.

    Как часто и почему болеют дети аденосаркомой (опухолью Вильмса)?

    Признаки рака почки (опухоли Вильмса) проявляются чаще всего у детей с наличием:

    • аномалий (дефектов) развития;
    • изменений в гене WT1 на одиннадцатой хромосоме, который в норме отвечает за развитие почек без патологи;
    • изменений в других определенных генах и хромосомах ДНК;
    • признаков врожденного ракового синдрома.

    В целом на опухоль Вильмса приходится 5,5% всех случаев онкологических заболеваний детей. Из этого количества 16% болеют дети от самого рождения до года и 68% от года до 5 лет, поскольку опухоль Вильмса является эмбриональной. При врожденном злокачественном синдроме и неправильном развитии рак почки, симптомы, проявление возможно у 90% детей. При наследственности опухоль Вильмса может поражать обе почки у 1% заболевших детей.

    1. Нейроэпителиальное опухолевое новообразование — очень редкое поражение, оно характерно для взрослых людей, но порой проявляется и в юношеском возрасте. Опухоль характеризуется быстрым разрастанием.
    2. Светлоклеточная саркома.
    3. Первичная форма синовиальной саркомы почки — в основном диагностируется в подростковом возрасте.
    4. Аденосаркома — самый распространенный тип раковой опухоли, по-другому именуется опухолью Вильмса.

    Рак почек у детей может развиваться по двум типам:

    1. Опухоль с благоприятной гистологией;
    2. Опухоль с неблагоприятной гистологией.

    Неблагоприятная гистология означает, что измененные клетки выглядят очень большими и отличаются по своей структуре от здоровых почечных клеток. Для такого явления существует медицинский термин – анаплазия. Чем выше уровень анаплазированных клеток, тем меньше шансов на полное исцеления от недуга.

    Имеется несколько классификаций рака почки у детей. Наиболее распространенные виды рака почки, это почечно-клеточный, переходно-клеточный и опухоль Вильмса (самая распространенная онкология у детей). Помимо этих трех видов встречаются и другие, но значительно реже. Ниже приведены все известные на настоящий момент виды рака почки.

    • Почечно-клеточный рак, как правило возникает в верхних слоях почки. Один из самых распространенных на сегодняшний день. 75-80 % всех больных этим заболеванием, страдают именно от почечно-клеточного рака. Данная опухоль самая агрессивная из всех, она склонна к распространению метастазов, которые вызывают рак печени, матки и прочих внутренних органов.
    • Переходно-клеточный рак почки. Стоит вторым по встречаемости. 10-15% из всех больных онкологией почки. Он возникает из почечной лоханки. Данный вид рака имеет такие же симптомы, как и опухоль мочевого пузыря. Анализы, взятые у больного не в состоянии показать, какой именно орган поражен: почки или мочевой пузырь. Основная причина возникновения: курение, как активное, так и пассивное. Данный вид рака почки излечим, при своевременном обнаружении в 90% случаев.
    • Опухоль Вильмса. В большинстве случаев встречается у детей. Считается, что причина возникновения нефробластомы, так еще называют опухоль Вильмса, связана с генетическими заболеваниями. Чаще всего встречается у детей в возрасте от 1 до 6 лет. Выживаемость, если вовремя начать лечить, составляет до 90-95%. Как правило, рецидив у подобного рака не возникает.
    • Саркома почки. Пожалуй, самый редкий вид рака почки, 1% из всех случаев онкологии данного органа. Проявляется также, как и почечно-клеточный, а именно: боли в боку, уплотнение живота и прочие симптомы. Образовывается данный рак на соединительных тканях почки. Отличить саркому от почечно-клеточного рака без инструментальных исследований, практически невозможно. Точный диагноз можно определить только после проведения КТ или МРИ. Данный вид рака, при отсутствии лечения, распространяет метастазы на другие органы, в следствии чего может возникнуть онкология печени, мочевого пузыря, матки и других жизненно важных структур человеческого тела.

    Также существует еще одна классификация рака почки.

    • Светлоклеточный рак почки, он также носит название гипернефроидный рак почки. Светлоклеточный рак, также называется классическим, он является самым распространенным. По статистике, светлоклеточный рак проявляется в 60-85% из всех случаев.
    • Хромофильный рак почки. Также известен как папиллярный рак почки. Возникает в 7-14% случаев.
    • Хромофобный рак почки. Рецидив после полного излечения больных, возможен в 7% случаев. Хромофобный рак, легко обнаруживается. Хромофобный рак, при условии того, что его начали лечить вовремя излечим. Зафиксировано всего 6% смертельных случаев, при таком виде рака.
    • Онкоцитарный рак почки. Процент заболевших подобным видом онкологии составляет 2-5%. Рецидив такого рака возможен в 10% случаев. Выживаемость составляет 85%, при учете того, что диагноз установлен своевременно. На поздних стадиях способен распространять метастазы на близлежащие органы.
    • Рак собирательных потоков. Таким видом онкологии страдают 1-2% всех заболевших. Крайне редкая форма. Выживаемость на ранней стадии обнаружения и установки диагноза 80-90%. Рецидив возможен в 15% случаев. Как и все виды рака, на 3-4 стадии способен распространять метастазы.

    Какой бы диагноз не был установлен, будь то гипернефроидный рак почки или онкология вышедшая из лоханки, не следует отчаиваться и опускать руки. У детей крепкий, растущий организм, и как следствие этого высокая выживаемость. Самое главное вовремя приступить к лечению.

    нефробластома почки

    I) Гистологическоестадирование по Smidt/Harms проводится после удаления новообразования и предусматривает выделение 3х степеней злокачественности, влияющих на прогноз заболевания (низкой, средней и высокой) в зависимости от строения опухоли.

    II) Клиническое стадирование

    I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление

    II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:

    • прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
    • поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N ),
    • поражение внепочечных сосудов,
    • поражение мочеточника

    III стадия — опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:

    • в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
    • пред- или интраоперационный разрыв,
    • метастазы по брюшине,
    • поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
    • опухолевый выпот в брюшную полость,
    • нерадикальное удаление

    IV стадия – наличие отдалённых метастазов

    V стадия – двусторонняя нефробластома

    Классификация нефробластомы по системе TNM в настоящее время сохраняет, в основном, историческое значение и в клинической практике не используется.

    Рак почки у детей: причины развития, типы патологии и их проявления

    3D-реконструкции опухоли Вильмса пациентов детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова

    Рак почки, симптомы которого выражаются в сильном истощении, постоянной слабости и лихорадке, считается одной из последних стадий заболевания. В таких случаях поздно что-то делать, и даже облегчить страдания пациентов не получается. Всегда следует помнить, что рак почки, симптомы, проявление его даже самых незначительных признаков, может привести, в конечном итоге, к мучительной смерти. Уделяйте своему здоровью максимум внимания.

    Чаще всего такой тип рака встречается у людей в возрасте «за пятьдесят». Причем мужчин страдает от него приблизительно в 2 раза больше, чем женщин.

    гипернефрома – образуется из клеток эпителия коркового слоя. Из всех форм, она встречается чаще всего, преимущественно у мужчин. У женщин рак чаще встречается в запущенной форме;

    Стадии злокачественного процесса почек у детей

    Опухоль не выходит за пределы почки. При ее полном иссечении капсула почки остается целой, сосуды крови не затрагиваются. За краями резекции опухоль не определяется.

    Опухоль может распространиться за пределы почки, при этом возможно ее полное удаление. Образование расширяется, ее можно обнаружить в кровеносных сосудах почки и за ее пределами. За краями резекции или на них опухоль не определяется.

    Рак почки у детей: причины развития, типы патологии и их проявления

    Опухоль находят в брюшной полости. Резекцию проводят не полностью, чтобы не вовлекать жизненно важные структуры. Поэтому имеются остаточные клетки онкоопухоли, что видно под микроскопом.

    Происходит прорастание гематогенных метастазов в легких, печени, костном мозге или в лимфатических узлах.

    Опухоль поражает обе почки, что обнаруживают при постановке диагноза. Для каждой почки устанавливают свою стадию злокачественности.

    Классификация рака почки также включает в себя и стадии заболевания. У рака почки, как и у всех остальных видов онкологии существует четыре стадии или как их еще называют- степени.

    1. На первой стадии размер опухоли может достигать 7 сантиметров в диаметре. Метастазы отсутствуют. Место локализации опухоли зависит от вида рака. Она еще не выходит за пределы лоханки в случае переходно-клеточного рака. Если рак почечно-клеточный, опухоль по-прежнему дислоцирована в верхних тканях почки. Если диагноз определен вовремя, выздоровление возможно в 80-90% случаях. Не исключен рецидив. Шансы на выживаемость самые высокие. Последствия для организма минимальны.
    2. На второй стадии размер опухоли превышает 7 сантиметров, но метастазы по-прежнему не проявляются, соответственно нет угрозы для других внутренних органов: печени, матки, легких, мочевого пузыря и других. Почечно-клеточный и другие виды рака, на данной стадии еще поддаются лечению. Опухоль можно удалить при помощи операции. Если даже лечение прошло успешно, возможен рецидив. Прогноз на полное выздоровление врачи могут дать с 50% уверенностью, огромное значение играет индивидуальность каждого организма.
    3. На третьей стадии метастазы начинают распространяться по организму, вызывая рак мочевого пузыря, надпочечников, яичников и матки у девочек и женщин. Если до этого опухоль была локализована в пределах лоханки, в случае переходно-клеточного рака или в пределах верхних слоев почки, в случае если рак почечно-клеточный, то теперь он распространяется по всему организму. Шансы на выздоровление конечно есть, но они очень низкие. И даже в случае полного выздоровления, рецидив может произойти незамедлительно. Сколько живут с такой стадией, сказать сложно, все решают индивидуальные качества организма. Самый частный прогноз- летальный исход.
    4. На четвертой стадии опухоль проросла через почечную капсулу. Метастазы бушуют во всем организме. Последствия непредсказуемы. В области почек и близ лежащих органов возникают боли, которые могут не прекращаться. Прогноз не утешительный. Сколько живут при четвертой стадии рака, зависит от предпринятых мер, также огромную роль играет индивидуальность организма больного ребенка.

    Все стадии рака почки, необходимо тщательно лечить. Ведь не до конца вылеченный рак повлечет за собой рецидив. Заниматься лечением необходимо и на четвертой стадии (единственной, которая практически неизлечима). Конечно, прогноз на этой стадии неутешителен, но бывают случаи стойкой ремиссии. Также лечение позволит уменьшить боли.

    Как и любое онкологическое заболевание, опухоль Вильмса имеет несколько стадии. Чем раньше доктор диагностирует наличие, тем успешнее будет лечение и благоприятнее прогноз на выздоровление. Нефробластома развивается в четыре этапа:

    • Этап 1. На первой стадии опухоль может иметь различные размеры, но она расположена в пределах почки, метастазы отсутствуют.
    • Этап 2а. Опухоль также может иметь различные размеры, но, небольшой ее участок, может выходить за пределы почки, метастазы отсутствуют.
    • Этап 2б. К опухоли присоединяются метастазы, которые мигрируют в близлежащие лимфатические узлы, расположенные возле ворот почки.
    • Этап 3а. Опухоль начинает прорастать за пределы почки, а именно в околопочечную клетчатку, диафрагму, надпочечники, брюшную полость, толстую кишку, метастазы отсутствуют.
    • Этап 3б. К опухоли присоединяются метастазы.
    • Этап 4а. Опухоль может быть любого размера и прорастать во все близлежащие органы. Метастазы присутствуют, но не распространяются по организму, остаются в пределах почки.
    • Этап 4б. Метастазы распространяются по всему организму.

    Возможно выделить и пятый этап развития нефробластомы почки у детей, при котором поражается весь парный орган.

    почечная саркома, встречается у маленьких детей (до 5 лет), она известна под названием «опухоль Вильямса».

    В зависимости от того, какого типа рак почки, симптомы могут быть разными, и лечение проводится по-разному.

    Но во всех случаях требуется вмешательство хирурга. Предлагаем более подробно рассмотреть, как развивается рак почки, симптомы, проявление и способы его лечения.

    Если уже на первой стадии есть содержание крови в моче, значит, рак протекает с достаточно большой скоростью. Отнеситесь к этому симптому внимательно, потому что он может резко прекратить свое проявление, но при этом поставит больного перед нерадостными фактами. В результате такого кровотечения развивается анемия, присутствует тупая боль.

    На следующей стадии болезнь будет развиваться, и требовать экстренного лечения.

    На третьей стадии необходимо применять терапию химическими препаратами. Лечение должно проводиться более интенсивно, иначе можно упустить время. Это своего рода ключевой момент, во время которого становится ясно, что болезнь может быть побеждена.

    Самая опасная — четвертая стадия, на которой болезнь может победить, а человек умереть. Конечно, при регулярном качественном лечении можно достаточно долго поддерживать стабильное его состояние.

    Чтобы снизить вероятность заболеть таким недугом, как рак почки, симптомы которого мы описали, следует бросить курение, привести в порядок вес, и хотя бы раз в год проводить полный осмотр организма.

    В настоящее время проводятся исследования в направлении лечения народными методами. Необходимость в этом обусловлена тем, что главный способ лечения в традиционной медицине – это вырезание больной почки. Только в последние годы, с появлением лапароскопии, стали появляться случаи излечения при частичном удалении, когда вырезается только опухоль.

    Именно поэтому люди прибегают к использованию народных методов. Но прежде чем взяться за какое-либо лечение, следует все-таки проконсультироваться с врачом и провести качественную диагностику. Затем на всем этапе лечения, контролируйте этот процесс, следите за тем, чтобы не было ухудшения здоровья.

    Типы детской онкологии

    В некоторых ситуациях единственным явным симптомом является видимое увеличение области тела, которое с легкостью прощупывается. В большинстве случаев, любой контакт с воспаленной зоной сопровождается неприятными болевыми ощущениями и гематургией. Но, происходит это не всегда, поэтому и так сложно бывает обнаружить патологию. Стоит отметить, что опухольное формирование может прорастать не в лоханку органа, поэтому поток мочи и ее пассаж абсолютно не нарушается.

    Опухоль у ребенка может формироваться различной формы и размера, например, иметь вид круга, удлиненность или непропорциональность. Образования могут иметь как гладкую, так и бугристую форму, иметь равномерную или бугристую консистенцию. Стоит отметить, что ее внутренняя часть практически всегда пересекает среднюю границу живота, поэтому, если опухоль растет, то она притыкается к диафрагме. Именно из-за этого утрудняется дыхание. Среди основных симптомов можно выделить следующие явления:

    • Болевые ощущения возникают примерно у 10 процентов больных детей;
    • В некоторых ситуациях у малыша значительно повышается температура тела;
    • Наблюдается скачек артериального давления;
    • Очень часто младшие представители человечества теряют вес, у них снижается или вовсе пропадает аппетит;
    • В некоторых ситуациях наблюдается диспепсическое расстройство, которое значительно сказывается на общем состоянии малыша;
    • Иногда у ребенка обнаруживают патологию развития других жизненно важных систем и органов, например, мочеполовых.

    Подбор лечения будет зависеть от разновидности злокачественного новообразования и от стадии развития патологии. Существует несколько основных способов лечения, а именно:

    • Хирургическая операция.
    • Лучевая терапия.
    • Иммунотерапия.
  • Полное удаление органа — радикальная нефрэктомия.
  • Частичное удаление органа — резекция почки.
  • Паллиативная нефрэктомия — реализуется в качестве подготовительных мероприятий перед иммунотерапией, химиотерапией при обнаружении отдаленных метастатических поражений или при прорастании опухоли в близлежащие органы и ткани.
  • Если позволяет ситуация специалист старается сохранить орган. Всё чаше проводится при раке почке лапароскопическая операция.

    В настоящее время отсутствует окончательное мнение по поводу необходимости лучевой терапии при почечном раке. Сейчас лучевая терапия, в настоящее время реализуется лишь при наличии противопоказаний к операции с целью продления жизни пациента. Иммунотерапия часто дополняет операцию или также проводится при наличии противопоказаний. Правильная схема лечения помогает добиться положительных результатов в 46% случаев и заметно продляет жизнь.

    Прогнозы при онкологии почки зависят от стадии опухолевого процесса, на которой стало проводиться лечение. При своевременной операции ребенок выздоравливает полностью.

    Источник

    Для резектабельной опухоли применяют радикальную нефрэктомию – полное удаление почки. Если не было определено ее распространение, проводится биопсия. Современная медицина, практикует удаление опухоли с сохранением части или полностью всей почки. Поэтому проводят частичную резекцию и/или паллиативную нефрэктомию, как подготовительное мероприятие до иммунотерапии, химиотерапии (если обнаружены отдаленные метастатические поражения или опухоль проросла в ткани и органы, лежащие рядом).

    Более сложной считается органосохраняющая операция с разрезом в поясничной зоне спины и доступом к почке через слои тканей мышц и жира. Лапароскопическая  операция в ведущих клиниках страны и за рубежом не позволяет использовать разрез поясничного отдела.

    При поражение двух почек, одну почку и метастазы удаляют. Вторую почку подвергают необходимому лечению.

    Химиотерапия

    Вначале проводится для детей от 6 месяцев – 16 лет предоперационная химиотерапия в течение месяца для уменьшения размера опухоли и снижения риска ее разрыва во время операции. Это может повлечь распространения опухолевых клеток по полости брюшины. Цитостатиками (Винкристином и Актиномицином D) проводится задержка роста клеток.

    Младенцам до 6 месяцев и детям после 16 лет предоперационную химиотерапию не проводят, поскольку часто у детей этих возрастных групп могут обнаружить не опухоль Вильмса, а, например, почечно-клеточную карциному, врожденную мезобластичскую нефрому, к которым применяют иные тактики лечения.

    Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

    Послеоперационную химиотерапию проводят всем детям, кроме тех, у кого была обнаружена в одной почке опухоль Вильмса низкой злокачественности (на первой стадии) и полностью была удалена.

    Длится курс химиотерапии в зависимости от того, какой вариант опухоли был диагностирован, какой у нее объем и степень распространения. Опухоли с низкой или средней злокачественностью (1-2 стадий) лечат двумя цитостатиками одновременно: Винкристином и Актиномицином-Д.

    При высокой злокачественности (3-4 стадии) комбинируют 4 цитостатика и лечат, например, Доксорубицином, Карбоплатином, Этопозидом и Циклофосфамидом. Длительность цикла химиотерапии колеблется от 1 до 10 месяцев, что зависит от злокачественности опухоли и наличия метастазов после резекции.

    При опухоли Вильмса лечение проводят химиотерапией, радиотерапией и нефрэктомией. Карцинома почечных клеток не лечится химио- и радиотерапией из-за устойчивости к данным методам. Локализованную карциному удаляют нефрэктомией и назначают затем послеоперационную адъювантную терапию.Метастатическую карциному лечат препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, назначают иммунотерапию с Интерфероно-2. Некоторые случаи требуют проведения нефрэктомии.

    Лучевая терапия

    Если применяются эффективные комбинации цитостатиков и проводится предоперационная химиотерапия, то лучевую терапию часто не проводят. Но есть исключения, когда степень злокачественности высокая (после 3-ей степени), тогда облучают регион опухоли, применяя дозу — 15-30 грей.

    При наличии остатков опухоли доза облучения увеличивается, а остаток опухоли облучают точечным методом. При наличии метастазов в легких после химиотерапии и резекции, облучают грудную клетку.

    Иммунотерапия

    Иммунотерапию совмещают с облучением или проводят отдельно при наличии противопоказаний к операции. Используется пептидная вакцина – Онкофаг. Она сокращает рецидивы почечно-клеточного рака на 55%. Применяются цитоксины – гормоноподобные белки и пептиды, Интерлейкин-2 (Пролейкин) и Интерферон.

    1. Полное удаление органа — радикальная нефрэктомия.
    2. Частичное удаление органа — резекция почки.
    3. Паллиативная нефрэктомия — реализуется в качестве подготовительных мероприятий перед иммунотерапией, химиотерапией при обнаружении отдаленных метастатических поражений или при прорастании опухоли в близлежащие органы и ткани.

    В настоящее время отсутствует окончательное мнение по поводу необходимости лучевой терапии при почечном раке. Сейчас лучевая терапия, в настоящее время реализуется лишь при наличии противопоказаний к операции с целью продления жизни пациента. Иммунотерапия часто дополняет операцию или также проводится при наличии противопоказаний. Правильная схема лечения помогает добиться положительных результатов в 46% случаев и заметно продляет жизнь.

    Опухоль почек у детей встречается достаточно редко. Наиболее распространенным видом злокачественного поражения у детей до пяти лет является нефробластома (опухоль Вильямса). Доктор Макс Вильямс написал первый научный трактат о детских новообразованиях почек.

    Почки во время внутриутробного развития ребенка формируются очень быстро. Вследствие этого, иногда происходят нарушения процессов дифференциации почечных клеток. Некоторые из них после появления малыша на свет остаются в незрелом виде. К 3-4 годам рост таких клеток может выйти из под контроля организма, что в свою очередь способно спровоцировать у ребенка развитие онкологической болезни, известной в медицине как опухоль Вильямса.

    Опухоль почки у детей обычно достигает достаточно значительных размеров. Очень часто новообразование в почке намного больше самого органа. К счастью, несмотря на это, нефробластома не формирует метастазы. Основным симптомом заболевания считается безболезненная опухоль брюшной полости, которую у ребенка внезапно определяют родители. Другими, менее распространенными симптомами, являются:

    • Возникновение боли, которая вызывается кровотечением внутри опухоли;
    • Кровь в моче;
    • Повышение артериального давления;
    • Высокая температура (лихорадка);
    • Потеря аппетита;
    • Уменьшение массы тела;
    • Ощущение слабости;
    • Одышка и кашель (только если рак распространился в легкие).

    Терапия опухоли Вильямса зависит от размера ракового новообразования и наличия метастазов в соседних лимфатических узлах, если был диагностирован рак почек у ребенка. Поскольку этот тип опухоли очень редкий, то лечение проводится в специализированных детских онкологических центрах. В этих учреждениях работают квалифицированные специалисты, которые могут оказать полный комплекс лечебных мероприятий для исцеления детей с врожденными дефектами почечной системы.

    Основные методы лечения включают хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

    1. Хирургия:

    Всем детям проводится операция по удалению пораженной почки. Это оперативное вмешательство называется нефротомией. Хирург удаляет всю почку и ткани вокруг нее (надпочечники, некоторые лимфатические узлы).

    Отдельные опухоли удаляются с помощью лапароскопической операции. В ходе такого оперативного вмешательства бригада хирургов производит несколько небольших разрезов кожи около почки. Через одно отверстие вводится оптическая часть лапароскопа, позволяющая наблюдать за проведением процедуры, а в другое отверстие вводится хирургический инструмент, с помощью которого удаляется почка и раковая опухоль.

    1. Химиотерапия и лучевая терапия:
    • Нефробластома – врожденная эмбриональная злокачественная опухоль почки.
    • Заболеваемость составляет 1:100000 детей в возрасте до 14 лет.
    • Опухоль выявляется преимущественно в возрасте 1-6 лет.
    • Нет различий заболеваемости по полу.
    • В 5% случаев наблюдаются двусторонние нефробластомы.

    Клинические признаки формирования опухоли

    На ранних этапах симптомы рака почки у детей почти не проявляются. Но по мере увеличения опухоли становятся заметны первые признаки.

    Для детей характерно развитие следующих симптомов:

    • Ощупывание новообразования в области живота.
    • Наличие крови в моче.
    • Длительное повышение температуры тела.
    • Боли в зоне поясницы и живота.
    • Вздутие живота, отсутствие аппетита и рвота.
    • Снижение массы тела, сильная утомляемость, подъем артериального давления.

    Перечисленные признаки могут свидетельствовать и о других патологиях, поэтому необходимо проведение тщательных диагностических мероприятий.

    На ранних этапах симптомы рака почки у детей почти не проявляются. Но по мере увеличения опухоли становятся заметны первые признаки.

    Симптомы нефробластомы у детей

    Симптомы рака почки на первой стадии и при маленьких размерах не проявляются, а только при ее увеличении можно заметить опасные признаки:

    • отсутствие аппетита, рвоту, вздутый животик;
    • резкое снижение массы тела.

    На какие симптомы при раке почек должны в первую очередь обращать внимание родители, так это на присутствие в моче элементов крови, повышенное артериальное давление.

    Теперь, когда факторы и причины, способствующие возникновению рака почки выяснены, стоит обратить внимание на симптомы, которые прямо или косвенно указывают на то, что у ребенка онкология. Ярко выраженные симптомы у детей встречаются редко, но все же имеются:

    • Появление крови в моче ребенка. Может возникнуть внезапно, и быть очень обильной;
    • Боли в пояснице, это признак прорастания опухоли. Это симптомы третьей стадии рака почки;
    • У ребенка уплотнился живот, это можно определить его прощупыванием;
    • Повышение температуры без явной на то причины;
    • Повышение артериального давления;
    • Резкая потеря веса;
    • Общая слабость организма у ребенка;
    • Ночные поты.

    Если у детей возникают подобные симптомы, необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к специалисту, который назначит необходимые анализы. И если даже симптомы оказались ложными, это никак не повредит. Нет ничего страшного в том, чтобы лишний раз провести обследование ребенка. Также данные симптомы могут указывать на другие заболевания, возникающие как у детей, так и у взрослых. К примеру, рак матки или почечная недостаточность.

    Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.

    Неспецифические симптомы, которые могут сопровождать нефробластому, это повышение температуры тела, похудание, желудочно-кишечные расстройства и повышение артериального давления. Данные симптомы могут возникать из-за прорастания опухоли с соседние ткани или через нарушения функционального состояния почек.

    При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

    Клинические проявления опухоли ярко проявляют себя на поздних стадиях развития заболевания, в тот момент, когда в области поясницы у ребенка уже отчетливо прощупывается опухолевое новообразование. На ранних этапах развития патология отличается скудной симптоматикой. При внимательном изучении истории болезни было установлено, что до момента диагностирования присутствия опухоли появляются некоторые признаки, которые должны насторожить врачей и родителей.

    У некоторых детей за один — два месяца до выявления новообразования проявляется периодическое ухудшение самочувствия. Они часто капризничают, бывают раздражительными, вялыми или, наоборот, чрезмерно обеспокоенными. В некоторых ситуациях ещё до момента диагностирования  в почке происходит повторяющееся увеличение температурного режима тела до 38 градусов, порой ребенка тошнит, подступает рвота, утрачивается аппетит. Изредка развивается заметное снижение массы тела.

    Ранняя диагностика опухолевого новообразования в почках, которая организуется врачом педиатром, ещё не достигла наибольшей эффективности. В связи с этим, выявление патологического процесса у детей должно быть ускорено и улучшено всеми возможными способами.

    В большинстве случаев опухоль почки считается первым признаком развития патологии почки. Зачастую она имеет округлые формы с ровными очертаниями, реже опухоль дольчатая и бугристая, не имеет ровной формы и характеризуется присутствием узлов. По своим размерам она способна немного изменять объем почки.

    Нефробластома почки (опухоль Вильмса) у детей

    Чаще всего именно родители впервые устанавливают присутствие недуга у своего ребенка — это происходит во время купания. Реже недуг выявляется при осмотре ребенка врачом.

    Разрастание новообразования провоцирует развитие дополнительных проявлений: болевых ощущений, гипертензии, появления крови в моче, асцита. Малокровие при опухоли Вильмса также часто проявляет себя, но на ранних этапах развития болезни врачи объясняют данный процесс различными причинами и не уделяют отклонению должного внимания.

    Изначально метастазы болезни  Вильмса поражают лимфатические узлы за брюшиной. Клинически они могут никак не проявлять себя на начальных этапах болезни.

    Мальчики и девочки страдают от данной разновидности опухоли с одинаковой частотой. Опухоль правой почки развивается несколько реже.

    Причины появления опухоли почки не известны. Примерно у 10% больных детей развитие опухоли связано с определенными нарушениями в развитии, такие как врожденное отсутствие радужной оболочки (Аниридия) и многочисленные синдромы, которые возникают с самого рождения, состоящие из ряда характерных симптомов, известных специалистам здравоохранения.

    Основным симптомом является опухоль в брюшной полости. У ребенка заметно начинает увеличиваться в размерах окружность живота. Иногда вы можете заметить следующие признаки:

    • боль в животе;
    • рвоту;
    • кровавую мочу;
    • запор;
    • потерю веса;
    • диарею;
    • повышенное потоотделение (особенно в ночное время суток).

    Иногда наблюдается увеличение температуры тела. Ребенок обычно в хорошем общем состоянии. Редко видимые признаки истощения, даже при значительном прогрессировании заболевания.

    На первых этапах развития опухоль практически невозможно определить, так как патология характеризуется бессимптомным течением. Больной ребенок ощущает слабость, общее недомогание, а также можно отметить повышение температуры до субфебрильных показателей. Родители, в свою очередь, могут заметить сформировавшийся плотный бугор в районе брюшины. Обычно такие образования имеют небольшую подвижность, при этом ребенок не испытывает никаких болезненных ощущений.

    Если нефробластома поражает близлежащие органы и ткани, то ребенок испытывает довольно выраженные болезненные ощущения. После проведения клинического анализа мочи, можно обнаружить макрогематурию, наличие кровяных телец, порой этот показатель можно заметить невооруженным глазом. Это один из явных признаков опухоли Вильмса. При разрушении внутренних мембранных структур клубочкой капсулы, можно наблюдать появление в моче кровяных примесей.

    Существует перечень неспецифических признаков нефробластомы, к ним относят: потеря веса, нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, повышение показателей артериального давления. Выше перечисленная симптоматика развивается из-за того, что образование начинает прорастать в соседние органы и ткани, а также из-за того, что почки перестают работать в нормальном режиме.

    Для постановки правильного диагноза необходимо обратится за помощью к онкологу и урологу.

    Если образование имеет слишком большие размеры, то возможно сдавливание близлежащих органов и тканей, в результате чего в брюшной полости скапливается жидкость и образовывается асцит. Через кожные покровы начинают просвечиваться вены, и внешне такое скопление вен похоже на голову медузы.

    Присоединяются болезненные ощущения, но ребенку тяжело определить их точную локализацию. Если присутствует хоть один из вышеперечисленных признаков, то в обязательном порядке стоит посетить онколога и уролога. Чем раньше врачи поставят диагноз, тем быстрее пройдет лечение и ребенок пойдет на поправку.

    Рак почки при небольших размерах опухоли может протекать бессимптомно. Возникающие у пациентов проявления рака почки отличаются разнообразием, среди них выделяют ренальные и экстраренальные симптомы. К ренальным признакам рака почки относится триада: наличие крови в моче (гематурия), боль в области поясницы и пальпаторно определяемое образование на стороне поражения.

    Гематурия является патогномоничным признаком рака почки, может появляться однократно или периодически уже на ранних этапах заболевания. Гематурия при раке почки может начинаться неожиданно, безболезненно при удовлетворительном общем самочувствии, может быть незначительной (микрогематурия) и тотальной (макрогематурия).

    Макрогематурия возникает в результате повреждения кровеносных сосудов при прорастании опухоли в почечную паренхиму, сдавлении ею внутрипочечных вен. Выделение с мочой червеобразных кровяных сгустков сопровождается почечными коликами. Выраженная гематурия при запущенном раке почки может привести к анемии, обтурации мочеточника, тампонаде мочевого пузыря кровяными сгустками и острой задержке мочи .

    Боли со стороны поражения являются поздним признаком рака почки. Они носят тупой, ноющий характер и обусловлены сдавлением нервных окончаний при внутренней инвазии опухоли и растяжении почечной капсулы. Рак почки пальпируется в основном на третьей или четвертой стадиях как плотное, бугристое образование.

    К экстраренальным симптомам рака почки относят: паранеопластический синдром (слабость, потерю аппетита и веса, потливость, повышение температуры, артериальную гипертензию), синдром сдавления нижней полой вены (симптоматическое варикоцеле. отеки ног, расширение подкожных вен брюшной стенки, тромбоз глубоких вен нижних конечностей), синдром Штауффера (дисфункцию печени).

    Повышение температуры тела при раке почки длительное, значения чаще субфебрильные, но иногда – высокие фебрильные, могут колебаться от нормальных величин до повышенных. На ранних стадиях рака почки гипертермия обусловлена иммунной реакцией организма на опухолевые антигены, на поздних – процессами некроза и воспаления.

    Диагностика рака почки

  • Анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
  • МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
  • Урография почек.
  • Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
  • Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.
  • Иногда проводится и экскреторная урография, но в настоящее время она практически полностью заменяется МРТ и компьютерной томографией, который больше подходят для диагностики онкологии. Всё это помогает точно установить расположение, размеры, повреждение метастазами других органов — всё это играет важную роль при выборе оптимального лечения. С целью оценки работы противоположной почки реализуется динамическая нефросцинтиграфия.

    1. Анализы мочи и крови.
    2. Ультразвуковое обследование, помогающее выявить даже небольшую опухоль.
    3. МРТ и компьютерная томография — помогают выявить размер опухоли, её точное местоположение, присутствие метастаз и специфику кровообращения в почках.
    4. Урография почек.
    5. Рентгенографическое обследование органов грудной клетки с целью установления уровня распространенности поражения.
    6. Порой для уточнения диагноза реализуется биопсия.

    3D-реконструкции опухоли Вильмса

    Детская онкология почки для установления диагноза предусматривает следующие методы диагностики:

    • Внешний осмотр и пальпация области поражения, что позволяет заподозрить злокачественное новообразование.
    • Развернутый анализ крови. Проводится для определения количества красных кровяных клеток, лейкоцитов, тромбоцитов и уровня гемоглобина.
    • Общий анализ мочи для определения ее цвета и количественного состава.
    • Ультразвуковое исследование – это процедура, которая позволяет определить размер и структуру злокачественного новообразования.
    • Компьютерная томография помогает установить локализацию и тканевой состав опухоли.
    • Рентгенологическое обследование брюшной полости – метод визуализации внутренних органов и существующих патологических процессов.
    • Биопсия – выделение тканей из злокачественного источника для микроскопического исследования и установления окончательного диагноза.

    Существует огромное количество методов для того, чтобы установить точный диагноз. Все эти методы перечислены ниже.

    • УЗИ. 50% рака почки, вышедшего из лоханки, определяют именно благодаря аппарату УЗИ. Почечно-клеточный рак, как правило также диагностируется этим методом.
    • Еще один надежный метод, с помощью которого диагностируется почечно-клеточный рак и другие виды, это томография. Установить точный диагноз при помощи компьютерной томографии даже легче, чем УЗИ.
    • Анализы мочи, делать которые приходится при каждом обращении к врачу, также способны прояснить диагноз. В моче могут быть обнаружены онкомаркеры. Единственной негативной деталью этого метода, является то, что он хорош лишь на 3-4 стадии.
    • Методы обнаружения злокачественных опухолей также включают в себя анализ крови, который способен указать на косвенные признаки болезни.
    • МРТ. Выявляет опухоль на ранних стадиях.
    • Биопсия. Как правило проводится, когда рак почки уже диагностирован. Она делается для определения особенностей рака, а также для того, чтобы составить прогноз установить методы лечения, опираясь на индивидуальность заболевания. Также биопсия помогает назначить лекарства для лечения. После нее можно установить сколько продлится лечение.
    • На 3-4 стадии, используется рентген, для определения проникновения метастазов в легкие.

    Общий анализ крови при опухоли Вильмса характеризуется прогрессирующим уменьшением количества эритроцитов. Механизмов развития анемии при такой патологии целых три. Во-первых, злокачественное новообразование, независимо от расположения, сопровождается анемическим синдромом. Во-вторых, из-за нарушения функции почек уменьшается выделение эритропоэтина, что сказывается на продукции красных кровяных клеток костным мозгом. И последним звеном в развитии анемии при нефробластоме считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие вышеупомянутых причин.

    Общий анализ мочи при нефробластоме характеризируется наличием, в большом количестве, почечного эпителия и эритроцитов. Помимо этого, при распаде опухоли может повышаться количество белка в анализе мочи, а во время присоединения инфекционного процесса – бактерий и лейкоцитов.

    Для верификации диагноза используют различные методы визуализации. Наиболее дешевым и одним из наиболее достоверных считается ультразвуковое исследование почек. На УЗИ отмечается круглое образование повышенной эхогенности, расположенное в забрюшинном пространстве.

    Экскреторная урография на ранних стадиях заболевания указывает на деформацию чашечно-лоханочной системы почки. При поздних стадиях заболевания отмечается полное отсутствие выделение контрастного вещества больной почкой.

    Для дифференциальной диагностики между нефробластомой и кистой почки может использоваться ангиография данного органа. Она подразумевает внутривенное введение контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Как правило, при опухоли Вильмса отмечается повышенное кровоснабжение новообразования, в то время, как киста может вообще не иметь артериальных сосудов.

    Опухоль Вильмса на рентгене

    3D-реконструкции опухоли Вильмса

    Компьютерная томография является наилучшим методом визуализации почек. При проведении данного исследования удается не только выявить опухоль, но и точно определить ее размеры и место локализации.

    Завершающим этапом в верификации диагноза злокачественного новообразования почек считается аспирационная пункционная биопсия. Под контролем УЗИ аппарата выполняется прокол кожи и мягких тканей в поясничной области с последующим взятием небольшого участка ткани новообразования. Под электронным микроскопом проводится гистологическое исследование, в ходе которого, как правило, выявляются атипические клетки эмбрионального происхождения.

    Также, с целью выявления отдаленных метастазов, необходимо провести рентгенологическое исследование органов грудной клетки и остеосцитниграфию. Первое дает возможность определить наличие отдаленных метастазов в легкие, в вторая – в кости.

    Диагностические мероприятия при подозрении на опухоль Вильмса направлены, в первую очередь, на морфологическую верификацию диагноза и определение степени распространенности процесса в организме.

    Основными инструментальными методами в диагностике опухоли почек у детей и подростков являются:

    1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.
    2. Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
    3. Магнитно-резонансная томография брюшной полости и забрюшинного пространства без и с контрастным усилением (даёт дополнительную информацию о распространённости и связи опухоли с окружающими органами).
    4. Радиоизотопное исследование почек – реносцинтиграфия позволяет оценить как суммарную функцию почек, так и отдельно функцию каждой из них.
    5. Для исключения метастатического поражения легких проводятся рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.

    Лабораторные исследования являются рутинными и включают в себя: клинический анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови.

    Непременным условием для постановки диагноза является выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии опухоли под УЗИ-навигацией с проведением цитологического исследования полученного материала.

    Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

    После удаления опухоли проводится ее морфологическое исследование. В зависимости от гистологического строения (мезобластическая нефрома, фетальная рабдомиоматозная нефробластома, кистозная частично дифференцированная нефробластома, классический» вариант без анаплазии, нефробластома с фокальной анаплазией, нефробластома с диффузной анаплазией) больные стратифицируются на группы риска.

    Обычно диагноз опухоли почки возможен только тогда, когда опухоль достигает больших размеров. Опухоли брюшной полости протекают бессимптомно, безболезненно, быстро увеличиваясь в размерах — это наиболее распространенные первые симптомы рака, которые должны определяться родителями или врачом во время осмотра живота. Артерия правой почки заметно шире левой, поэтому опухоль правой почки встречается чаще.

    Имеет важное значение более углубленная диагностика почек. Наиболее часто рекомендуется диагностическое исследование при помощи УЗИ брюшной полости и почек. Ультразвуковое исследование позволяет дифференцировать кистозные опухоли и исключить или подтвердить наличие увеличенных лимфоузлов. УЗИ выполняется опытным рентгенологом, как правило, его достаточно, чтобы определить первоначальный диагноз опухоли почки.

    Наиболее чувствительным методом для оценки брюшной полости ребенка является биопсия, которая поможет подтвердить или исключить отдаленные метастазы. Однако к этой процедуре важны противопоказания, такие как:

    • Заметное увеличение концентрации катехоламинов в моче;
    • Возраст ребенка должен быть не меньше чем 3 месяца;
    • Подозрения на разорвавшуюся опухоль.

    Врач обычно делает полный анализ крови, чтобы определить уровень трансаминаз, мочевины, креатинина и мочи. Визуализирующие исследования помогают определить тяжесть заболевания.

    В диагностике рака почки применяются общеклинические, лабораторные, ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования. Обследование у врача-уролога при раке почки включает сбор анамнеза, общий осмотр, пальпацию и перкуссию (симптом Пастернацкого). По результатам общеклинического обследования назначается лабораторная диагностика крови и мочи (общий и биохимический анализы, цитологическое исследование).

    При раке почки выявляются изменения лабораторных показателей крови и мочи: анемия, повышение СОЭ. вторичный эритроцитоз, протеинурия и лейкоцитурия, гиперкальциемия, ферментативные сдвиги (повышение секреции щелочной фосфатазы. лактатдегидрогеназы ). Наблюдается повышенная секреция опухолью различных биологически активных веществ (простагландинов, тромбоксанов, активной формы витамина D ), гормонов (ренина. паратгормона. инсулина. ХГЧ ).

    Лечение

    3D-реконструкции опухоли Вильмса

    Источник

    Иммунотерапия

    1. Хирургия:

    Лучевую терапию также применяют в послеоперационный период, чтобы уменьшить риск возникновения рецидива заболевания.

    Рак почки у детей – злокачественная опухоль, образовавшаяся в одной или двух почках. Чаще всего возникает у городских жителей. Подобная онкология может появиться как из-за внешних факторов воздействия, так и в виде вторичного рака, вызванного метастазами, распространяемыми другими больными органами.

    Существует лечение рака почки как народными средствами, так и традиционными медицинскими. Ими лечится как первичное заболевание, так и рецидив.

    Народным средствами

    Как правило, народные методы лечения включают в себя два пункта. Диета при раке почки и употребление отваров из целебных сборов трав. Диета при раке почки, прописывается и при лечении традиционными методами. Что же касается отваров, они помогают очистить организм на перовой стадии и пред раковым состоянием, которое невозможно диагностировать.

    В дополнение к оперативному вмешательству может использоваться химиотерапия и телегамматерапия. Целью данных видов лечения является предупреждение возникновения рецидивов заболевания или уменьшения размера опухоли перед операцией.

    Стоит отметить, что опухоль Вильмса – это одно из немногих заболеваний, которые очень хорошо поддаются оперативному лечению. По данным разных статистических исследований, число излеченных детей с опухолью Вильмса достигает 90 процентов.

    Как правило, при злокачественных новообразованиях больным не запрещается пользоваться народными методами лечения, поскольку традиционная медицина не может достоверно гарантировать положительный исход лечения. С опухолью Вильмса несколько другая ситуация. Так как ее в 70-90 процентов случаев удается вылечить, народные методы лечения могут только оттянуть удачный момент для начала оперативного и консервативного лечения.

    Предоперационный курс химиотерапии длится от 4-х до 6-ти (при IV стадии) недель. Задача терапии – максимальное уменьшение размеров опухоли с целью предотвращения ее интраоперационного разрыва и достижения максимальной резектабельности. Базовыми препаратами, используемыми в данном курсе, являются винкристин и дактиномицин.

    Оперативный этап лечения опухоли почки заключается в радикальном одномоментном удалении всей ткани опухоли. Туморнефроуретерэктомию проводят из срединного доступа. Обязательной является ревизия печени, контралатеральной почки и регионарных лимфатических узлов.

    Послеоперационная химиотерапия проводится после разделения больных на группы риска в соответствии с гистологической структурой опухоли и стадии заболевания.

    Лучевая терапия проводится параллельно послеоперационной полихимиотерапии, начинается на 2-3 неделе после удаления опухоли. Длительность лучевой терапии составляет 7-10 дней. Объем облучения зависит от результатов операции.

    Показаниями к послеоперационной локальной лучевой терапии с облучением ложа опухоли являются:

    • Стандартный риск нефробластомы, III стадия.
    • Высокий риск, стадия II и стадия III
    • Стадия IV и V – в зависимости от локальной стадии.

    Классическое лечение опухоли Вильмса — это оперативное удаление опухолевого новообразования и последующая химиотерапия. От стадии развития патологического процесса и от результатов проведения гистологического обследования зависит необходимость организации дополнительного облучения.

    После организации гистологического обследования клеток специалист относит новообразование к благоприятным или неблагоприятным опухолям. У ребенка с опухолью благоприятной гистологии шансы на полное выздоровление заметно увеличиваются. Современные способы лечебного процесса помогают устанавливать положительный прогноз даже при злокачественной опухоли. Оперативное удаление пораженной ткани почек носит название нефрэктомии. Известно несколько типов проведения такой операции, а именно:

    1. Простая нефрэктомия — производится полное удаление почки. Вторая оставшаяся почка при этом способна активизировать свою деятельность с целью восполнения утраченной функции удаленного органа.
    2. Частичная нефрэктомия — операция заключается в удалении не органа, а только опухолевого новообразования и почечной ткани, которая его окружает. Частичная нефрэктомия проводится в случае повреждения второй почки или её удаления, когда она не сможет компенсировать утрату.
    3. Радикальная нефрэктомия — в процессе проведения операции врач удаляет почку, а также окружающие её структуры — надпочечник и мочеточник. Иногда близлежащие лимфатические узлы тоже подвергаются удалению, при условии что в них были обнаружены злокачественные клетки.

    Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

    Для проведения химиотерапии используются специальные лекарственные средства, которые помогают быстро уничтожить размножающиеся раковые клетки. Но подобная терапия обычно оказывает влияние и на другие клетки, например, на клетки слизистой поверхности желудочно-кишечного тракта, фолликулы волос, костный мозг.

    При формировании опухоли до третьей и четвертой стадии проводится оперативное удаление новообразования с последующей химиотерапией и лучевым воздействием. Лучевая терапия дает возможность убить раковые клетки, которые не получилось устранить во время операции.

    • криоабляцию;
    • эмболизация;
    • лучевую терапию;
    • химиотерапию;
    • целевую терапию.

    Эти методы лечения воздействуют на аномальные клетки и предотвращают распространение опухоли. Детей до 6-месячного возраста химиотерапии не подвергают. При лечении отношение к радиации зависит от стадии заболевания.

    Лечебные процедуры могут сопровождаться биологической терапии, которая направлена в стимулировании иммунной системы ребенка. Следует проконсультироваться с врачом о плюсах и минусах доступных вариантов лечения, прежде чем сделать выбор в пользу одного из них.

    Оперативное лечение является основным и самым эффективным методом в большинстве случаев рака почки, применяется даже при регионарных и отдаленных метастазах и позволяет увеличить срок выживаемости и качество жизни больных. При раке выполняются удаление почки (радикальная и расширенная нефрэктомия ) и резекция почки. Выбор лечебного подхода определяется вариантом рака почки, размером и локализацией опухоли, прогнозируемой выживаемостью больного.

    Резекция почки проводится с целью сохранения органа у пациентов с локальной формой рака и размером опухоли менее 4 см в случае: единственной почки, билатерального опухолевого процесса, нарушения функции второй почки. Во время резекции почки выполняют интраоперационное гистологическое исследование ткани с краев операционной раны на предмет глубины опухолевой инвазии. После резекции существует более высокий риск местного рецидива рака почки .

    Радикальная нефрэктомия является методом выбора на всех стадиях рака почки. Радикальная нефрэктомия предполагает хирургическое иссечение одним блоком почки и всех ближайших образований: околопочечной жировой клетчатки, почечной фасции, надпочечника и регионарных лимфатических узлов. Удаление надпочечника проводится при расположении опухоли в верхнем полюсе почки или обнаружении в нем патологических изменений.

    Опухоль Вильмса. Компьютерная томография

    Лимфаденэктомия с гистологическим исследованием удаленных узлов помогает установить стадию рака почки и определить его прогноз. При отсутствии метастазов рака почки в лимфатических узлах (по данным УЗИ, КТ) лимфаденэктомия может не проводиться. Выполнение радикальной нефрэктомии при раке единственной почки требует проведения гемодиализа и последующей трансплантации почки .

    При расширенной нефрэктомии иссекаются ткани опухоли, распространившейся на окружающие органы. При врастании опухоли в просвет почечной или нижней полой вен выполняется тромбэктомия; при поражении опухолью сосудистой стенки проводится краевая резекция участка нижней полой вены. В случае распространенного рака почки, кроме нефрэктомии, обязательна хирургическая резекция метастазов в других органах, лимфаденэктомия.

    Артериальная эмболизация опухоли может проводиться в качестве предоперационной подготовки для уменьшения кровопотери при нефрэктомии, как паллиативный метод лечения рака почки у неоперабельных больных или для остановки кровотечения при массивной гематурии. В качестве дополнительного к хирургическому (а у неоперабельных больных — основного) лечения рака почки используются консервативные методы: иммунотерапия, химиотерапия, таргетная терапия.

    Иммунотерапия назначается для стимуляции противоопухолевого иммунитета при распространенном и рецидивном раке почки. Обычно применяют монотерапию интерлейкином-2 или альфа-интерфероном, а также комбинированную иммунотерапию этими препаратами, что позволяет добиться частичной регрессии опухоли (примерно в 20% случаев), длительной полной ремиссии (в 6 % случаев) у пациентов с раком почки.

    Таргетная терапия рака почки препаратами сорафениб, сунитиниб, сутент, авастин, нексавар позволяет блокировать фактор роста эндотелия сосудов опухоли (VEGF), что приводит к нарушению ангиогенеза, кровоснабжения и роста опухолевой ткани. Иммунотерапия и таргетная терапия при распространенном раке почки могут назначаться до или после нефрэктомии и резекции метастазов в зависимости от трудноудалимости опухоли и общего состояния здоровья пациента.

    Химиотерапия (препаратами винбластин, 5-фторурацил) при метастатическом и рецидивном раке почки дает минимальный результат из-за перекрестной лекарственной резистентности, проводится обычно в сочетании с иммунотерапией. Лучевая терапия в лечении рака почки не дает необходимого эффекта, применяется только при метастазах в другие органы.

    Особенности терапевтического курса при опухоли

    Современная медицина не стоит на месте, и все новыми открытиями и изобретенными препаратами не перестает радовать. Казалось бы, еще вчера рак – был фактическим смертным приговором, однако, на данный момент можно побороть недуг или значительно снизить его пагубное влияние на детский организм. Лучше всего для лечения, если очаги развития и формирования недуга обнаружены еще на первой стадии.

    После установления точного диагноза, доктор должен сделать общее заключение состояния здоровья ребенка. Если это первые стадии заболевания, то применяют хирургическое вмешательство, а именно удаление опухоли. Такая терапия рака сохраняет органы в целостности. В других же ситуациях, во избежание непредвиденных сложностей, назначаются другие методы лечения, среди которых:

    • В некоторых случаях проводят такую процедуру, как криоабляция;
    • Высокой популярностью пользуется также эмболяция;
    • Популярными способами лечения опухолей у детей являются химическая и лучевая терапия, а также целевая терапия.

    Вот мы и рассмотрели все особенности формирования и развития, а также устранения патологии, такой как опухоль почечных органов у детей.

    Диагностические процедуры

    При проведении общего анализа крови можно определить явное снижение количества красных кровяных телец – эритроцитов, в результате чего развивается анемия по трем механизмам. Первый механизм заключается в том, что все злокачественные новообразования приводят к формированию анемии.

    Второй механизм основан на том, что почки перестают нормально работать и как результат уменьшается количество эритропоэтина, а это напрямую связано с выработкой эритроцитов в костном мозге. И третий механизм развития анемии заключается в почечном кровотечении, которое может образоваться из-за уже вышеописанных причин.

    В моче обнаруживаются остатки почечного эпителия и красных кровяных телец в больших количествах. Когда нефробластома начинает распадаться, в общем анализе моче можно обнаружить чрезмерное количество белка, а при наличии инфекционно-воспалительного процесса присутствуют лейкоциты и бактерии. Для определения точного диагноза применяют всевозможные способы визуализации. Самым простым и менее затратным способом визуализации считается УЗИ почек.

    С помощью данного метода диагностики можно обнаружить участок с новообразованием, которое имеет повышенную эхогенность и имеет четкую локализацию за брюшиной. Если использовать на начальных этапах патологии такой метод диагностики, как экскреторная урография, то можно обнаружить деформацию чашечно-лоханочной системы. На последних стадиях патологии можно заметить то, что пораженная почка не выделяет контрастное вещество.

    Чтобы отличить нефробластому от почечной кисты, необходимо при помощи шприца ввести в вену контрастное вещество и провести ангиографию почки, с последующим использованием рентгена. Если это опухоль Вильмса, то будет видно участок с повышенным кровоснабжением, а если это киста, то сосудистая сетка может и вовсе отсутствовать.

    Для постановки правильного диагноза и его подтверждения используют метод аспирационной биопсии.

    Для проведения манипуляции необходим аппарат ультразвуковой диагностики, который будет осуществлять контроль правильного введения иглы. Прокол осуществляется в районе поясницы, с последующим изъятием патологического материала для исследования. Далее с помощью электронного микроскопа следует провести гистологическое исследование, в результате которого и выявляются эмбриональные клетки.

    Для определения метастаз применяют рентген грудной клетки и сцинтиграфию скелета. С помощью рентгенологического исследования определяют наличие метастаз в легочной ткани, а второй метод позволит исследовать все кости организма.

    Осложнения опухоли Вильмса

    Самым первым осложнением, которое развивается после развития опухоли Вильмса, является артериальная гипертензия. Механизм ее развития ничем не отличается от механизма развития других нефрогенных гипертензий. Повышенная продукция ренина, который является очень сильным вазоспастическим агентом, приводит к сужению просвета сосудов и повышению артериального давления.

    Другим опасным осложнением нефробластомы считается почечное кровотечение, которое развивается вследствие нарушения состоятельности мембраны в капсуле клубочка. При этом, кровоизлияние происходит в полость почечной лоханки, что сопровождается наличием большого количества крови и кровяных сгустков в моче.

    Так называемыми классическими осложнениями злокачественного новообразования необходимо считать регионарные и отдаленные метастазы, которые возникают на третьей и четвертой стадиях онкологического процесса. Наиболее часто при опухоли Вильмса отмечается метастазирование в легкие, которое проявляется болями за грудиной, одышкой и выделением кровянистой мокроты.

    Помимо этого, осложнениями опухоли Вильмса можно считать присоединения вторичного инфекционного процесса и образование камней в почках. Как правило, почечнокаменная болезнь при нефробластоме протекает намного тяжелее, чем при условно здоровой почке.

    Профилактика опухоли Вильмса

    Профилактика рака включает в себя следующие пункты.

    • Ограждение ребенка от табачного дыма;
    • Контроль веса;
    • Правильное питание, которое включает в себя как можно больше фруктов и овощей.

    Необходимо установить правильное питание при раке почки. Диета при раке почки включает в себя не только список рекомендованных продуктов, но и частоту приема пищи и сколько можно употребить продуктов за раз. Есть при онкологии почки нужно небольшими порциями до шести раз в день. Чтобы не создавать сверх нагрузок на них. Это также относится к периоду после операции по удалению или резекции почки.

    При раке почки категорически запрещено принимать в пищу следующие продукты.

    • Консервированные продукты;
    • Полуфабрикаты;
    • Копченые и соленые продукты;
    • Торты и другие кондитерские изделия;
    • Бобовые культуры;
    • Крепкий чай и кофе;
    • Напитки с содержанием красителей и консервантов.

    За этим нужно строго следить, чтобы ребенок не навредил сам себе. Также не рекомендовано употреблять соль.

    • Обязательно почитайте: симптомы заболевания почек у детей

    Поскольку во многих случаях нефробластома является врожденным онкологическим заболеванием, ее профилактика должна проводиться еще до рождения ребенка. Она заключается в пренатальной профилактике инфекций, которые могут нарушать нормальное развитие плода, в отказе от алкогольных напитков и курения во время беременности, а также в здоровом диетическом питания при вынашивании ребенка.

    Кроме этого, необходимо свести до минимума во время беременности травматические повреждения и вредное воздействие факторов окружающей среды. Все лекарственные препараты, которые применяются во время беременности, должны быть проверены врачом на предмет отсутствия у них тератогенного эффекта.

    Постнатальная профилактика нефробластомы заключается в лечении и предупреждении воспалительных заболеваний почек и нивелировании воздействия вредных факторов окружающей среды.

    Прогноз на выздоровление

    При первых трех стадиях, рак почки можно вылечить и шансы благоприятного исхода велики. Если выполнять все предписания лечащего врача, то можно не только унять боли, мучающие ребенка, но и вылечить его полностью. Хотя возможно инвалидность останется на всю жизнь. Стоит принимать все лекарства, прописанные врачом и в случае необходимости соглашаться на проведение операции.

    Касательно вопроса: сколько живут с раком почек, ситуация неоднозначна. Проведение операции с полным удалением почки, конечно же сократит продолжительность жизни, но не на столько, как отсутствие лечения. В случае его отсутствия, рак развивается стремительно, и способен убить человека за год или даже быстрее.

    • Рекомендуем к прочтению: лечение болезней почек у детей в Израиле

    Как уже было сказано, опухоль Вильмса является одним из наиболее благоприятных в плане лечения злокачественных новообразований, как почек, так и других органов. Примерно 8 из десяти детей, которые прошли полный курс лечения данного заболевания, на протяжении жизни ни разу о нем не вспоминают. Конечно, если лечение было начато в третьей или четвертой стадии, когда уже имеются отдаленные метастазы, выживаемость будет намного ниже.

    Прогноз на выздоровление самый благоприятный, так как нефробластома – это злокачественное новообразование, которое легче всего поддается лечению. Около 90% заболевших деток, после пройденного курса лечения полностью вылечиваются. Заранее спрогнозировать ничего нельзя, так как все зависит от состояния детского организма и стадии заболевания.

    При повторном развитии опухолевого образования шанс на выздоровление не такой высокий, он колеблется в пределах от 25% до 45%. К сожалению, никак нельзя повлиять на этот процесс и остается лишь бороться и не сдаваться, так как шансы на выздоровление очень велики, и после перенесенного заболевания можно вести полноценную и нормальную жизнь.

    После проведенного лечения рака почки показано регулярное наблюдение и обследование у онкоуролога. Прогноз рака почки определяется в основном стадией опухолевого процесса. При раннем выявлении опухоли и метастазов рака почки можно надеяться на благоприятный результат лечения: 5-летняя выживаемость больных с Т1 стадией рака почки после нефрэктомии составляет 80-90%. при Т2 стадии 40-50%, при Т3-Т4 стадии прогноз крайне неблагоприятный – 5-20%.

    Профилактика рака почки заключается в соблюдении здорового образа жизни, отказе от вредных привычек, своевременном лечение урологических и других заболеваний.

    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

    Оставить комментарий

    avatar
      Подписаться  
    Уведомление о
    Adblock detector