Поликистоз почек у детей до года

Что такое поликистоз почек

Поликистозом почек называется сложное мультифакториальное заболевание преимущественно с наследственным типом передачи и возникновения, которое характеризуется образованием в ткани одной или обеих почек кист с различного рода содержимым (серозным, гнойным, смешанным). Заболевание является медленнотекущим, и первые клинические симптомы могут развиться через двадцать или тридцать лет от появления первой кисты: это во многом обусловлено особенностями иммунной системы пациента.

Патогенез заболевания

Киста представляет собой патологическое образование в ткани почек, которое имеет стенку и полость, заполненную жидкостным или вязким содержимым. Размеры почечной кисты могут варьироваться от совсем небольших до огромных, которые значительно выбухают и увеличивают размеры почки, что можно разглядеть невооружённым глазом.

Под действием патологических факторов внешней среды, генетической предрасположенности и особенностей организма происходит формирование кист. С течением долгого времени кисты растут и увеличиваются в размерах, происходит загустение и нагноение их содержимого. Увеличенная почка сдавливает другие органы забрюшинного пространства, а также не может нормально функционировать: нарушается выведение из организма токсических соединений, а у пациента может развиться как острая, так и хроническая форма почечной недостаточности.

Классификации поликистоза почек

В настоящее время существует сразу несколько способов классифицировать почечную патологию, которая связана с кистообразованием. Большинство из них не применяется в клинической практике для постановки диагноза, но многие используются для уточнения локализации, размеров и форм патологии, а также для объяснения возможной причины возникновения болезни.

Классификация заболевания почек по механизму возникновения:

  1. Врождённый поликистоз почек:
    • аутосомно-рецессивная патология, связанная с мутацией белка фиброцистина, которая может не проявиться у ребёнка при условии, что один из родителей будет здоров;
    • аутосомно-доминантная патология, которая в девяноста процентах случаев зависит от наличия у близких родственников склонности к образованию кист в ткани почек.
  2. Приобретённый поликистоз — довольно редкое явление, которое возникает под действием перенесённых ранее заболеваний почечной ткани и канальцев, при травмах, злокачественных опухолях и оперативных вмешательствах.

Поражённая почка в сравнении с мячом

Классификация поликистоза по стороне поражения:

  1. Двустороннее поражение почек. Самая часто встречаемая форма развития поликистоза, при которой в патологический процесс вовлекаются обе почки в разной степени. В ткани одной почки могут наблюдаться только единичные очаги развития кист, в то время как другая может быть поражена полностью.
  2. Одностороннее поражение почек:
    • левосторонний поликистоз;
    • правосторонний поликистоз.

Классификация в зависимости от возраста первичного проявления:

  • поликистоз новорождённых и детей до года;
  • поликистоз детей дошкольного и школьного возраста;
  • поликистоз молодых и взрослых людей (до сорока пяти лет);
  • поликистоз пожилых (лица старше пятидесяти лет).

Классификация поликистоза в зависимости от размеров кист:

  • крупноочаговый (размеры кисты от 10 до тридцати сантиметров в диаметре);
  • среднеочаговый (очаги от девяти до двух сантиметров);
  • мелкоочаговый (кисты от одного сантиметра до пяти миллиметров).

Классификация особенных форм поликистоза:

  • инфантильная патология почек в сочетании с туберозно-очаговым склерозированием ткани;
  • микрокистоз (размеры кист не превышают нескольких миллиметров) народов Севера;
  • сочетание поликистоза почек с образованием кист в других органах (печени, матке, мозге).

Болезнь является анатомическим отклонением в развитии почки и 9 из 10 заболевших детей приобретают ее генетическим путем. Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за создание каналов мочевыводящей системы. Появление болезни не связано с гендерными признаки и одинаково часто появляется у девочек и мальчиков. Для каждого десятого ребенка причинами становятся:

  • медикаментозные средства;
  • перенесенная инфекция;
  • влияние на организм химикатов и механических повреждений на ранних сроках беременности.

Причины и механизмы развития поликистоза

Поликистоз почек является врожденной патологией. Причем у 9 из 10 детей он имеет наследственную природу, Только 10% случаев заболевания возникают в результате спонтанных мутаций во время внутриутробного развития. Часто  мутантный ген располагается на X-хромосоме. Он же проявляет себя как доминантный ген.

Основной причиной, которая приводит к данной патологии, является нарушения в геноме, ответственным за развитие канальцев почек. В результате чего, при их развитии отмечается отклонения направления центриолей. Это специальные органеллы, которые участвуют в процессах митоза клетки. Дочерние клетки функционально ни чем не отличаются от материнских.

обследование ребенка

Образование патологических кистозных полостей происходит из-за того, что на одной стороне клетки постепенно развиваются ворсинки. Этими ворсинками клетки начинают отталкиваться друг от друга. Появляется свободное пространство. Оно практически моментально заполняется межклеточной (стромальной) жидкостью. Далее «за дело» вступает коллаген, который находиться в виде растворенных полимеров.

По краям полости он под действием определенных химических реакций переходит в нерастворимое состояние. Происходит образование капсулы, полностью покрывающую полость. С этого момента она является кистой. Но некоторые из ни могу сообщаться с полостью канальцев. Тогда их содержимое постепенно заменяется жидкостью данных канальцев. Такие кисты отличаются более быстрым ростом. И чем функциональнее активна почка, тем быстрее происходит их рост.

Каждый 10-й больной ребенок не имеет каких либо наследственных отклонений его генетического аппарата. Они происходят во время его развития.

Поэтому уместно выделить некоторые факторы риски, под действие которых может развиваться поликистоз почек у плода:

  • Некоторые врожденные и приобретенные заболевания матери или обоих родителей.
  • Некоторые заболевания матери при беременности.
  • Вредные привычки матери. Как до беременности, так и во время данного периода.

Причины образования заболевания

Основная причина возникновения врождённых кист почечной ткани — мутация генов, которые отвечают за синтез в организме определённых белков. Когда эта система нарушается, организм становится менее устойчивым к действию факторов окружающей среды, что негативно сказывается на эпителиальных клетках почек. Начинается их неправильное развитие, что приводит к формированию кист. Процесс может длиться месяцы, годы и даже десятилетия.

Также существуют основные провоцирующие факторы развития и формирования поликистоза почек, который не является врождённым:

  • травматические повреждения почек (ушибы, удары, разрывы и размозжения, отрывы от почечной ножки);
  • сосудистые патологии (сужения сосудов, мальформации и аневризмы, атеросклеротические изменения);
  • воспалительные заболевания почечной ткани (пиелонефрит, нефриты различного характера);
  • патологии клубочковой системы (гломерулонефрит);
  • злокачественные новообразования почек (саркомы, плоскоклеточный рак);
  • воздействие токсических факторов (химические реагенты, лекарственные средства, биологически активные вещества);
    Лекарственные препараты
    Бесконтрольный приём некоторых лекарственных препаратов может привести к тяжёлым поражениям почек, в том числе стать толчком к образованию кист
  • воздействие физических факторов (радиация, ионизирующее облучение);
  • первичный и вторичный иммунный дефицит;
  • наличие хронических заболеваний других органов и тканей (недостаточность сердца и сосудов, патологии дыхания и пищеварения);
  • операции на области почек и мочевыводящих путей;
  • недавно перенесённые инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис, рожа);
  • вредные условия на производстве (загрязнение воздуха, воды, вредные пары токсических испарений);
  • проживание в экологически неблагоприятных условиях.

Поликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация.

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных

Поликистоз почечного органа делится на две основные категории, которые классифицируют патологию:

  • Поликистоз почек у новорожденных — патология возникает вследствие аутосомно-рецессивного типа, т.е. передается по поколениям, чаще всего встречается у сестер или братьев. Морфология заболевания достаточно сложная, чаще всего более 90% кистообразований замещают почечные паренхимы. Согласно статистике, 80% новорожденных погибают, в первый месяц жизни либо еще находясь, внутри утроба вследствие наследственной патологии.
  • Поликистоз у детей — выявляется у детей среднего, подросткового возраста, а также у старшей группы. Возникновение патологии основывается на аутсомно-доминантном типе, т.е. морфология заболевания протекает бессимптомно, выявляется клинически уже в подростковом возрасте. Данный тип разновидности болезни предполагает выживаемость пациента до 20-летнего возраста.

Причины образования и морфологии поликистоза почек у младенцев и детей в медицине еще не изучена до конца. Более подробно о причинах образования патологии можно узнать из видеоролика.

Поликистоз является наследственным пороком развития почек, кисты в этом случае образуются еще во время внутриутробного развития плода. Кроме того, болезнь могут вызывать генные мутации, возникающие при воздействии вирусов и инфекций, лекарственных средств и химических веществ, пр. негативных факторов.

Этиология

Как было сказано выше, поликистоз почек – недуг, передающийся на генетическом уровне. В зависимости от типа наследования, клиницисты выделяют следующие формы патологии:

  • аутосомно-рецессивная. Характерна для детского возраста. Поликистоз почек у детей прогрессирует вследствие мутации гена, который отвечает за кодировку белка фиброцистина. В результате этого в паренхиме почек формируются патологические выросты, наполненные экссудатом. Объем органа увеличивается, каналы сдавливаются кистами, и почки перестают полноценно выполнять свою главную функцию – фильтрующую. Как правило, эту форму диагностирую у новорождённых;
  • аутосомно-доминантная. Данная форма начинает прогрессировать у людей старше 30 лет. Стоит отметить, что это одна из наиболее распространённых генетических патологий. Медицинская статистика такова, что ею болеют около 12 миллионов человек в мире. Основная причина прогрессирования этой формы поликистоза почек – мутация генов, которые производят кодировку белков полицистин-1 и полицистин-2.

Лечение детского поликистоза

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких.

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе.

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни. Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность.

Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии

Процесс лечения детского поликистоза не способен нейтрализовать первичные признаки образования заболевания. Основная цель терапии направлена на поддержание, устранение и избежание негативных последствий и течений патологии, а также для предотвращения развития почечной недостаточности. К основным мероприятиям терапии поликистоза относят:

  • устранение повышенной гипертензии, прием лекарственных препаратов, нормализующих артериальное давление;
  • проведение противоотечной терапии, прием мочегонных препаратов;
  • прием антибиотиков и уросептиков при пиелонефрите и мочекаменной болезни;
  • диетотерапия, уменьшить количество употребляемого белка, поваренной соли, специй;
  • прохождение процедуры гемодиализ, при почечной недостаточности на стадии декомпенсации;
  • прохождение поддерживающей терапии для печени;
  • для избежания образования большого количества кист выполняют хирургическое вмешательство, путем чрескожной аспирации;
  • пересадка почки, операция выполняется при сильно запущенном заболевании.

Поликистоз почек у детей до года

Как выполняется диагностирование патологии можно узнать из видеоролика.

При выявлении поликистоза у новорожденных методик лечения или поддержания организма пока еще не существует. К сожалению, полностью избавиться от данной патологии невозможно. Единственным способом поддерживать организм и работоспособность почечной системы — соблюдение диеты и водно-щадящего баланса. При ярко выраженных признаках и сильных болевых ощущениях следует незамедлительно обращаться к специалисту.

Есть множество аномалий, которые наблюдаются во время беременности в процессе ультразвуковой диагностики. К ним относят поликистоз почек у детей, при котором еще во внутриутробном возрасте образуются множественные мелкие кисты в тканях почек. Данная патология негативно влияет на функцию внутреннего органа.

Проявление поликистоза зависит от степени поражения почек и клинической формы.

1.Поликистоз почек у плода и до первого месяца жизни ребенка развивается интенсивно и кисты здесь замещают до 90% здоровой ткани органа. У родившихся малышей наблюдается частая рвота, быстро увеличивается объем живота и почек, нарастает масса тела и почечная недостаточность, проявляется недоразвитие легких и пневмоторакс, что приводит к смерти.

2.Третья и четвертая группы характеризуются гораздо меньшим количеством кист на почках, но поражением поликистозом других органов. Малыш отстает в развитии, проявляются инфекции мочеполовых органов, высокое АД, чуть позднее – анемия, изменения в костной ткани и нарушение работы почек, увеличение органа, кровотечение в ЖКТ и пищеводе. Смерть в этой группе наступает в период от 2х до 15 лет от начала заболевания.

3.Поликистоз у ребят среднего и старшего возраста протекает несколько легче, так как здоровая почечная ткань занимает 40 – 75%, но в дальнейшем орган уменьшается в размерах, так как происходит разрастание соединительной ткани, от чего нарастает почечная и печеночная недостаточность. У подростков заболевание развивается медленно, кисты занимают всего 10% объема органа.

Дети жалуются на поясничные боли, постоянную жажду, обильное частое мочеиспускание, быструю утомляемость и слабость. В моче наблюдаются включения крови, развивается воспаление почек, повышается артериальное давление.

Беременная держится за поясницу

Если ребенок с поликистозом почек все же переживает подростковый возраст, то к 20 годам он становится тяжелым инвалидом.

1.Медикаментозные методы. Лечение поликистоза почек у новорожденных и детей любого другого возраста включает устранение высокого давления и инфекции мочевых путей. Для этого назначаются антибиотики широкого спектра действия либо уросептики, гипотензивные средства. Применяются и мочегонные препараты, если присутствует отечность тела из-за застоя жидкости в организме, что вызывается некорректным функционированием почек.

2.Диета. Ограничение в меню белковых продуктов, соли, концентрированных мясных бульонов, газированных напитков, консервации. Рекомендуются кисломолочные продукты, нежирное рыба и мясо, отварные овощи без соли.

3.Гемодиализ – аппаратное лечение при почечной недостаточности, заключается в очищении плазмы крови от токсинов и продуктов метаболизма, требует регулярного повторения.

Клиническая симптоматика и картина поликистоза почек

Поликистоз — сложное заболевание, клиническая картина которого в большинстве случаев является довольно типичной. Классические проявления складываются как из почечных, так и внепочечных симптомов. Внепочечные, или общие, симптомы характерны для заболевания на всех его стадиях, в то время как почечные признаки появляются гораздо позже.

Особенности поликистоза почек у беременных, детей и новорождённых

Беременность сама по себе является довольно серьёзным и тяжёлым стрессом, который способствует обострению многих хронических и спящих заболеваний. Поликистоз особенно сильно начинает проявлять себя во втором триместре: обостряется вся стандартная клиническая симптоматика, что негативно сказывается на состоянии плода.

Тяжёлое течение может вызвать выкидыш или задержку роста и развития плода. Стоит помнить, что беременной женщине с заболеваниями почек обязательно нужно состоять на учёте у нефролога.

У новорождённых поликистоз почек имеет довольно злокачественное и тяжёлое течение, вследствие чего нередко завершается смертью ребёнка от сопутствующих осложнений в виде присоединения бактериальной флоры и почечной недостаточности. Довольно часто такие дети рождаются недоношенными или мёртвыми: почки становятся неспособными утилизировать большое количество продуктов распада веществ, что приводит к их накоплению в крови. Небольшой вес и низкие адаптационные возможности организма малыша обуславливают развитие летального исхода.

Анализ мочи

У детей и подростков течение болезни не имеет существенных отличий от такового во взрослом возрасте. Дети часто жалуются на повышенную утомляемость, нарушения концентрации внимания, ухудшение памяти и общую вялость. У многих развиваются малокровие и существенные отставания в развитии от сверстников, что вызвано дефицитом поступления питательных веществ в организм. На ощупь можно определить увеличенные печень и селезёнку. В тяжёлых случаях развивается набухание лимфатических узлов.

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез. Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита – добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия.

Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы. При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации.

Биопсия почек

Сравнение здоровой и поликистозной почки

Поликистоз почек у новорождённых протекает очень неблагоприятно и часто приводит к летальному исходу. Основная причина этого – уремия. Если же поликистоз начал активно прогрессировать ещё во внутриутробном периоде, то это становится причиной мертворождения.

У взрослых людей недуг прогрессирует постепенно и проходит три стадии:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Компенсированная

На данной стадии симптомы патологии длительное время совершенно отсутствуют. Но по мере прогрессирования поликистоза проявляются такие признаки:

  • чувство давления в месте проекции почек;
  • боли в животе, не имеющие чёткой локализации;
  • дизурия. Данный симптом проявляется, так как кистозные образования растягивают паренхиму почек;
  • повышенная утомляемость;
  • гематурия без видимой на то причины.

На данной стадии функционирование почек не нарушается.

Субкомпенсированная

Ребёнок на процедуре электрофореза

Заболевание постепенно прогрессирует, и к указанной клинической картине присоединяются симптомы почечной недостаточности:

  • сильная жажда;
  • приступы мигрени;
  • тошнота и рвотные позывы;
  • повышение АД до высоких цифр;
  • сухость во рту.

Симптомы нарушения функционирования органа:

  • эритроцитурия;
  • цилиндрурия;
  • изостенурия;
  • лейкоцитурия (в случае присоединения пиелонефрита).

Сформированные кисты могут нагнаиваться. В таком случае появляется гипертермия и интоксикационный синдром. Состояние пациента стремительно ухудшается.

Декомпенсированная

На данной стадии у пациента развивается хроническая уремия. Если в этот период присоединится вторичная инфекция (к примеру, пневмония, ОРВИ и прочее), то состояние больного резко ухудшается, и возможен даже летальный исход. Артериальное давление повышено до высоких цифр. Это может спровоцировать прогрессирование опасных осложнений:

  • сердечная недостаточность;
  • пролапс митрального клапана;
  • гипертрофия левого желудочка сердца;
  • аневризма сосудов мозга.

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии

Образование поликистоза почек полностью зависит от формы и типа патологии. При поликистозе почек у новорожденных сопровождается следующей симптоматикой:

  • образование отечности у ребенка;
  • повышенное артериальное давление у малыша;
  • заметно увеличенные в размерах почки и живот;
  • завышенное содержание мочевины и азота в крови;
  • гипоплазия легких (недоразвитие органа);
  • пневмоторакс (разрыв легочной ткани);
  • преждевременные роды мертвого плода;
  • выкидыш на раннем сроке беременности.

У детей подросткового и старшего возраста поликистоз почечной системы проявляется иначе, чем у новорожденных. При нормальной морфологии заболевания без воздействия различных мутаций и последствий, у больных сохраняется до 70% здоровой почечной ткани. Какое-то время орган функционирует в нормальном режиме и полностью справляется со всеми процессами. Патология носит бессимптомный характер, и, как правило, симптоматика проявляется спустя 10-12 лет. Основные симптомы проявляются следующим образом:

  • резкие и ноющие боли в области поясницы;
  • постоянное ощущение полного или вздутого живота;
  • появление артериальной гипертензии;
  • периодическое наличие кровяных телец в моче;
  • изменение в размерах внутренних органов (селезенка, печень и почки);
  • головные боли, быстрая утомляемость, упадок сил;
  • несоответствие (отставание) от принятых норм роста и веса;
  • анемия;
  • в процессе увеличения почечной недостаточности повышается уровень азота и мочевины в крови;
  • образование печеночной недостаточности с формированием портальной гипертензии (повышенное давление в системе воротной вены);
  • образование желудочно-кишечных кровотечений.

Поликистоз у старшей возрастной категории часто сопровождается гноением кисточек, образованием пиелонефрита и образования мочекаменной болезни.

Симптоматика поликистоза бывает различной и зависит от стадии заболевания. Продолжительное время работа почек не нарушается и их объем не увеличивается. На первых порах развития болезни внешние симптомы не проявляются. Прогрессирующая болезнь мешает правильной работе почек, из-за чего происходит повышение температуры, отравление организма, мочекаменная болезнь. Кроме наиболее распространенных симптомов, наблюдаются:

  • болевые ощущения в брюшной полости;
  • застой мочи и кровь при мочеиспускании;
  • давление в нижней части спины;
  • астения.

Диагностика заболевания

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику.

Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

При проявлении указанных симптомов патологии важно незамедлительно обратиться к квалифицированному врачу нефрологу или урологу. Если проявился поликистоз почек у детей, то сначала необходимо посетить педиатра.

На первичном осмотре врач проводит опрос больного. Особый упор делается на выяснение семейного анамнеза – есть ли у пациента ближайшие родственники с таким же диагнозом. Далее проводится прощупывание больных мест и измерение АД на обеих руках (у пожилых ещё производят измерение в положении стоя). Для подтверждения диагноза используют лабораторные и инструментальные методики диагностики.

Лабораторные:

  • анализ мочи;
  • проба Реберга;
  • проба Зимницкого;
  • клинический и биохимический анализ крови.

Инструментальные:

  • УЗИ почек;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • КТ почек;
  • МРТ;
  • почечная ангиография.

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом

Диагностирование поликистоза почечной системы у новорожденных и детей выполняется клиническим методом и проведением полного ультразвукового исследования, сцинтиграфии и КТ печени и почек. При спорных моментах выявления заболевания специалисты могут назначить биопсию почки. В период же беременности выявление патологии проводят на 30 неделе развития плода.

Удаление кисты почки

Поликистоз дифференцируют от злокачественного образования, например, карциномы, нефромы. Для корректного выявления патологии проводят МРТ обследование, а при спорных или неясных ситуациях дополнительно назначается биопсия пункционная.

При подозрении на поликистоз назначается анализ мочи, КТ и УЗИ печени и почек, сцинтиграфия, биопсия почек и печени путем посредством пункции, МРТ. Зачатую проводится контрольное обследование, чтобы оценить динамику развития болезни.

В большинстве случаев клинические признаки поликистоза появляются спустя годы от начала заболевания. Одними из первых появляются боли в пояснице. Они не интенсивны и практически не связаны с движением. Спустя несколько лет (для хронического варианта течения патологии) появляются первые признаки почечной недостаточности.

Больной начинает отмечать уменьшение количества мочи. В терминальной стадии почечной недостаточности мочи нет, сознание затуманено, постепенно развивается, так называемая уремическая кома. Она связана с большим количеством мочевых кислот в крови, которые являются ядовитыми веществами для головного мозга. Без надлежащей помощи, больной погибает за несколько дней.

На сегодняшний день лечение поликистоза почек у новорожденных и детей сводится только к симптоматическому назначению средств, улучшающих функции почек и коррекцию почечной недостаточности. Эффективных же мер для радикальной терапии не разработано. Но доказано, что соблюдение рекомендаций по образу жизни и диете способствует выживаемости и спокойной жизни на долгие годы.

Методы лечения

Так как врождённый поликистоз почек является генетически программируемым заболеванием, большая часть терапии направлена на устранение его основных симптомов: боли, отёчности, крови в моче, нарушений мочеиспускания и спазмов.

https://www.youtube.com/watch?v=TWXFW7gaMnU

Сейчас используют как консервативное, так и оперативное лечение: их сочетание приносит лучший результат и позволяет значительно увеличить продолжительность жизни и предотвратить развитие осложнений в виде острой либо хронической почечной недостаточности. Основной принцип терапии поликистоза почек — сочетание врачебных назначений с щадящей диетой, физиолечением, регулярными физическими нагрузками и здоровым образом жизни.

Применение медикаментозных средств

Девушка у бортика бассейна

Лекарственная терапия служит для облегчения состояния больного: при грамотном подборе средств выход в ремиссию после периода обострения гарантирован. Особое внимание следует уделять укреплению иммунитета, потому что поликистоз обостряется при деактивации иммунной системы. Помните, что любое лечение должно проводиться под контролем специалиста-нефролога, так как многие лекарства имеют противопоказания и побочные эффекты. Тщательно следуйте инструкциям и не превышайте рекомендуемых дозировок: это позволит вам сохранять здоровье долгие годы.

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима. При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются. Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист. Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция.

О том, как правильно лечить поликистоз почек, может сказать только лечащий врач, основываясь на данных первичного осмотра и полученных результатах анализов. Стоит отметить, что полностью излечить патологию невозможно, поэтому вся проводимая терапия является симптоматической.

Терапевтическое лечение поликистоза почек включает в себя:

  • антибактериальную терапию;
  • антигипертензивное лечение;
  • избавление от анемии;
  • коррекцию нарушений, которые могут возникнуть из-за нехватки минеральных веществ, в частности, фосфора;
  • избавление от болевого синдрома – назначают спазмолитики.

обследование ребенка

Хирургические методики лечения поликистоза почек:

  • трансплантация почки;
  • пунктирование кистозных образований;
  • лапароскопическое удаление экссудата из кистозных образований.

Трансплантация почки

Специфические методы лечения этого заболевания у детей еще не разработаны. При развитии поликистоза почек у детей раннего возраста проводят лечение, которое должно остановить прогрессирование печеночной и почечной недостаточности. Главным здесь является лечение артериальной гипертензии и лечение инфекций мочевых путей.

Не существует и специфических особенностей лечения детей с развившейся почечной недостаточностью.

В наше время портальную гипертензию у детей лечат с помощью портоковального или спленоренального шунтирования. При выраженной почечной недостаточности и при терминальной хронической почечной недостаточности следует сочетать трансплантацию печени и трансплантацию почек.

Симптомы патологии почек

Симптомы патологии почек у новорожденных во многом совпадают с подобными патологиями у детей старшего возраста, однако они имеют экстраренальные причины.

Отеки обусловлены в основном переохлаждением, внутриутробной инфекцией, гемолитической болезнью новорожденных, рядом хромосомных аномалий, сахарным диабетом и гипотиреозом у матери, а в некоторых случаях и сердечно-сосудистыми заболеваниями. Почечные отеки часто характеризуют, как «мягкие», они располагаются в основном на спине, лице и конечностях.

Олигурия имеет место при дефиците жидкости, рвоте, сердечно-сосудистой недостаточности, поносе и воспалительных заболеваниях.

Протеинурия выявляется при совокупности признаков токсикоза, который сопровождает сепсис, пневмонию, внутриутробную инфекцию, сердечную недостаточность и дегидратацию.

Гематурия, обычно, обусловлена острыми патологиями кровообращения в почках, что, например, происходит при геморрагических диатезах, тяжелой гипоксии, инфекции мочевыводящих путей.

Иногда у здоровых новорожденных выявляют единичные гиалиновые цилиндры, а зернистые цилиндры в большинстве случаев являются свидетельством почечной недостаточности.

Как указывалось, в первые дни жизни острая почечная недостаточность вызывается в основном экстраренальными причинами, основной из которых является тяжелая гипоксия. Далее острая почечная недостаточность уже вызывается воспалительными процессами которые вызывают органические изменения в почечной ткани.

При лечении врачи пытаются корректировать симптомы заболевания, указанные выше. Возможно назначение антибактериального лечения; следует устранить экстраренальные причины, которые и привели к патологическим признакам, свидетельствующим о заболеваниях почек.

Поликистоз почек у новорожденных нередко заканчивается смертью ребенка в первые полтора месяца. Если же этот ребенок выживет, то к двадцати годам у него однозначно полностью сформируются тяжелая почечная недостаточность.

В группу риска входят люди, у которых имеются родственники, которые страдают этим заболеванием.

Единственной вероятностью спасения такого больного является пересадка донорских органов.

Почечная недостаточность является наиболее распространённым врожденным или наследственным заболеванием у новорожденных. Выглядит патология в виде большого количества образованных кист, которые заполняют ткань почки и нарушают работу канальцев органа. В медицинской практике есть такие случаи, когда кисты переходили на здоровые органы (селезенка и печень) чем нарушали полностью их функционирование и работоспособность. В этой статье мы расскажем о заболевании поликистоз почек у детей, разберем его симптоматику, этиологию и методы лечения.

В некоторых случаях медикаментозное лечение не помогает, надо прибегать к хирургическому вмешательству.

5.Хирургическое лечение. Если консервативные методы не приносят эффекта, то назначается операционное вмешательство:

  • иссечение кист посредством лапароскопии;
  • пункционная аспирация через кожу при контроле УЗИ – опорожнение кист при удалении их содержимого. В детском возрасте игнипунктура проводится не часто и только на компенсаторной стадии;
  • пересадка почек и печени, желательно в сочетании;
  • удаление почки при сильном ее поражении кистами, в случае, если вторая почка способна выполнять адекватно свои функции.

Терапия заболевания и диспансерное наблюдение больного проводится в течение всей жизни и направлены на профилактику или устранение осложнений поликистоза, сохранение функции почек и печени, улучшение работоспособности этих органов.

Поликистоз почек у детей носит генетический характер, потому родителям, в семьях которых имеет место данное заболевание, следует быть особо внимательными и не игнорировать обследование плода во время беременности и младенца после его рождения. Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато лечение, тем больше шансов на спасение малыша.

Прогнозы и последствия поликистоза почек

При правильном и адекватном лечении болезнь имеет довольно благоприятные прогнозы: продолжительность жизни укорачивается на срок от трёх до пяти лет, а трудоспособность снижена незначительно. Если же поликистоз почек имеет тяжёлое течение, у пациентов наблюдается быстрая инвалидизация из-за остро развивающейся почечной недостаточности.

Какие осложнения развиваются при заболевании:

  • флегмоны малого таза;
  • абсцессы почки и околопочечной клетчатки;
  • острая и хроническая недостаточность почек;
  • уремическая кома;
  • интоксикация продуктами распада веществ;
  • переход в злокачественное новообразование в течение нескольких лет нарушения режима и неадекватного лечения;
  • вторичный иммунный дефицит;
  • артериальная гипертензия и гипертонические кризы.

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку.

Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Наследственное заболевание, проявляющееся у новорожденных и детей раннего возраста – поликистоз почек, характеризуется образованием и развитием кист в обеих почках. Происходит быстрое замещение здоровой почечной ткани многочисленными кистами, болезнь часто сопровождается поликистозом и др. органов. Поликистоз почек у детей обычно двухсторонний, отличается тяжелым течением и плохо поддается лечению.

Частота детского поликистоза – один случай на 250 – 1000 младенцев.

Основную опасность представляет разрыв кисты. Это происходит самопроизвольно при ее увеличении или за счет внешних факторов, например, травмы. При этом чувствуется сильный приступ боли, происходит потеря крови и снижение давления на стенки сосудов. Такие симптомы крайне опасны и требуют немедленного помещения в стационар.

Профилактические мероприятия

Поликистоз почек относится к группе генетически запрограммированных заболеваний, поэтому полностью предотвратить болезнь невозможно. Однако соблюдая некоторые простые правила, можно избежать присоединения гноеродной флоры и развития вторичных осложнений:

  • отказ от вредных привычек и правильное питание;
  • соблюдение регулярных посильных физических нагрузок и занятия лечебной физической культурой;
  • регулярное прохождение медицинских осмотров и сдача всех анализов;
  • соблюдение правил личной гигиены (ежедневный душ и смена нательного белья);
  • контроль количества выпиваемой жидкости;
  • своевременный приём лекарств.

Диета

Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:

  • употреблять достаточное количество жидкости;
  • ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
  • питание при поликистозе почек должно быть дробным;
  • уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
  • увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
  • обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
  • из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.

Отзывы

Поликистоз почек — серьёзное заболевание, лечение которого требует длительных и сложных мер реабилитации. Чаще всего диагноз устанавливается случайно при обследовании по поводу другой патологии. Помните, что при первых же ощущениях дискомфорта не стоит затягивать с обращением к нефрологу или урологу: промедление может спровоцировать появление неприятных осложнений, лечение которых значительно затруднит процесс выздоровления.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector