Поликистоз почек: симптомы, лечение, что делать

Каковы причины и механизмы развития?

Причинами поликистоза почек являются генетические изменения в хромосомах, происходящие внутриутробно в период 20 – 60 дня развития зародыша.

Генные мутации приводят к тому, что мочевые канальца метанефроса (зачатка почки у эмбриона) не срастаются с первичными трубочками мочеточника. В результате такой дисплазии почек (аномалии развития ткани органа) жидкость не находит выхода в мочевыводящие пути. В ткани образуются многочисленные полости и капсулы, заполненные экссудатом, которые сдавливают фильтрующие каналы.

Дальнейший прогноз определяется степенью кистозной дисплазии почек. Если у плода почти все фильтрующие канальцы не срослись с собирательными трубочками, то происходит полное кистозное перерождение почки, которое определяется к моменту рождения как крайне тяжелая аномалия – поликистоз почек у новорожденных.

Для поликистоза характерна передача по наследству, при этом в процессе внутриутробного развития может мутировать 2 гена:

  • в хромосоме 4;
  • в коротком плече хромосомы 16.

Множественные кисты почек могут передаться от одного или сразу от обеих родителей. Поликистоз развивается внутри утробы и прогрессирует всю жизнь. При мутировании в четвертой хромосоме прогноз благоприятный, исход более позитивный, поскольку недостаточность органа развивается лишь к старости. Во втором случае поликистоз прогрессирует быстрее, при этом гибель больного, из-за множеств кист и дисфункции почек, наступает в раннем возрасте.

Каковы причины и механизмы развития?

Поликистозная почечная патология относится к раннему нарушению, закладывающемуся в эмбриональный период. Причиной приобретенного заболевания могут:

  1. Секреторные нарушения, связанные со структурой нефрона.
  2. Заболевание почек может переходить от родителей к детям в доминантном значении. Если у одного из родителей присутствует поликистозная болезнь, то сохраняется высокий риск проявления патологии у всех детей.
  3. Некоторые специалисты выдвигают теорию, что поликистозная патология развивается на фоне приема лекарственных препаратов. Существует два мутагенных течения при поликистозе (16 и 4 хромосомы). От локализации нарушений зависит и тип патологии.

Виды патологии

Предрасположенность к врожденному поликистозу почек выявляется у нескольких членов семьи или близких родственников. Мутации происходят в генах, кодирующих белки фиброцистин, полицистин-1 и 2.

Обособлены базовые виды патологии в соответствии с типом наследования:

  1. Аутосомно-рецессивная. Прогрессирует из-за мутации гена в 4 хромосоме. Аномалия характерна для раннего возраста. Сочетается с другими врожденными пороками. В лабораторных исследованиях проявляется присутствием гигантских митохондрий в клетках печени. При медленном развитии кистозной дисплазии патология встречается и у возрастных пациентов.
  2. Аутосомно-доминантная. Более распространенная генетическая патология, которая развивается по причине мутации генов в 16 хромосоме. Менее тяжелая форма, при которой высока вероятность на медикаментозное поддержание удовлетворительного состояния фильтрующей и мочевыделительной системы органа. Аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностируется у людей от 30 лет.

Поликистоз почек у новорожденных возникает у 1 из 250 младенцев, и ребенок рождается с частично или полностью пораженными органами (тотальная форма), или с зачатками кист. В последнем случае, ввиду замедленного течения болезни, диагноз часто ставят уже в зрелом возрасте. Поликистоз почек у детей раннего возраста определяется в десять раз реже, чем у взрослых.

Сами кистозные структуры классифицируют на 2 видах:

  1. Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком, блокируя выделительную функцию. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
  2. Открытые. Представляют собой не закрытые капсулы в ткани, а выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При формировании таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется длительное время.

В зависимости от типа наследования существует две основных формы поликистоза почек:

  1. Аутосомно-рецессивная (проявляется у детей). Нарушение обусловлено мутацией гена, участвующем в кодировке белка фиброцистина. Постепенно почку атакуют пузырьки с жидкостью, она увеличивается в размерах. Из-за отсутствия полноценной фильтрующей функции происходит быстрый износ организма от интоксикации.
  2. Аутосомно-доминантная (проявляется после 30 лет). Нарушение наблюдается у 10 миллионов человек по всему миру. Почти 85% случаев связано с мутагенностью кодирующего белка полицистина-1, остальные 15% приходятся на мутацию полицистина-2. В редких случаях наблюдаются мутации других генов.
Классификация Вид Особенности
По типу наследования Аутосомно-рецессивный Диагностируется у детей сразу после рождения или в первый год жизни
Аутосомно-доминантный Характерен для детей старшего возраста и взрослых
По замкнутости Открытый Дивертикулообразное расширение канальцев почки сообщается с чашечками и лоханкой
Функция выделения сохраняется длительные годы
Закрытый Сообщение с отверстием почечного канальца отсутствует
Выделительная функция не обеспечивается

Почечный поликистоз – не приговор, если он вовремя выявлен и подвергнут лечебному воздействию, обеспечивающему больному максимально возможный комфорт жизни. Для обнаружения данного генетического заболевания врачи пользуются следующими средствами:

  • опрос пациента – жалобы, как давно они начались, какими были первые симптомы, имеются ли в истории болезни воспалительные поражения почек;
  • сбор анамнеза наследственности и образа жизни больного (профессиональная деятельность, проживание в регионе с плохой экологией, наличие диагноза поликистоз у кровных родственников);
  • консультация врача-уролога – осмотр, пальпация живота, прощупывание почек на предмет увеличения, пальпация поясницы для выявления болезненности кист;
  • анализ крови (выявляется анемия со снижением уровня гемоглобина, повышение уровня мочевины и креатинина из-за снижения почечной функции);
  • анализ мочи (выявляются свидетельства инфекционного процесса, низкая плотность урины из-за неспособности почек концентрировать мочу);
  • выявление скорости клубочковой фильтрации – анализ интенсивности работы мочевыделительной системы;
  • УЗИ (ультразвуковой диагностический осмотр структуры почек и их размера;
  • экскреторная урография (если не выявлены нарушения почечной функции) – рентгеновские снимки, которые делаются после введения в вену больного контрастирующего вещества;
  • КТ – серия снимков, позволяющих рассмотреть весь организм больного и отдельно макропрепарат почек, для выявления точного числа кист, а также их потенциальное наличие в иных органах;
  • нефросцинтиграфия – оценка накопления почками введенного в вену особого радиоактивного вещества с выявлением участков, где вещество не скопилось;
  • консультация врача-генетика и медико-генетическое исследование – рассмотрение и оценка генетического материала пациента, изучение хромосомного набора, выявление генетических нарушений;
  • консультация больного у врача-нефролога.

Прохождение всех перечисленных мероприятий позволит лечащему врачу составить полную картину поликистозного заболевания почек, назначить оптимальный курс лечения и дать хотя бы приблизительный прогноз жизни – сколько пациент проживет с кистами, если будет придерживаться рекомендаций.

Симптомы исходя из стадий

Болезнь делиться на несколько стадий:

  1. Первая стадия. Недостаточная функциональность почек компенсируется резервной возможностью организма. Больной быстро утомляется при нагрузках, ощущает симптомы незначительного сбоя в работе органов.
  2. Вторая стадия (умеренная компенсация). Снижение ресурсных свойств организма до среднего уровня приводит к усилению симптоматики, постоянной жажде и незначительному повышению артериального давления.
  3. Третья стадия (декомпенсация). Организм исчерпывает себя, больной находится в постоянном упадке сил. Работоспособность почек резко понижается, происходит интоксикация от накопления продуктов распада.

Поликистоз почек проходит 3 стадии развития, каждая из которых имеет характерные признаки. С каждым этапом мультикистоз все больше прогрессирует и нарушается функция почек. Выделяют такие стадии патологического процесса в почках:

  • компенсированная;
  • субкомпенсированная;
  • декомпенсированная.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Эта аномалия развития всегда двухсторонняя. При злокачественном течении (3 степень заболевания) может привести к смерти больного ещё в раннем детском возрасте. Поликистоз почек у взрослых (1, 2 степень заболевания), протекает латентно. Иногда поражены не только почки, но и печень, поджелудочная железа (это связано с особенностями эмбрионального развития).

Болезнь 1 степени порой выявляют случайно, при диагностике почек при пиелонефрите, подозрении на мочекаменную болезнь. И тогда в обязательном порядке на обследование направляют всех родственников пациента, ведь это заболевание наследственное.

Если же это врождённая патология 2 степени, то поликистоз выявляют по мере прогрессирования. Болезнь длительное время протекает скрытно, нередко сопровождается латентной формой пиелонефрита. Затем возникает острая почечная недостаточность. Этому способствует:

  • нарушение пассажа мочи;
  • аномальное лимфо-, кровообращение в почках;
  • венозный стаз.

Клиническое проявление поликистоза зависит от степени тяжести болезни, количества и размеров кист, сохранности паренхимы. Самые частые симптомы при поликистозе:

  • боль в пояснице, эпигастральной области;
  • жажда;
  • полиурия;
  • сердечно-сосудистые расстройства;
  • макрогематурия.

На боль в пояснице жалуется 40-70 % больных. При поликистозе она не постоянная. Если уродинамика не нарушена, пиелонефрит не сильно выраженный, то боль будет слабая. При прогрессировании заболевания она усиливается. В эпигастральной области боль возникает из-за того, что увеличенные почки оказывают давление на другие органы. В этом случае симптомы поликистоза почек сходны с острыми желудочно-кишечными заболеваниями.

Полиурия и жажда являются симптомами хронической почечной недостаточности. Появляются они из-за нарушения концентрационной функции почек. При этом больные в жаркое время года выпивают до 4 л жидкости, а выделяют 2-2,5 л в сутки.

Артериальная гипертензия у больных поликистозом почек носит злокачественный характер, диастолическое давление свыше 110 мм рт. ст. Зависит она от степени ишемизации почечной ткани и возникает потому, что из-за замещения паренхимы почки перестают синтезировать вещества, регулирующие давление (нарушается работа ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

У 30-50 % больных наблюдается макрогематурия. Зачастую она не постоянная, кратковременная, возникает из-за кровотечений внутри кист. При сильном кровотечении необходима срочная операция. При поликистозе вследствие нарушения обмена веществ образуются камни, они также могут быть причиной гематурии.

При поликистозе почек нарушается отток мочи, а это приводит к развитию инфекционных заболеваний. В результате возникают нагноения в кистах и почечной ткани.

Степень выраженности симптомов зависит от стадии заболевания:

  1. Субклиническая (компенсированная). Болезнь протекает скрыто, больные жалуются на тупую боль в пояснице, утомляемость после физической нагрузки. Нет выраженной гипертензии, функция почек не нарушена.
  2. Субкомпенсированная. Повышается артериальное давление, начинает развиваться почечная недостаточность. Больные жалуются на сухость во рту, жажду, тошноту, нарушение работоспособности.
  3. Декомпенсированная. На этой стадии больные нетрудоспособны. Артериальная гипертензия носит злокачественный характер, появляется стойкая анемия. Из-за нарушенной фильтрационной и концентрационной функций почек в крови выявляют повышение уровня мочевины, креатинина, а это сопровождается стойкими симптомами интоксикации.

Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45-60 годам. К этому возрасту кистами замещается большая часть паренхимы, а это приводит к серьёзным осложнениям:

  • урологические (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, почечная недостаточность);
  • неврологические (внутримозговые кровоизлияния);
  • нефрогенная гипертензия.

Из-за нарушения обмена веществ, недостатка кальция и повышения уровня остаточного азота в крови у пациентов возникают судороги, болезнь приводит к сильной интоксикации. Однако чтобы поставить правильный диагноз, одних жалоб пациента недостаточно. Ведь даже тупая боль в пояснице характерна не только для заболевания почек, она возникает из-за патологии позвоночника, нередко бывает при опухолях желудочно-кишечного тракта. Обязательно необходимо:

  • собрать анамнез (узнать, не было ли у родственников поликистоза);
  • физикальное обследование (при пальпации прощупываются увеличенные в размерах почки);
  • анализ мочи (снижен удельный вес, может быть гематурия);
  • биохимический анализ крови (повышение мочевины и креатинина);
  • УЗИ, КТ, рентген, МРТ (увеличены почки, много различных по размеру кист);
  • ангиологическое исследование (выявляют степень сохранности кровеносного русла почек);
  • экскреторная урография (растянутые, деформированные лоханки).

Только проведя обследование, нефролог выявит наличие врождённой патологии и назначит соответствующее лечение.

К сожалению, наследственные и врождённые патологии лечению не поддаются. Однако благодаря современным терапевтическим методам удаётся бороться с осложнениями и сохранить пациенту не только жизнь, но и работоспособность. Главное, придерживаться всех врачебных назначений.

Необходимы периодически повторяющиеся курсы медикаментозной терапии и диета. В рацион вводят дополнительные белковые продукты, а потребление поваренной соли, животных жиров и простых углеводов снижают.

Медикаментозное лечение включает в себя:

  1. Антибактериальную терапию. Поликистоз осложняется пиелонефритом, возникающим из-за нарушения оттока мочи. Препараты подбирают в зависимости от выявленного штамма микроорганизмов, но с учётом их нефротоксичности.
  2. Гипертензию лечат обычным способом, рекомендуют в основном диуретики.
  3. Обезболивающее назначают при интенсивных болях.

При возникновении тяжёлых осложнений рекомендуют хирургическое вмешательство. Большинство специалистов считает, что операции по иссечению кист необходимо проводить на субкомпенсированной стадии, не дожидаясь появления тяжёлых осложнений. Перед этим необходимо убедиться (с помощью ангиографии, УЗИ), что большая часть паренхимы и сосудистая сеть почек не нарушена.

Также хирургическое лечение рекомендуют при:

  • интенсивных болях;
  • нагноении кист;
  • сильном кровотечении;
  • гипертензии, не поддающейся лечению гипотензивными препаратами;
  • сдавливании магистральных сосудов;
  • наличии крупных камней.

В зависимости от степени заболевания, осложнений прибегают к различным хирургическим методам:

  1. Хирургическая декомпрессия (игнипунктура) рекомендована больным в возрасте 30-50 лет при поликистозе компенсированной стадии. С её помощью уменьшают размеры кист, а это приводит к снижению боли, улучшению микроциркуляции в почке и соответственно предупреждает развитие осложнений.
  2. Чрескожная пункция. Более простой метод, проводится под контролем компьютерной томографии, ультрасонографии. Выполняют её через каждые 4-6 месяцев. С её помощью удаётся поддерживать больного  длительное время в состоянии компенсации.

При кровотечениях обязательно вскрывают все кисты, это позволяет снизить внутрипочечное давление, улучшить венозный отток, нарушаемый из-за передавливания сосудов.

Из-за нагноения также требуется вскрывать все кисты, а не только инфекционные, чтобы предупредить дальнейшее заражение.

К игнипунктуре, чрескожной пункции прибегают, когда большая часть паренхимы не изменена, так как это позволяет сохранить функции почки, в противном случае спасать просто нечего и требуется трансплантация.

При повышенном содержании в крови креатинина, мочевины больным требуется пожизненный гемодиализ или пересадка почек.

При беременности

Поликистоз почек что делать

Беременность и поликистоз почек у женщин – опасное сочетание, поскольку очень часто патология осложняет функционирование мочевыделительной системы, провоцируя осложнения в ходе беременности, как для матери, так и для плода.

Основные положения, которые необходимо учитывать:

  1. консультация специалистаДо зачатия и даже планирования беременности следует пройти комплексное обследование и консультацию у гинеколога, уролога и нефролога. Более того, для предотвращения развития тяжелых последствий, если у родственников уже диагностировалась поликистозная дегенерация, требуется дополнительное обследование у генетика, а также в учреждениях, специализирующихся на исследовании функциональности почек.
  2. Врачи считают, что при полном обследовании женщины до зачатия, при удовлетворительных анализах и нормальном общем состоянии на фоне диагностирования очагового поликистоза в ранней фазе, когда функции органа сохраняются, женщина может выносить и родить здорового ребенка.
  3. Но нужно помнить, что беременность допустима только в случае устойчивой декомпенсации, то есть состояния, при котором нет выраженных симптомов, скачков кровяного давления, а почки продолжают свою работу, что подтверждается всеми исследованиями.
  4. Если диагноз поставлен во время уже состоявшейся беременности, при нормальном состоянии пациентки лечение проводят амбулаторно.
  5. При состояния плода в 36 недель женщина ложиться в стационар для постоянного наблюдения до естественных родов. При развитии тяжелой симптоматики немедленно проводят кесарево сечение.
  6. Рожать женщинам можно даже с одной почкой, но только через 2 года после операции и при условии, что здоровая почка способна поддерживать нормальную работу мочевыделительной системы.
  7. Опасность для ребенка возникает, если пациентка еще до зачатия страдала от скачков кровяного давления или уже была больна поликистозом, пиелонефритом, гломерулонефритом.

В таких случаях очень быстро нарушается фильтрация и выделение мочи, увеличивается внутреннее давление канальцев, появляются признаки отравления организма (уремия) и развивается дисфункция органа. Это ведет к тяжелому гестозу – преэмплаксии, судорогам, выкидышу, мертворождению, отслоению плаценты, а также формированию тяжелейших пороков плода.

Если у пациентки выявляют признаки почечной недостаточности и уремии – то есть состояния, при котором токсины, обменные вещества не выводятся полностью или частично, рожать категорически запрещается во избежание смерти больной. Накапливание вредных соединений способно вызвать необратимые последствия в органах матери и плода. В тяжелых случаях беременность прерывают на 20 – 22 неделе.

Признаки осложнения

Течение и симптомы поликистоза почек определяются объемом распространения кистозных полостей в паренхиме органа.

На этой стадии почки продолжают функционировать нормально, поскольку сам организм способен компенсировать нарушения в мочевыделительной системе.

Базовые симптомы:

  • чувство давления и тяжести в пояснице;
  • тянущие болезненные ощущения в животе и с обеих сторон поясницы, обусловленные увеличением органа и растяжением его капсулы, а также давлением на окружающие ткани;
  • нарастание вялости, слабости, быстрая утомляемость, похудение;
  • гематурия (кровь в моче);
  • частые подъемы кровяного давления, для которого характерна устойчивость и слабая реакция на лекарства (немного снижается, а затем снова растет).

Поликистозная болезнь почек прогрессирует, организм уже не справляется с патологическими расстройствами, к вышеуказанным симптомам присоединяются признаки дисфункции органов:

  1. Развитие гипертонии.
  2. Сильные и длительные головные боли.
  3. Появление мучительного кожного зуда по всему телу.
  4. Приступы тошноты, диарея или запоры.
  5. Пересыхание слизистой рта, неутолимая жажда, что объясняется невозможностью пораженного органа собирать и фильтровать мочу, и жидкость быстро выделяется при мочеиспускании.
  6. Обильное выделение очень светлой, напоминающей воду мочи до 2,5 – 3,5 литров в сутки;
  7. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры);
  8. Периодические обострения или развитие пиелонефрита, цистита.

Стадия декомпенсации

Организм не в состоянии повлиять на аномальные процессы. Наряду со всеми симптомами первых двух стадий развивается выраженная хроническая уремия (отравление). Состояние пациента быстро ухудшается.

На фоне резкого ослабления всех иммунных сил, пациент нередко заболевает ОРВИ, пневмонией и другими инфекционными болезнями, которые могут привести человека к летальному исходу. Высокое давление крови провоцирует развитие сердечной недостаточности, аневризмы мозговых сосудов и другие тяжелые осложнения.

Поликистозная болезнь почек опасна для взрослого больного и представляет огромную угрозу жизни для маленького ребенка. Главное осложнение – почечная недостаточность, которая может закончиться гибелью пациента. Поликистоз почек плода очень часто приводит к острой дисфункции органов, внутриутробной смерти, мертворождению.

Злокачественное течение поликистоза почек у детей проявляется в первые дни после родов. У младенца отмечается увеличение почек и выпячивание животика, частая рвота, высокое артериальное давление, явные признаки уремии (отравления организма токсинами), тяжелое дыхательное расстройство (респираторный дистресс-синдром). При таком обширном поражении дети часто не доживают до 12 месяцев.

Ангиография

В фазе декомпенсации требуется госпитализация, так как возможны осложнения:

  1. Нагноение сформированной опухоли, при котором характерна высокая температура с ознобом, проливным потом, выраженным изнеможением, рвота, усиление боли в животе и пояснице.
  2. Разрыв стенок капсулы. Проявляется невыносимой острой болью, неожиданным появлением крови в моче (гематурия), потемнением в глазах, потерей сознания, резким падением давления, шоковым состоянием. При промедлении возможно быстрое развитие комы.
  3. Нарушение в ритме сокращений сердца, аномальное замедление (брадикардия) до 55 и ниже ударов в минуту или ускорение до 110 и выше (тахикардия). Выраженная аритмия – появление экстрасистол (резких сердечных толчков и пауз в ритме). Эти опасные явления обусловлены острым нарушением электролитного состава.

Для новорожденных поликистоз почек смертельно опасен – генетическое заболевание протекает тяжело, неблагоприятно, смерть наступает в течение считаных недель по причине быстрого развития почечной недостаточности и интоксикации организма. Взрослый человек (обычно в возрасте 30-40 лет) будет переживать медленное развитие поражения, растянутое на три стадии с различными симптомами:

  • компенсации;
  • субкомпенсации;
  • декомпенсации.

Компенсированная стадия поликистоза практически никак не проявляется, функционирование почек продолжается без перебоев, хотя со временем больной начинает жаловаться врачам на следующие симптомы поражения:

  • давление в области поясницы (слева или справа);
  • дизурия;
  • боли в животе неясного происхождения;
  • изредка – гематурия;
  • головная боль;
  • утомляемость.

Субкомпенсированная стадия поликистоза становится более заметной, количество кист и их размеры увеличиваются, поэтому возникают симптомы почечной недостаточности:

  • сухость во рту;
  • тошнота;
  • усиленная жажда;
  • мигрени;
  • сильная артериальная гипертензия.

Далее, недостаточность становится еще более выраженной, так как возникают специфические симптомы поликистоза почек:

  • полиурия (увеличение выделяемых объемов мочи), дополненная различными патологиями – изостенурией (выделением мочи с аномальной удельной массой), эритроцитурией и цилиндрурией (выпадением в урину клеток крови эритроцитов и белков, свернувшихся в цилиндры);
  • лейкоцитурия (моча с клетками крови лейкоцитами) – если поликистоз осложнен воспалительными заболеваниями;
  • озноб с лихорадкой, тошнота, общая слабость – если киста (или кисты) в почках нагноились;
  • синдром почечных колик – если орган дополнительно страдает от образования в нем камней.

Декомпенсированную стадию болезни почек обозначает такой признак, как разрастание кист, хроническая уремия и усиление всех перечисленных симптомов поражения.

Симптоматика поликистоза

https://www.youtube.com/watch?v=4y7KuztxU7I

Основными симптомами являются боли в поясничном отделе, утомляемость, снижение аппетита, возможен кожный зуд, нарушение ритма сердца. Возможно нарушение стула – понос, запор, потеря аппетита, тошнота, похудение. Проявляются и признаки пиелонефрита – обильное мочеотделение, кровь в моче. В сложных случаях проявляется почечная недостаточность, которая усугубляется значительным повышением артериального давления.

Позднее обращение пациентов с поликистозом почек обусловлено скрытым течением заболевания на ранней стадии. Длительный период оно не проявляет себя, а первые нарушения обнаруживаются случайно при плановом посещении УЗИ.

Что является признаком поликистозного нарушения органов:

  1. Болевые ощущения локализуются в области поясницы с двух сторон. Иногда они отдают в живот. Растяжение капсулы и сдавление соседних органов приводит к тянущей длительной боли.
  2. Кровь в моче не всегда является сопроводительным симптомом патологии. Она появляется при сильном развитии кист, внутри которых происходит незначительное кровоизлияние. Иногда такое проявление исчезает самостоятельно.
  3. Чувство постоянной слабости и понижения работоспособности, ухудшение или полная потеря аппетита.
  4. Частые позывы в туалет с обильным мочеотделением (до 3 литров в сутки). При поликистозном нарушении урина имеет светлый оттенок и пониженную плотность.
  5. Скачки артериального давления определяются не сразу. Больной может испытывать ухудшение состояния, но не связывать это с нарушением работы почек.
  6. Потеря веса обуславливается постоянной интоксикацией организма из-за плохого выведения продуктов распада почками. В редких случаях у человека происходит истощение. По этой же причине наблюдаются и кожный зуд, реже проявляется сыпь.
  7. Диспепсические расстройства — частый признак нарушения метаболизма, всасывания и переработки веществ. У пациентов наблюдаются запоры или поносы. Иногда расстройства имеют сочетанный характер, случаются попеременно.
  8. Присоединение инфекции вызывает повышение температуры, что может говорить о начале гнойных процессов в лоханках органов. При пиелонефрите симптомы и прогнозы для больного сохраняют неблагоприятные показатели.

Хоть заболевание и является врожденным, признаки появляются после “поломки” гена, когда запускается процесс образования кист. Проявления аномалии сложно переносятся больными, так как они имеют интенсивный и неприятный характер.

Симптомы поликистоза почек:

  • давящие и тянущие боли в области поясницы, живота, паха;
  • снижение мочевыделения, дизурия;
  • повышенная утомляемость, головные боли, приступы мигрени, слабость;
  • появление примесей крови в моче;
  • сильная жажда, сухость во рту;
  • отсутствие аппетита, тошнота и рвота;
  • скачки артериального давления, гипертония;
  • эритроцитурия и лейкоцитурия (наличие эритроцитов и лейкоцитов в моче);
  • хроническая уремия;
  • снижение иммунитета.

В последнем случае особенно падает защитная функция почек, из-за чего легко присоединяются инфекции. Переносятся и лечатся они сложно, возможен летальный исход.

Диагностика заболевания

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо провести анализ данных, полученных аппаратными методами исследования.

  1. Прежде всего, применяют самый доступный и безопасный метод – УЗИ. Пациенту требуется сделать полноценное ультразвуковое обследование обеих почек, при котором диагност выявляет локализацию образований, количество и распространенность в зависимости от степени поражения, размеры, связь со смежными органами. На эхограммах просматривается явное увеличение объема органа, его деформация за счет множественных полостей в виде округлых теней разной величины. Кроме этого, делают УЗИ других органов, поскольку нередко находят кистозные изменения в других органах.
  1. Для углубленного изучения органа врач назначает магнитно-резонансную и компьютерную томографию (МРТ или КТ), которые помогают более подробно исследовать почку в разных плоскостях. Визуализируются множественные напряженные опухоли, сдавливающие и деформирующие канальцы, дисплазия и атрофия (усыхание) паренхимы.

Дополнительные методы в неясных случаях:

  1. Почечная ангиография – вид рентгенографии, при котором применяют контрастное вещество, которое вводят в артерию. Когда оно заполняет сосуды органа, делают рентгенограммы. Кроме наличия кист, четко просматривается снижение кровоснабжения органа, истончение сосудистой сетки.
  2. Нефросцинтиграфия – радионуклидное исследование, позволяющее увидеть все особенности структуры и нарушения в функционировании органа.
  3. Экскреторная (внутривенная) урография. Метод, позволяющий получить информацию об изменениях в мочевыделительной системе во время движения жидкости в почках и мочеточниках, скорость движения мочи и пропускную способность органа. Обнаруживают существенное увеличение органа с двух сторон, деформацию чашечно-лоханочных структур.

Особенности, выявляемые в лабораторных исследованиях:

  1. В крови находят: признаки анемии, уменьшение объема функциональных белков, повышение креатинина и мочевины.
  2. В анализе мочи, пробах по Ребергу и Зимницкому: признаки нарушения функционирования органа и системы мочевыделения. При агрессивном течении болезни появляются: присутствие белка (протеинурия), повышенное количество белых кровяных телец (лейкоцитурия), устойчивое снижение удельного веса мочи (гипоизостенурия).
  3. Гематурия (появление крови в моче) рассматривается как необязательный симптом, может быть преходящим, то есть эритроциты (красные кровяные тельца) то появляются, то пропадают. Устойчивое присутствие крови в моче выявляют при разрыве капсул.

Высококалорийная диета

Дифференциальную диагностику поликистоза почек проводят для того чтобы отличить патологию от других, во многом схожих по симптоматике, кистозных поражений, гломерулонефрита. А также для дифференциации от злокачественных форм у детей 2 – 5 лет – аденомиосаркомы (опухоли Вильмса).

Для уточнения диагноза применяется целый комплекс исследований. После первичного осмотра и пальпации области расположения почек назначаются лабораторные анализы:

  1. Анализ мочи может показать высокое содержание лейкоцитов, наличие белка и красных кровяных телец.
  2. На ультразвуковом исследовании определяется состояние стенок органов, размеры и степень поражения кистами.
  3. Почечная ангиография с введением контраста дает информацию о видах кист (наполняются контрастом или нет). Также диагностика показывает стадии поражения почек.
  4. Дополнительно назначается компьютерная томография. Она указывает на увеличение тканей в почках, уровень кистозного перерождения и процент снижения функциональности.
  5. Если пациент готовится к пересадке органа, то перед установкой донорской почки проводится специальное генетическое исследование на совместимость.

Обнаружив симптомы поликистоза почек, стоит обратиться к терапевту, нефрологу или урологу – это те врачи, которые смогут правильно оценить ситуацию и назначить диагностику. Если расстройство проявилось не у взрослого человека, а у ребенка, то для дальнейших действий врач-нефролог будет координировать свои решения с педиатром.

В комплекс диагностических процедур входят такие:

  • дифференциальный анализ крови (подсчет кровяных клеток);
  • анализ состава крови и мочи;
  • биохимия крови;
  • проба по Зимницкому и Ребергу;
  • бактериологический посев мочи;
  • УЗИ области малого таза;
  • рентген почек или экскреторная урография;
  • нефросцинтиграфия;
  • МРТ почек;
  • КТ почек;
  • селективная ангиография.

Для диагностики можно использовать не все эти методы, врач сам определяет, какие процедуры необходимо провести. Обследование проводят не с целью найти причины поликистоза почек – это генетическое заболевание, и другие факторы запустить его не могут. Диагностика призвана оценить состояние маленького или взрослого пациента и составить прогноз.

Важно своевременно выявить проблему, чтобы избежать осложнений и гибели пациента. Особо тяжелым является поликистоз почек и беременность, в таком случае нарушается функция почек будущей матери, что негативно сказывается на развитии плода и возможно прерывание беременности. При обнаружении первых симптомов болезни обращаются к нефрологу или урологу.

Метод Процедура
Лабораторный Общие анализы крови и урины
Проба Зимницкого
Биохимическое исследование крови
Проба Реберга
Инструментальный Ультразвуковое обследование почек и органов брюшины
КТ и МРТ
Электрокардиография
Ангиография органов мочевыведения

Как лечат поликистоз почек у взрослых

Современная медицина пока не способна полностью вылечить поликистоз почек, поэтому для врача основная задача:

  • предупредить и остановить развитие осложнений;
  • максимально облегчить тягостные симптомы;
  • принять меры для предотвращения перерождения поликистозных образований в раковую опухоль;
  • увеличить продолжительность и качество жизни людям с тяжелой формой болезни.

Симптомы поликистоза почек и лечение тесно связаны, поскольку выраженность болезненных проявлений определяет схему терапии.

Так как множественные полости, разрушающие паренхиму, удалить невозможно, медикаменты используют для коррекции нарушенной функции почек и возникающих из-за этого патологических состояний — пиелонефрита, артериальной гипертензии, дисбаланса электролитов, уродинамики (процесса движения и выведения мочи).

Лекарственное лечение поликистоза почки может быть только комплексным и состоять из нескольких терапевтических блоков:

  1. лекарстваАнтигипертензивные средства назначают для нормализации давления крови, поскольку высокое давление разрушает почечные сосуды, постепенно блокирует снабжение кровью больного органа, который все больше теряет свою функциональность. Такие группы лекарств, как бета-блокаторы — Конкор, Небилет, Беталок, ингибиторы АПФ – Энап, Хартил, Перинева, Ирумед, антагонисты кальция – Норвакс, Алтиазем, Галлопамил, действуют совершенно по-разному, поэтому их назначают в различных комбинациях. Но правильные дозировки, схему терапии способен подобрать только кардиолог и нефролог с учетом сопутствующих заболеваний.
  2. Антибиотические препараты совершенно необходимо принимать немедленно при первых же признаках начавшегося инфекционного процесса (пиелонефрита), нагноении и разрыве поликистозных капсул, чтобы приостановить распространение бактериальной агрессии, острое воспаление брюшины (перитонит), септические осложнения. Чаще применяют сочетания антибиотиков в дозе, рассчитываемой в зависимости от уровня функции почек. Используют Амоксиклав, цефалоспорины, фторхинлоны. После получения данных анализа на бактериальный посев (определение активности в почках того или иного микроорганизма), врач может заменить антибиотик на более эффективный, которого боится болезнетворный организм. Курс лечения может продолжаться до 4 – 5 недель.
  3. Болеутоляющие, спазмолитические и противовоспалительные препараты. Для купирования спазма, боли используют Децител, Но-шпу, Папаверин, Дюспаталин, Платифиллин. Наибольший эффект дает инъекционное введение Спазмалгона. Многие болеутоляющие средства одновременно снимают воспалительные явления. Назначают Диклофенак, Темпалгин, Брал, Анальгин, Баралгин. Ибупрофен, Парацетамол имеют очень низкий болеутоляющий эффект. По степени увеличения обезболивающего действия (от меньшего к большему) медпрепараты распределяются таким образом: метамизол (Анальгин), диклофенак (Вольтарен), кеторолак (Кеторол), лорноксикам (Ксефокам), кетопрофен (Кетонал).
  4. Средства для устранения анемии. Назначаются с учетом уровня гемоглобина и сывороточного железа (Феррум Лек, Тотема, Актиферрин), включая инъекционное введение. При лечении необходимо постоянное отслеживание показателей крови.
  5. Для восполнения дефицита белков при повышенной протеинурии, если требуется, назначают Кетостерил, Супро, которые частично способны скорректировать недостаточность белков при развитии почечной недостаточности. Благодаря этим аналогам аминокислот удается отложить проведение диализа.
  6. Препараты кальция, альфа-кальцидола для коррекции дефицита минералов (с учетом показателей содержания кальция, фосфора и паратгормона в сыворотке крови).
  7. Калий-магниевые фармпродукты (Аспаркам, Панангин, Аспаркам-L) в небольших дозах необходимы при образовании камней на фоне поликистоза почек и одновременно в качестве мягкого антиаритмического средства, если пациент страдает сердечно-сосудистыми нарушениями. Обязательно отслеживается уровень калия в крови.
  8. Диуретические (мочегонные) лекарства для нормализации выделения мочи, снижения кровяного давления, устранения отеков и интоксикации при уремии.

В начальной фазе поликистоза почки чаще всего пьют препараты, сохраняющие калий и магний в организме – Алдактон, Спиронолактон, Верошпирон, Верошпилактон.

Наиболее популярны тиазидные диуретики, которые действуют быстро и длительно, а полезные вещества практически не удаляются с мочой — Триампур (комбинированный), Арифон, Гипотиазид, Равел, Индаламид.

Для активного диуреза в стационаре применяют петлевые и осмотические мочегонные – Фуросемид, Торасемид, Диувер, Лазикс, Тригрим, Этакриновая кислота, Маннитол.

  1. Среди рекомендуемых витаминов и добавок: Суперкомплекс (США) с контролем уровня кальция в крови, TNT в виде порошка (доза по уровню кальция и фосфора), Витозаврики подходит для детей, пациентов на гемодиализе, не требует корректировки, Кофермент Q10 в сочетании с Омега 3.

Чтобы больной мог жить, необходим гемодиализ — особая терапия, компенсирующая (замещающая) функции органа. Процесс заключается в очищении крови от обменных продуктов, излишков воды, токсинов.

https://www.youtube.com/watch?v=c_wU0OqTJIA

С определенной стадии болезни гемодиализ становится постоянной процедурой, которую делают амбулаторно в течение 4 – 5 часов в среднем 3 раза в неделю. Для максимального удобства и безболезненного проведения гемодиализа пациенту на руке формируют артериовенозную фистулу (АВФ-шунт) для постоянного доступа к сосудам.

В случае агрессивного развития кистозной дисплазии тканей, возможно использование хирургического лечения поликистоза почки.

Основным методом в компенсированной стадии болезни является чрескожное пунктирование (аспирация) кистозных капсул размером до 60 мм. Пункцию проводят при местном обезболивании. Тонкая длинная игла проходит через ткани тела, прокалывает стенку полости и откачивает жидкость под контролем УЗИ или с помощью лапароскопической техники.

Эта манипуляция приводит к уменьшению размеров крупных образований и самого органа, снятию напряжения в тканях, активизации кровообращения в здоровых участках паренхимы и стабилизации функции органа.

При очаговом поражении органа возможно удаление крупных образований посредством лапароскопии (выполнение хирургических манипуляций через проколы). В отдельных случаях при отмирании тканей, раковом процессе, тотальном поражении органа с одной стороны, проводят нефроэктомию (удаление почки).

В стадии тяжелой декомпенсации, при развитии тяжелой дисфункции органа решается вопрос о трансплантации почки на фоне дальнейшей терапии препаратами, подавляющими возможное отторжение тканей.

Народная медицина

Домашними средствами с использованием трав и целебных веществ излечить патологию невозможно. Лечение народными средствами поликистоза почек допускается только в качестве дополнения к основной терапии.

При попытках устранить поликистоз в почках с помощью домашних рецептов, можно легко пропустить развитие воспалительного процесса, нагноения или разрыва полостей, что вместо лечения быстро приведет к летальному исходу.

Лечить в домашних условиях можно только с разрешения врача и применять лекарственные отвары допускается только в точной дозировке для поддержки работы органов и устранения некоторых тягостных симптомов – головных болей, отечности, тошноты, воспалительных явлений.

Настой прополиса хорошо влияет на почки и мочеполовую систему. Благодаря антибактериальным свойствам устраняет воспалительные явления. На 1 часть растертого прополиса берут 10 частей качественной водки, настаивая 14 дней (периодически встряхивая). Пьют по 15 капель трижды в сутки перед едой, в течение 14 дней. Затем делают двухнедельный перерыв.

Кроме прополиса эффективной считается перга, которую жуют по 1 – 2 грамма три раза в сутки.

Что касается употребления минеральных вод, то они могут принести как пользу, так и вред, вызвав камнеобразование, поэтому их пьют только после консультации с врачом. Лечебный эффект дают слабо насыщенные минералами воды, способные откорректировать водно-электролитный баланс.

Кистозное изменение ткани можно приостановить, используя чеснок (запрещен при болезнях желудка). Измельчают 200 граммов очищенного чеснока, заливают 200 мл питьевой воды и настаивают 20 – 30 дней в темноте. После процеживания пьют трижды в день по 20 мл, запивая 150 мл теплого молока (до еды).

В домашнем лечении используют также отвары ортосифона тычиночного (почечный чай), листа брусники, сосновых шишек, лопуха, грецких орехов, календулы, солодки и чистотела.

Профилактика поликистоза почек пока не разработана, поскольку заболевание вызывают генные факторы, не подлежащие коррекции. Сегодня все научные разработки и исследования по подавлению поликистозных разрастаний в паренхиме находятся на стадии экспериментальных испытаний.

Прежде, чем начать лечение, необходимо пройти полное обследование: провести УЗИ малого таза, компьютерную томографию, ангиографию, экскреторную, урографию, сцинтиграфию. При обследовании и выявлении изменения размеров левого, правого органа, их контуров, расположения, деформации капсулы почки, лоханки и чашечки диагностируют возможное развитие поликистоза. Проводится общий анализ мочи, чтобы выяснить степень компенсации функции почек, посев мочи, пробы Зимницкого и Реберга, клинический анализ крови.

Только тщательный клинический анализ поможет оперативно назначить лечение. Возможны различные осложнения — гематурия, мочекаменная болезнь, анемия, печеночный фиброз, поэтому необходимо также провести УЗИ печени, ЭКГ, биохимический анализ крови. Это длительный процесс, который включает строгую диету, курсы медикаментозной терапии, а при необходимости оперативное вмешательство.

Чем раньше начать лечение заболевания медицинскими средствами, тем благоприятнее прогнозы. Важно правильно подобрать антигипертензивную терапию, которая предусматривает в разных комбинациях бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, иногда диуретики – курс назначается как нефрологом (урологом), так и кардиологом.

Лечение народными средствами

Применение трав усиливает действие медикаментов, а в отдельных случаях заменяет их. Популярностью пользуется рецепт настойки, которую готовят следующим образом:

  1. Лист трехлетнего алое промыть, нарезать и выдержать в холодильнике 7 дней, отмерить 1 ч. л. сырья и поместить в стеклянную банку.
  2. Добавить очищенный и измельченный острый красный перец.
  3. Березовые почки и сухую полынь (по 1 ч. л.) перемешать и добавить в банку.
  4. Залить в содержимое банки 0,5 литра водки, настаивать 10 дней в темном месте. Принимать 3 раза в день по 1 ст. л., разбавляя с 3 ст. л. теплой кипяченой воды.

Профилактика

Точной терапии по предупреждению поликистозных почек не существует. Это обусловлено генетическим нарушением. Чтобы выявить заболевание на ранней стадии, следует:

  • прислушиваться к малейшим симптомам, возникающим со стороны почек;
  • вовремя проходить консультацию уролога и лечить болезни мочевыделительной системы.

Если была предложена операция, то отказываться от нее нельзя. В 10% случаев это единственный метод по сохранению жизни больного.

Также вы можете посмотреть видео о поликистозе почек об ее причинах и лечении.

Поликистоз почек – болезнь генетическая, ее невозможно вылечить и практически невозможно предотвратить. Меры профилактики, как и средства терапии, заключаются в борьбе с симптоматическими проявлениями и общим облегчением протекания патологии. Для предотвращения рецидивов поражения врачи рекомендуют больным соблюдать диету, принимать витаминно-минеральные комплексы и регулярно обращаться к специалистам при первых же симптомах.

Прогноз

Прогноз при поликистозе почек зависит от формы патологии и клинического течения, скорости развития и тяжести осложнений (гипертензии, дисфункции почек).

При 1 типе — аутосомно-рецессивной форме заболевания — наблюдается быстрое нарастание признаков почечной недостаточности. Если аномалия диагностирована при рождении или в раннем возрасте, прогноз для большинства детей неблагоприятен. Даже на фоне поддерживающего лечения, к возрасту 15 – 20 лет (и раньше) развивается острая дисфункция почек. В этом случае реальный шанс на выживание – пересадка органа.

При 2 типе — аутосомно-доминантной форме — течение болезни является доброкачественным, все симптомы менее выражены, и признаки тяжелой почечной недостаточности появляются только у возрастных пациентов – старше 40 лет. Если заболевание обнаружено в ранней фазе, пациент может полноценно жить, работать, регулярно проходя лечение, не допуская переохлаждений, соблюдая режим питания.

При развитии почечной недостаточности, если пациент не пропускает процедуры гемодиализа и строго соблюдает клинические рекомендации, продолжительность жизни достигает средней продолжительности жизни здоровых людей – 70 лет.

Без своевременных терапевтических мер поликистоз грозит необратимыми последствиями:

  • недостаточность сердца;
  • пролапс почечного клапана;
  • гипертрофия желудочка сердца;
  • сосудистая аневризма мозга.

Если болезнь выявлена вовремя, то прогноз на благоприятный исход достаточно положительный, и пациенту удается прожить долгие годы нормальной жизнью. В противном случае, если затягивать с терапией, то развивается почечная недостаточность в хронической форме. Помимо этого, страдают и рядом расположенные органы. В таких случаях поликистоз опасен гибелью больного.

Диета при поликистозной болезни почек

Пациент обязан четко осознать, что поликистозная деградация почек при доброкачественном спокойном течении – крайне серьезная патология, и соблюдение определенных правил и рациона питания не просто дополнение, а важнейшая часть терапии.

Если пациент делает все возможное, чтобы не допустить развития осложнений, усугубляющих патологический процесс, он реально продлевает полноценную жизнь и трудоспособность.

Самое важное:

  • регулярно наблюдаться у уролога или нефролога, поскольку ранняя коррекция артериальной гипертензии и своевременная ликвидация всех урогенитальных инфекций многократно замедляют прогрессирование аномальных изменений в почках.
  • до начала проявления симптомов у детей, подростков и молодых людей, не менее 1 раза в год делать УЗИ почек, сдавать анализы;
  • постоянно и очень строго отслеживать показатели давления крови (должно быть не более 130 на 80 мм рт. ст.);
  • ни в коем случае не допускать переохлаждения, особенно ступней ног, низа живота, зоны поясницы;
  • закаливание детей проводить с крайней степенью осторожности, исключая любое переохлаждение тела;
  • исключить прыжки, интенсивный бег, верховую езду, поднятие тяжестей, активные занятия спортом, особенно контактными видами (регби, футбол, борьба, баскетбол);
  • максимально избегать простудных и инфекционных заболеваний;
  • строго и постоянно соблюдать рацион питания, помогающий снизить нагрузку на почки;
  • как можно раньше вылечивать хронические инфекционные очаги (гайморит, кариозные зубы, тонзиллит)
  • при наличии в семье поликистоза, родителям до зачатия ребенка необходима консультация генетика и полное обследование, чтобы определить степень риска рождения ребенка с этой аномалией.

Диета при поликистозе почек направлена на максимальное уменьшение факторов, нагружающих и раздражающих данную пару органов.

Необходимые правила:

  • ограничить прием соли, чтобы не спровоцировать повышение артериального давления и развитие отеков;
  • контролировать объем выпиваемой за сутки жидкости. Ограничивать объем нужно вовсе не всем пациентам, а только тем, у кого болезнь сопровождается отеками лица, ступней, признаками сердечной недостаточности с одышкой, высоким артериальным давлением. Если такие признаки отсутствуют, то выпивать рекомендуется до 2 – 2,5 литров в сутки;
  • снижать потребление протеинов (мяса). При большом поступлении животных белков активно выделяются токсичные азотистые вещества, что особенно опасно на поздних стадиях недостаточности почек;
  • отказаться от острых приправ, жареных, жирных, соленых блюд, спиртных напитков (особенно пива). Снизить до минимума шоколад, какао, морепродукты, черный крепкий кофе, оказывающих раздражающее действие;
  • при признаках повышения уровня калия в крови следует ограничить прием орехов, бананов, картофеля, шпината, сухофруктов. И увеличить, если образуется дефицит калия;
  • питание рекомендуется дробное, с большим содержанием фруктов, кисломолочных продуктов, круп. Разрешаются сладкие блюда (кроме черного шоколада).

Отдельно нужно рассказать о цитрусовых в рационе больных поликистозом почек. Многие ученые сообщают о том, что нарингенин, содержащийся в апельсинах и грейпфруте, способен предотвратить заболевание. Это неправда. Нельзя предотвратить болезнь, связанную с генными мутациями, с помощью сока грейпфрута.

Другое дело, что нарингенин действительно подавляет интенсивность возникновения доброкачественных образований и их распространение в органе. То есть в некоторой мере данный компонент способен замедлить развитие патологии. Но с такой же степенью вероятности грейпфрут способен и ухудшить состояние больного, поскольку вещества в его составе активизируют процесс камнеобразования в почках, что усугубляет тяжелое состояние пациента. Поэтому, если на УЗИ подтверждается наличие в органе песка, грейпфрут и другие цитрусовые должны быть запрещены.

Читайте в нашем следующем материале о том, что такое киста почки.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector