Надпочечниковая недостаточность симптомы

Патогенез

Первичная надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном поражении: мишенью для антител служат ключевые ферменты стероидогенеза, наиболее часто CYP21A2 (P450c21 или 21-гидроксилаза). Антитела к 21-гидроксилазе выявляют у 64–86% больных с НН.

Титр антител наиболее высокий в дебюте заболевания. В дебюте заболевания отмечается компенсаторное повышение активности ренина плазмы для поддержания нормальной концентрации альдостерона, однако секреция альдостерона прогрессивно снижается.

В дальнейшем (через месяцы или даже годы) постепенно угасает и секреция кортизола. Постепенно снижается активность секреции кортизола в ответ на стимуляцию АКТГ, затем стабильно повышаются базальные концентрации АКТГ, далее снижается концентрация кортизола в крови, что сопровождается развитием соответствующих клинических симптомов.

Первичная надпочечниковая недостаточность при активной форме туберкулеза — следствие гематогенной диссеминации инфекции. Очаги туберкулеза вненадпочечниковой локализации обычно выявляют, однако клинические признаки заболевания могут отсутствовать.

Адренолейкодистрофия — заболевание, обусловленное делецией гена ALD (22q28), проявляется недостаточностью лигноцероил-КоА-лигазы, что приводит к нарушению β-окисления насыщенных длинноцепочечных жирных кислот в пероксисомах  и последующему накоплению их вместе с эфирами холестерина в клетках нервной системы и коркового вещества надпочечников в виде слоистых, триламинарных внутриклеточных включений.

Метастатическая деструкция надпочечников наиболее часто наблюдается при неходжкинской крупноклеточной лимфоме и ревматической лихорадке, реже в надпочечники метастазирует рак почки, мочевого пузыря, предстательной железы, толстого кишечника.

надпочечниковая недостаточность

Грибковая инфекция (кокцидомикоз, паракокцидомикоз, бластомикоз) как причина первичной  ХНН встречается редко. Субклиническую НН выявляют у 8–14% ВИЧ-инфицированных больных. Явные клинические проявления НН встречаются крайне редко и обычно на поздних стадиях СПИДа. Часто первичная ХНН при ВИЧ-инфекции развивается в результате поражения коры надпочечников инфильтративным процессом (цитомегаловирусной и грибковой инфекцией, саркомой  Капоши, лимфомой и др.).

Причины развития и виды патологии у женщин

Факторами, при которых возникает первичный гипокортицизм, могут быть:

  • инфекционные заболевания;
  • расстройства иммунитета;
  • опухоли коры надпочечников;
  • метастазы онкологических новообразований;
  • во время длительного приема гормональных средств.

Вторичная форма недуга развивается при нарушениях в работе головного мозга.Причинами вторичного гипокортицизма бывают:

  • новообразования в гипофизе;
  • травмирования головы;
  • оперативное вмешательство в зоне головного мозга;
  • лечение радиоактивными лучами;
  • сильное наркотическое или алкогольное опьянение;
  • гипопитуитаризм.

Более чем в половине случаев причины, по которым возникает первичный гипокортицизм, не диагностируются. Чаще всего данная патология проявляется у лиц женского пола и нередко у подростков.

Под особый контроль берутся все случаи заболевания у детей.

Острая надпочечниковая недостаточность — это кома, которая возникает вследствие криза болезни Аддисона.Она может развиваться при следующих состояниях:

  1. Как возникновение осложнения при хронической форме развития болезни.
  2. После удаления надпочечников.
  3. При внезапном прекращении приема гормонов.
  4. Вследствие аутоиммунного тиреоидита.

Острая недостаточность коры надпочечников у детей может быть спровоцирована тяжелыми родами и возникновением микроинсультов в паренхиме надпочечников.

Другими провоцирующими факторами непатологической природы могут стать:

  • тупые травмы брюшной полости;
  • прием большого количества антикоагулянтов;
  • операции на животе;
  • заражение крови;
  • воспаление аппендицита;
  • тяжелая форма ожогового поражения покровов или обморожение.

Снижение синтеза гормонов коры надпочечников приводит к тому, что организм перестает адаптироваться к стрессам.

Развивается гипокортицизм по разным причинам. Многое зависит от формы болезни.

Например, возникновение первичного типа патологии провоцируют такие факторы:

  • инфекции: грибковые, ВИЧ, сифилис, туберкулез;
  • использование блокаторов стероидогенеза в надпочечниках. Например, Спиронолактона, Хлодитана, Аминоглутетимида;
  • метастазы бронхогенного рака легкого, крупноклеточных лимфом;
  • аутоиммунное разрушение надпочечниковой коры и поражение других эндокринных систем;
  • болезнь Иценко-Кушинга, при которой приходится проводить операцию по удалению надпочечников;
  • терапия антикоагулянтами. Лечение может вызвать кровоизлияние в надпочечники;
  • адренолейкодистрофия. Представляет собой генетическое заболевание, поражающее белое вещество нервной системы и надпочечниковую кору.

Иногда первичная надпочечниковая недостаточность возникает из-за воздействия аутоиммунного адреналина. Многочисленные исследования медиков показали, что у пациентов с такой патологией в крови содержатся антитела к составным надпочечниковой коры. Во время недостаточности данные вещества вызывают поражение главных ферментов. От того, как долго и в какой форме протекает болезнь, зависит концентрация антител в крови.

Вторичный гипокортицизм возникает при:

  • облучении гипоталамо-гипофизарной зоны;
  • проведении операции гипофизэктомии;
  • опухолях и кистах в селлярной области;
  • сосудистых патологиях;
  • ишемии гипофиза, гипоталамуса;
  • метаболических нарушениях;
  • тромбозе кавернозного синуса;
  • лучевой терапии.

Причинами третичной недостаточности надпочечников являются:

  • прием больших доз глюкокортикоидов;
  • дефицит КРГ и АКГТ.

У каждой из форм гипокортицизма есть свои факторы вызывающие его, они могут перекликаться между собой. Причины возникновения недостаточности первичной формы:

  • Патология коры и самого органа, развивающаяся внутриутробно, врожденная.
  • Аутоиммунное происхождение заболевания связанное с нарушениями других органов эндокринной системы. Это основная причина гипокортицизма. При данной патологии собственные защитные антитела надпочечников поражают свои ткани. До 50 % случаев это имеет связь с заболеваниями щитовидной железы, в частности с тиреоидитом.
  • Туберкулез легких в распространенной форме, поражающий другие органы.
  • Генетическое нарушение — адренолейкодистрофия. Связано с недостатком энзимов расщепляющих липиды (жиры). В этом случае непереработанные жирные кислоты накапливаются в тканях надпочечников и вызывают паталогические отклонения в их работе.
  • Причиной могут быть и онкологические заболевания, их метастазы.
  • Травмы и хирургические манипуляции.
  • Некротические изменения в тканях связанные с инфекционными заболеваниями половых органов, ВИЧ, сифилис и т.д.
  • Прием препаратов, которые имеют побочным эффектом поражение надпочечников.
  • Отягчающими факторами могут быть заболевания сердечно-сосудистой системы, грибковые заболевания.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Причины возникновения вторичной и третичной формы:

  • Развиваться гипокортицизм может как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний.
  • Врожденные патологии участков мозга. Дисфункции гипоталамуса и гипофиза.
  • Травмирование тканей надпочечников, например, разрыв органа. Так же причиной могут быть оперативные вмешательства, лучевая терапия
  • Аутоиммунные нарушения работы мозга.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования в области гипоталамуса и гипофиза. Кровоизлияния в данные участки.
  • Длительный прием лекарств угнетающих функции мозговой и надпочечниковой активности.

В отдельную группу выделяют факторы, провоцирующие вторичную и третичную недостаточность надпочечников.

В данных случаях специалисты утверждают о непосредственных нарушениях в работе гипофиза и гипоталамуса, вызвать которые могут:

  • вирусные инфекции;
  • черепно-мозговые травмы;
  • геморрагические инсульты;
  • новообразования головного мозга любой природы (доброкачественные и раковые);
  • хирургическое вмешательство;
  • облучение головного мозга.

Учитывая анатомическую и физиологическую незрелость надпочечников у детей до 3-летнего возраста, острую надпочечниковую недостаточность может вызвать любой из многих факторов:

  • ряд инфекционных заболеваний (бактериальных, вирусных, паразитарных, грибковых);
  • стрессовая ситуация;
  • аутоиммунный процесс (разрушение надпочечников собственными антителами);
  • кровоизлияние в надпочечники (например, при менингококковой инфекции или при травме).

Острый синдром может развиться и при родовой  травме надпочечников (в случае тазового предлежания плода), и на фоне хронической НН, и как побочный эффект при лечении некоторыми лекарственными средствами (антикоагулянтами), и при отмене глюкокортикоидов.

При первичной НН причиной является поражение надпочечников. В настоящее время основной причиной развития НН считают аутоиммунный процесс (до 80% больных).

Клинические признаки НН появляются при разрушении 95% коры надпочечников. Недостаточность альдостерона может сочетаться с первичной НН или быть самостоятельным заболеванием.

Первичная НН может быть врожденной (больше 20 генетически обусловленных заболеваний приводят к НН) и приобретенной (поражение надпочечников при инфекционных болезнях, например, при туберкулезе). Но у многих детей причина атрофии надпочечников остается неясной.

Причиной вторичной НН является дефицит гормона гипофиза (гормона роста – АКТГ), который стимулирует работу надпочечников. Патология гипофиза может быть врожденной и приобретенной (при опухолях гипофиза).

Причиной третичной НН является дефицит гормона гипоталамуса кортиколиберина, который регулирует функцию надпочечников.

В группу риска по развитию НН входят:

  • дети с наследственным заболеванием, для которого характерна НН, хоть она пока и не проявилась;
  • дети из семей, в которых есть лица с НН или с каким-либо наследственным заболеванием;
  • дети с аутоиммунным заболеванием эндокринных органов (прежде всего щитовидной железы);
  • дети после операции или лучевой терапии в области гипофиза или гипоталамуса;
  • дети с врожденным карликовым ростом (гипофизарным нанизмом).

Надпочечники, как и другие эндокринные органы, обладают отличными компенсаторными возможностями. Если возникает проблема, они начинают работать в усиленном режиме, чтобы любой ценой обеспечить организму нужную «порцию» гормонов.

Чтобы развилась первичная недостаточность, повреждения должны коснуться 85-90% коры этих парных органов.

Такое происходит при:

  • аутоиммунных расстройствах, когда на клетки надпочечников набрасываются собственные антитела (это главнейшая причина патологии);
  • врожденной гипофункции органов у малышей (гипоплазия надпочечниковой коры и др.);
  • туберкулезе (преимущественно у взрослых);
  • раковых опухолях и метастазах;
  • осложнениях после хирургического вмешательства;
  • долгом приеме сильнодействующих лекарств;
  • отмирании тканей органов при ВИЧ-инфекции и др.

Причины первичной надпочечниковой недостаточности

  • инфекционные патологии эндокринных органов (осложнения после болезни);
  • кровоизлияние из-за травмы;
  • опухоли;
  • врожденная гипофункция гипофиза и гипоталамуса;
  • аутоиммунные атаки на гипофиз.

Острую надпочечниковую недостаточность чаще всего провоцируют тромбозы, злокачественные опухоли, туберкулез, тяжелые инфекции (герпес, токсоплазмоз, дифтерия), синдром отмены лекарств. У малышей до 3 лет обеспечить эндокринный криз может даже обычная простуда или стресс.

Надпочечниковая недостаточность (НН) может быть первичной и вторичной. Первичная форма (болезнь Аддисона) развивается по причине нарушений непосредственно в коре надпочечников.

<img src='https://i1.wp.com/optimusmedicus.com/wp-content/uploads/2014/11/Nadpochechnikovaya-nedostatochnost.jpg?fit=800,549

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector