Врожденный поликистоз почек у новорожденных детей

Почему развивается у детей?

Для поликистоза свойственна подмена почечной ткани кистозными образованиями во множественном количестве.
Частота встречаемости поликистоза составляет в 1/400-1/1000 случаев. Различные формы этого врожденного заболевания манифестируют в разных периодах – во время новорожденности, в раннем и подростковом возрасте.

Болезнь является анатомическим отклонением в развитии почки и 9 из 10 заболевших детей приобретают ее генетическим путем. Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за создание каналов мочевыводящей системы. Появление болезни не связано с гендерными признаки и одинаково часто появляется у девочек и мальчиков. Для каждого десятого ребенка причинами становятся:

  • медикаментозные средства;
  • перенесенная инфекция;
  • влияние на организм химикатов и механических повреждений на ранних сроках беременности.

Причины

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

  1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
  2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.
  • попадания некоторых вирусов в организм беременной;
  • бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
  • контакта с агрессивными химическими веществами;
  • воздействия радиации;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

Болезнь закладывается очень рано – на первых неделях онтогенеза возникает расщелина между канальцами мезонефроса и канальцами задатка мочеточника. По мнению ученых, причина этого заключается в иммунном конфликте между  бластомой и мочеточниковым зачатком. Гипотеза основа на низкой концентрации С3-комплимента в сыворотке крови у больных поликистозом.

Существует три вида кист, которые образуются из почечных канальцев:
• гломерулярные;
• тубулярные;
• экскреторные.
Гломерулярные кисты характерны для тяжелых форм поликистоза новорожденных, при которых рано возникает почечная недостаточность. Как правило, прогноз для жизни при этом неблагоприятен.

Тубулярные и экскреторные кисты растут неравномерно. Они приводят к нарушению опорожнения нефрона, вследствие чего возникает давление на паренхиму, и значительная часть элементов почечной ткани отмирает.
Поликистозный процесс возникает из-за хромосомных «поломок», и касается 4й, 6й и 16й хромосомы.

Каковы же основные причины поликистоза почек? К основным причинам заболевания относят врожденную патологию. Заболевание преимущественно передается по наследству.

Также причинами поликистоза почек является патология нефрона. Данная патология может быть либо приобретенной, либо врожденной. При этом затрудняется выделительная функция почек.

Поликистоз характеризуется увеличением размера почек. Чашечки и лоханки имеют признаки деформации. Также следует заметить, что наследственный характер заболевания может быть унаследован от обоих родителей. Или же от одного родителя.

Поликистоз является наследственным пороком развития почек, кисты в этом случае образуются еще во время внутриутробного развития плода. Кроме того, болезнь могут вызывать генные мутации, возникающие при воздействии вирусов и инфекций, лекарственных средств и химических веществ, пр. негативных факторов.

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация.

Поликистозная болезнь закладывается у ребенка во время пренатального периода развития. При формировании почечных структур происходят определенные нарушения.

У меня ребенок с поликистозом почек

Поликистозная дегенерация почек может привести к мертворождению или летальному исходу в первые месяцы жизни новорожденного.

Если в семье у кого-то было такое заболевание, то родителям будущего ребенка необходимо быть особенно внимательными. Беременная женщина должна своевременно пройти нужные обследования.

Частота заболевания — один случай на тысячу. Где именно локализуется генное повреждение пока не установлено.

Виды заболевания

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

  • гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
  • табулярные – образуются из канальцев почки;
  • экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

  • злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
  • хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

В связи с природой заболевания, изучением поликистоза занимаются две дисциплины – нефрология и медицинская генетика.
Классификация почечного мультикистоза по генетическому принципу:
• Тип 1 (абберация в 16й хромосоме);
• Тип 2 (абберация в 4й хромосоме);
• Тип 3 (абберация в 6й хромосоме). Эта поликистозная аномалия наблюдается у детей с врожденными сердечными дефектами, аномалиями лицевого черепа и т.д.;

• Мультикистоз с туберозным склерозом (абберация в 16 хромосоме);
• Финский тип поликистозной болезни (встречается в северных широтах РФ и Финляндии);
• Другие редкие разновидности.
Характерно, что аутосомно-рецессивный тип передачи мультикистоза бывает при  манифистации у новорожденных. Данный тип наследования указывает на то, что болезнь проявляется через поколение.

Патология, впервые проявившаяся у детей в поздних периодах, обычно передается аутосомно-доминантно.
По степени выраженности кистозного перерождения в ткани почки выделяют:
• очаговый поликистоз почек;
• тотальный поликистоз почек;
• единичные кисты.Согласно периоду первых проявлений, детский поликистоз делится на 4 формы:
1.

Почка: норма и кистозное перерождение

Поликистоз почек – это врожденный дефект органа. Болезнь протекает тяжело. Она может сочетаться с заболеваниями других органов. Существует поликистоз взрослого и детского типа. Клиническая картина будет отличаться. Болезнь протекает в трех стадиях.

Кистозные образования бывают гломерулярными, тубулярными и экскре­торными. Гломерулярные кисты не растут. Однако у пациента развивается хроническая почечная недостаточность. Такие образования могут быть причиной смерти ребенка. Тубулярные и экскреторные кисты увеличиваются неравномерно. При этом большая часть нефронов органа погибает. Картина больной почки хорошо видна на макропрепарате.

Заболевание классифицируют по разным признакам:

  • по времени первого проявления;
  • по генетическому принципу;
  • по степени выраженности кистозных образований.

В первой классификации выделяют 4 формы развития. Перинатальная форма начинается с 28 недели беременности и включает первую неделю жизни ребенка. Неонатальная начинается со второй по четвертую неделю. До 6 месяцев выделяют ранний детский возраст. Ювенильная форма продолжается до 5 лет.

Классификация поликистоза по генетическому принципу включает первый, второй и третий типы с нарушениями в определенной хромосоме. Далее идет мультикистоз с туберозным склерозом. На севере нашей страны встречается финский тип поликистозной дегенерации почек. Есть и другие разновидности нарушений, связанных с генными мутациями.

Выделяют несколько видов кистозных образований: единичные кисты, очаговый или тотальный поликистоз.

Есть международная классификация заболевания. По ней поликистоз почек обозначается кодом — Q61. По МКБ выделяют 8 различных шифров разновидности болезни.

Одиночная киста чаще встречается у мальчиков. Ее обнаруживают во время ультразвукового обследования. Образование обычно неопасно и не имеет клинических проявлений.

Проявление заболевания у детей разного возраста

Проявление поликистозной патологии достаточно четко очерчены у пациентов старшего возраста. Чем позже манифистация болезни, тем вероятнее сходство клинической картины заболевания с таковым у взрослых. Значительная часть почечной паренхимы остается неповрежденной, что позволяет поддерживать основные функции почки.

Тем не менее, поликистоз сопровождается увеличением размера почек (а вместе с тем и печени, и селезенки). Стойко повышается кровяное давление. Из-за растяжения почечной паренхимы кистами появляется болевой синдром. Дети нередко страдают от недостатка гемоглобина, зачастую запаздывают в физическом развитии.

На фоне поликистозного перерождения появляется почечная недостаточность, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и иные нарушения выделительных органов. Параллельно страдает печень – возникает портальная гипертензия с кровотечениями из сосудов органов пищеварения. Причиной летального исхода становится декомпенсация почечной и печеночной недостаточности, возникающая спустя несколько лет течения болезни.

Еще более пернициозное течение свойственно мультикистозу почек, манифестирующего у новорожденных. Зачастую летальный исход наступает в момент родов или непосредственно после них (мертворождение), нередко – в первые месяцы жизни. Кисты занимают порядка 90% ткани почки. Проявления мультикистоза новорожденных заключаются в следующем:
• рвота;
• отеки;
• гипертония;
• резкое уменьшение количества мочи;
• почечная недостаточность.

ОАМ (общий анализ мочи) при поликистозе обнаруживает:
• протеинурия;
• микрогематурия или макрогематурия;
• лейкоцитурия;
• гипо- или изостенурия.
Способность почки справляться со своими функциями оценивается по результатам проб Земницкого и Реберга, биохимическому анализу крови (почечные пробы).

Заключительный этап диагностики поликистоза включает:
• экскреторная урография;
• почечная ангиография;
• ультразвуковое обследование;
• Динамическая сцинтиграфия;
• КТ и МРТ.
УЗИ при поликистозе почек используется повсеместно. При данной патологии обнаруживается изменение очертаний и размеров органа, его локализации, нарушения в ее анатомических структурах, сбои в системе кровоснабжения органа.

Помимо пораженной почки, на УЗИ обследуют остальные внутренние органы, для исключения кистозных образований.
Мутантный ген, являющийся причиной поликистоза, можно выявить у детей и их родителей при помощи молекулярной гибридизации.
При помощи скрининговых методов (УЗИ) поликистоз выявляется у плода внутриутробно, однако лишь позже 30 недели гестации.
При распознании поликистоза следует исключить болезни со сходной клинической картиной, например, опухоль Вильмса (нефробластома).

Виды кист в почках

Все терапевтические и профилактические методы, обращенные на нивелирование осложнений и их предотвращение, применяются непрерывно. Помимо специальной режима питания и питья (ограничение соли и белковой пищи), маленьким пациентам с поликистозом показано медикаментозное лечение.
Терапия поликистоза, сопровождающегося воспалением, включает назначение антибактериальных препаратов.

Сопутствующая гипертония требует коррекции препаратами-гипотониками, а отеки устраняются мочегонными. Хроническая почечная недостаточность при поликистозе – показание к проведению гемодиализа. Становится актуальным вопрос об операции пересадки почки, нередко в комплексе с печенью.
Стремительный рост кист требует немедленного оперативного вмешательства – проведения чрескожной аспирации кист, устранения кист.

Поликистоз почек – это тяжелое заболевание, и прогноз относительно здоровья и жизни серьезный. Чем раньше манифестировала болезнь, тем меньше шансы на выживание. Поликистоз почек у новорожденных заканчивается летально. При более позднем начале болезнь протекает неуклонно, и спустя несколько лет нарастает почечная недостаточность. Единственным шансом на жизнь для таких пациентов становится трансплантация донорской почки.

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

  • лекарственные препараты;
  • продукты (с консервантами);
  • вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

1.Поликистоз почек у плода и до первого месяца жизни ребенка развивается интенсивно и кисты здесь замещают до 90% здоровой ткани органа. У родившихся малышей наблюдается частая рвота, быстро увеличивается объем живота и почек, нарастает масса тела и почечная недостаточность, проявляется недоразвитие легких и пневмоторакс, что приводит к смерти.

2.Третья и четвертая группы характеризуются гораздо меньшим количеством кист на почках, но поражением поликистозом других органов. Малыш отстает в развитии, проявляются инфекции мочеполовых органов, высокое АД, чуть позднее – анемия, изменения в костной ткани и нарушение работы почек, увеличение органа, кровотечение в ЖКТ и пищеводе. Смерть в этой группе наступает в период от 2х до 15 лет от начала заболевания.

3.Поликистоз у ребят среднего и старшего возраста протекает несколько легче, так как здоровая почечная ткань занимает 40 – 75%, но в дальнейшем орган уменьшается в размерах, так как происходит разрастание соединительной ткани, от чего нарастает почечная и печеночная недостаточность. У подростков заболевание развивается медленно, кисты занимают всего 10% объема органа.

Дети жалуются на поясничные боли, постоянную жажду, обильное частое мочеиспускание, быструю утомляемость и слабость. В моче наблюдаются включения крови, развивается воспаление почек, повышается артериальное давление.

Если ребенок с поликистозом почек все же переживает подростковый возраст, то к 20 годам он становится тяжелым инвалидом.

1.Медикаментозные методы. Лечение поликистоза почек у новорожденных и детей любого другого возраста включает устранение высокого давления и инфекции мочевых путей. Для этого назначаются антибиотики широкого спектра действия либо уросептики, гипотензивные средства. Применяются и мочегонные препараты, если присутствует отечность тела из-за застоя жидкости в организме, что вызывается некорректным функционированием почек.

2.Диета. Ограничение в меню белковых продуктов, соли, концентрированных мясных бульонов, газированных напитков, консервации. Рекомендуются кисломолочные продукты, нежирное рыба и мясо, отварные овощи без соли.

3.Гемодиализ – аппаратное лечение при почечной недостаточности, заключается в очищении плазмы крови от токсинов и продуктов метаболизма, требует регулярного повторения.

4.Народные способы лечения поликистоза могут применяться в качестве дополнительных, без отмены медикаментозного лечения и только после консультации с врачом.

5.Хирургическое лечение. Если консервативные методы не приносят эффекта, то назначается операционное вмешательство:

  • иссечение кист посредством лапароскопии;
  • пункционная аспирация через кожу при контроле УЗИ – опорожнение кист при удалении их содержимого. В детском возрасте игнипунктура проводится не часто и только на компенсаторной стадии;
  • пересадка почек и печени, желательно в сочетании;
  • удаление почки при сильном ее поражении кистами, в случае, если вторая почка способна выполнять адекватно свои функции.

Терапия заболевания и диспансерное наблюдение больного проводится в течение всей жизни и направлены на профилактику или устранение осложнений поликистоза, сохранение функции почек и печени, улучшение работоспособности этих органов.

Поликистоз почек у детей носит генетический характер, потому родителям, в семьях которых имеет место данное заболевание, следует быть особо внимательными и не игнорировать обследование плода во время беременности и младенца после его рождения. Чем раньше будет обнаружено заболевание и начато лечение, тем больше шансов на спасение малыша.

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких.

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

  • состояние беременности;
  • гипертония;
  • хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

Симптомы и признаки

При поликистозе, почки имеют множественные небольшие образования, заполненные жидкостью. Патология может проявлять себя по-разному. Обычно ее выявляют во взрослом возрасте.

Инфантильный поликистоз почек

Симптомами заболевания в детском возрасте является стойкое повышение АД, боли в области спины, нарушение работы почек, воспаления с рецидивами.

У новорожденных кисты быстро увеличиваются в размерах, болезнь может развиваться остро. У младенцев образования возникают в области дистальных канальцев и собирательных трубок. По радиусу в области почечной коры расположены большие кисты. Из-за них почка резко увеличивается. При этом может страдать и печень, расширяются желчные протоки.

Родителям трудно определить заболевание, поэтому необходима квалифицированная помощь в случае проявления каких-либо отклонений.На начальной стадии поликистозной дегенерации почек появляется болевой синдром, больной испытывает усталость и вялость. На второй стадии возможна быстрая утомляемость, тошнота, жажда и сухость во рту, высокое давление.

При гнойном процессе появляется лихорадка, интоксикация. Заболевание могут усугубить какие-либо неблагоприятные факторы. Кроме того, важными признаками болезни являются увеличение размеров почек, изменения их контуров и расположения. Чашечки и лоханки могут деформироваться.

Какие симптомы указывают на поликистоз почек?

Клинические признаки поликистоза почек разнообразны. Симптомы заболевания могут зависеть от стадии. На стадии компенсации симптомы практически отсутствуют. Однако по истечении некоторого времени у больного возникает следующая симптоматика:

  • давление в пояснице;
  • боль в животе;
  • нарушение мочеиспускания.

Диагностика поликистоза при помощи УЗИ

Нарушение мочеиспускания связано с процессом растяжения почек. Нередко также отмечается следующая симптоматика:

  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • кровь в моче.

В стадии компенсации функция почек не нарушается. То есть почки осуществляют свою выделительную функцию. Наиболее серьезными проявлениями характеризуется стадия субкомпенсации.

При стадии субкомпенсации болезнь имеет различную симптоматику. Клиника поликистоза связана с явлениями почечной недостаточности. Также отмечаются следующие клинические признаки:

  • тошнота;
  • сухость во рту;
  • жажда;
  • головная боль (причем с приступами мигрени);
  • повышенное артериальное давление.

Также при наличии неблагоприятных факторов, например, травмы и беременность процесс заболевания усугубляется. Начинается прогрессирование болезни. Может присоединиться инфекционное заболевание.

Повышенное артериальное давление в течение длительного времени способствует сердечной недостаточности. Стойкое артериальное давление нередко ведет к инсультам. Также может наступить аневризма сосудов мозга.

Для более подробной информации обращайтесь на сайт: bolit.info

Стоит проконсультироваться со специалистом!

Симптоматика поликистоза бывает различной и зависит от стадии заболевания. Продолжительное время работа почек не нарушается и их объем не увеличивается. На первых порах развития болезни внешние симптомы не проявляются. Прогрессирующая болезнь мешает правильной работе почек, из-за чего происходит повышение температуры, отравление организма, мочекаменная болезнь. Кроме наиболее распространенных симптомов, наблюдаются:

  • болевые ощущения в брюшной полости;
  • застой мочи и кровь при мочеиспускании;
  • давление в нижней части спины;
  • астения.

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

Гемодиализ при поликистозе

При подозрении на поликистоз назначается анализ мочи, КТ и УЗИ печени и почек, сцинтиграфия, биопсия почек и печени путем посредством пункции, МРТ. Зачатую проводится контрольное обследование, чтобы оценить динамику развития болезни.

Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику.

Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

В настоящее время поликистоз почек можно выявить на 30-й неделе вынашивания плода с помощью акушерского УЗИ. Врачи могут порекомендовать прерывание беременности, так как возможен самопроизвольный аборт или замирание.

Для диагностирования заболевания применяют полное клинико-лабораторное обследование родившегося младенца, изучение родословной. Родителям детей, у которых подозревается поликистоз почек, следует обратиться к нефрологу, генетику.

По анализу мочи выявляют наличие белка, сгустков крови, повышенное количество лейкоцитов и другие отклонения. Чтобы оценить функциональное состояние почек назначают биохимию крови, исследование мочи по Зимницкому, делают пробу Реберга.

Для подтверждения диагноза делают УЗИ почек, контрастное рентгенологическое исследование, компьютерную томографию.

Возможно, потребуется проведение УЗИ и других органов, так как они тоже могут быть поражены кистозными образованиями. Иногда проводят биопсию органа для окончательного подтверждения диагноза.

Лечение

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

Лечебный процесс при поликистозе почек направлен на симптоматическую терапию. То есть непосредственное устранение симптоматики болезни. Также людям, болеющим поликистозом почек, рекомендуется:

  • исключить чрезмерные физические нагрузки;
  • предупредить развитие инфекций;
  • соблюдать диету.

Диета должна подбираться с учетом заболевания. В данном случае необходимо ограничить количество белков и поваренной соли. Именно пища, богатая белками, способствует нарушению в почечной системе. Соль также вредна при патологии почек.

Если развивается пиелонефрит, то необходимо придерживаться медикаментозной терапии. Данная терапия включает:

  • антибиотики;
  • уроантисептики.

Если гематурия в значительном соотношении, то необходимо провести гемостатическую терапию. Для непосредственного приостановления выделения крови. При наличии гипертонии показано употребление средств, снижающих давление.

Если нарушен диурез, то прибегают к мочегонным препаратам. В некоторых случаях требуется вскрытие и опорожнение кист. При явлениях почечной недостаточности показана трансплантация почек.

Лечение поликистоза почек должно проводиться под контролем врача. В данном случае это врач нефролог. Самолечение противопоказано. Та как оно не только способствует развитию осложнений, но и усугубляет процесс заболевания.

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

В основе лечения поликистоза лежит борьба с хронической почечной недостаточностью. Терапия заболевания у детей проводится постоянно, всю жизнь. Ее цель – предупредить осложнения, сохранить функции почек.

  • Если болезнь почек протекает бессимптомно, то проводится поддерживающая терапия. Она направлена на улучшение качества жизни маленького пациента. Вылечить, таким образом, поликистоз не удастся, но состояние почки следует поддерживать.
  • Ребенок должен всегда соблюдать диету и питьевой режим. Жидкость ограничивается в зависимости от стадии поликистозной болезни. Полезны разгрузочные дни – яблочные, картофельные, арбузные.
  • Необходимо исключить чрезмерные умственные и физические нагрузки. Нужно свести к минимуму стрессовые и эмоциональные ситуации. Родителям следует постоянно наблюдать за состоянием здоровья ребенка.
  • При ухудшении самочувствия и резких осложнениях необходима госпитализация для оказания первой помощи. Для каждого больного назначают индивидуальные средства лечения.
  • Пиелонефрит лечат антибиотиками и уросептиками. Если у больного повышенное давление, то назначают лекарственные препараты для его снижения.
  • Хроническую почечную недостаточность, на фоне поликистоза, лечат с помощью гемодиализа. Может встать вопрос о пересадке органа.
    Ребенок должен всегда соблюдать диету и питьевой режим.

    Питьевой режим ребенка

Есть народные средства лечения заболевания. Фитотерапия повышает иммунитет и помогает, как дополнение к терапевтическим средствам. Народные целители рекомендуют настойку Эхинацеи, Коровяка, грецкие орехи, сок Лопуха, фасоль, Алоэ и другие средства.

Хирургическое лечение

Если кисты быстро растут, может потребоваться операция. Возможно проведение чрескожной функции или лапароскопическое иссечение кист, а также пересадка почек.

Если в почках есть нагноения, кровоизлияния, разрывы кист, то делают пункцию. Тонкой иглой удаляют гной, промывают кисту антибактериальными средствами. Такое вмешательство осуществляется под контролем УЗИ.

В более сложных ситуациях проводят полостную операцию. Гной и кровь из почки удаляют, сделав разрез в области поясницы. В самых тяжелых случаях пациенту удаляют почку.

Возможные осложнения

Основную опасность представляет разрыв кисты. Это происходит самопроизвольно при ее увеличении или за счет внешних факторов, например, травмы. При этом чувствуется сильный приступ боли, происходит потеря крови и снижение давления на стенки сосудов. Такие симптомы крайне опасны и требуют немедленного помещения в стационар.

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку.

Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Лечение и профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением  неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

  • беременные;
  • люди с наличием травм.

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

Течение заболевания будет зависеть от начала его прогрессирования. Чем раньше оно начнет проявлять себя, тем хуже.

При поликистозе возможны разные осложнения, например, разрыв кист. У больного при этом наблюдаются резкие боли в области поясницы, и животе, шок или обморок. Врастание кисты в паренхиму может стать причиной кровоизлияния. Его сопровождают схваткообразные боли в спине, кровь в моче.

При тяжелом нарушении функций почек или удалении органа ребенку положена инвалидность.

Таким образом, поликистоз почек является очень серьезным заболеванием. Чтобы облегчить состояние ребенка, родителям следует выполнять все рекомендации врачей и быть внимательными и терпеливыми.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector