Врожденный поликистоз почек у новорожденных детей

Почему развивается у детей?

Поликистозом почек называется сложное мультифакториальное заболевание преимущественно с наследственным типом передачи и возникновения, которое характеризуется образованием в ткани одной или обеих почек кист с различного рода содержимым (серозным, гнойным, смешанным). Заболевание является медленнотекущим, и первые клинические симптомы могут развиться через двадцать или тридцать лет от появления первой кисты: это во многом обусловлено особенностями иммунной системы пациента.

Патогенез заболевания

Киста представляет собой патологическое образование в ткани почек, которое имеет стенку и полость, заполненную жидкостным или вязким содержимым. Размеры почечной кисты могут варьироваться от совсем небольших до огромных, которые значительно выбухают и увеличивают размеры почки, что можно разглядеть невооружённым глазом.

Под действием патологических факторов внешней среды, генетической предрасположенности и особенностей организма происходит формирование кист. С течением долгого времени кисты растут и увеличиваются в размерах, происходит загустение и нагноение их содержимого. Увеличенная почка сдавливает другие органы забрюшинного пространства, а также не может нормально функционировать: нарушается выведение из организма токсических соединений, а у пациента может развиться как острая, так и хроническая форма почечной недостаточности.

Классификации поликистоза почек

В настоящее время существует сразу несколько способов классифицировать почечную патологию, которая связана с кистообразованием. Большинство из них не применяется в клинической практике для постановки диагноза, но многие используются для уточнения локализации, размеров и форм патологии, а также для объяснения возможной причины возникновения болезни.

Классификация заболевания почек по механизму возникновения:

  1. Врождённый поликистоз почек:
    • аутосомно-рецессивная патология, связанная с мутацией белка фиброцистина, которая может не проявиться у ребёнка при условии, что один из родителей будет здоров;
    • аутосомно-доминантная патология, которая в девяноста процентах случаев зависит от наличия у близких родственников склонности к образованию кист в ткани почек.
  2. Приобретённый поликистоз — довольно редкое явление, которое возникает под действием перенесённых ранее заболеваний почечной ткани и канальцев, при травмах, злокачественных опухолях и оперативных вмешательствах.

Классификация поликистоза по стороне поражения:

  1. Двустороннее поражение почек. Самая часто встречаемая форма развития поликистоза, при которой в патологический процесс вовлекаются обе почки в разной степени. В ткани одной почки могут наблюдаться только единичные очаги развития кист, в то время как другая может быть поражена полностью.
  2. Одностороннее поражение почек:
    • левосторонний поликистоз;
    • правосторонний поликистоз.

Классификация в зависимости от возраста первичного проявления:

  • поликистоз новорождённых и детей до года;
  • поликистоз детей дошкольного и школьного возраста;
  • поликистоз молодых и взрослых людей (до сорока пяти лет);
  • поликистоз пожилых (лица старше пятидесяти лет).

Лечение поликистоза почки у детей

Классификация поликистоза в зависимости от размеров кист:

  • крупноочаговый (размеры кисты от 10 до тридцати сантиметров в диаметре);
  • среднеочаговый (очаги от девяти до двух сантиметров);
  • мелкоочаговый (кисты от одного сантиметра до пяти миллиметров).

Классификация особенных форм поликистоза:

  • инфантильная патология почек в сочетании с туберозно-очаговым склерозированием ткани;
  • микрокистоз (размеры кист не превышают нескольких миллиметров) народов Севера;
  • сочетание поликистоза почек с образованием кист в других органах (печени, матке, мозге).

Болезнь является анатомическим отклонением в развитии почки и 9 из 10 заболевших детей приобретают ее генетическим путем. Заболевание возникает в результате мутации гена, отвечающего за создание каналов мочевыводящей системы. Появление болезни не связано с гендерными признаки и одинаково часто появляется у девочек и мальчиков. Для каждого десятого ребенка причинами становятся:

  • медикаментозные средства;
  • перенесенная инфекция;
  • влияние на организм химикатов и механических повреждений на ранних сроках беременности.

Причины патологии

Основная причина возникновения врождённых кист почечной ткани — мутация генов, которые отвечают за синтез в организме определённых белков. Когда эта система нарушается, организм становится менее устойчивым к действию факторов окружающей среды, что негативно сказывается на эпителиальных клетках почек. Начинается их неправильное развитие, что приводит к формированию кист. Процесс может длиться месяцы, годы и даже десятилетия.

Также существуют основные провоцирующие факторы развития и формирования поликистоза почек, который не является врождённым:

  • травматические повреждения почек (ушибы, удары, разрывы и размозжения, отрывы от почечной ножки);
  • сосудистые патологии (сужения сосудов, мальформации и аневризмы, атеросклеротические изменения);
  • воспалительные заболевания почечной ткани (пиелонефрит, нефриты различного характера);
  • патологии клубочковой системы (гломерулонефрит);
  • злокачественные новообразования почек (саркомы, плоскоклеточный рак);
  • воздействие токсических факторов (химические реагенты, лекарственные средства, биологически активные вещества);
    Лекарственные препараты
    Бесконтрольный приём некоторых лекарственных препаратов может привести к тяжёлым поражениям почек, в том числе стать толчком к образованию кист
  • воздействие физических факторов (радиация, ионизирующее облучение);
  • первичный и вторичный иммунный дефицит;
  • наличие хронических заболеваний других органов и тканей (недостаточность сердца и сосудов, патологии дыхания и пищеварения);
  • операции на области почек и мочевыводящих путей;
  • недавно перенесённые инфекционные заболевания (туберкулёз, сифилис, рожа);
  • вредные условия на производстве (загрязнение воздуха, воды, вредные пары токсических испарений);
  • проживание в экологически неблагоприятных условиях.

Поликистоз разделяют на две основные категории.

  1. Поликистозная болезнь у новорожденных.

Поликистоз почек

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (передается через поколение, часто встречается у кровных братьев или сестер). Протекает очень тяжело, потому что кисты замещают более 90% почечной паренхимы. Быстрый летальный исход – 85% младенцев погибают на первом месяце жизни, частая внутриутробная гибель плода.

  1. Поликистоз у детей.

Наблюдается у детей среднего возраста, подростков и взрослых. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Сначала протекает латентно, клинически проявляется уже в старшем детском возрасте. Прогноз более благоприятный – выживаемость до 20 лет.

Поликистоз почек развивается чаще всего в результате  наследственной предрасположенности. Но нередки и спорадические случаи, которые спровоцированы неблагоприятным воздействием на плод в утробе матери некоторых мутагенов: химических веществ (лекарства, инсектициды), вирусов (цитомегаловирус).

Поликистоз почек является врождённым дефектом, который возникает на этапе эмбрионального развития вследствие неправильного формирования почечных каналов. После 30 недели беременности, данную аномалию у плода уже можно выявить в процессе ультразвукового обследования.

  1. Генетические нарушения наследственного характера. Нарушения в структуре генов или хромосом в данном случае имели место у кого-либо из ближайших кровных родственников, и ребенок может являться потенциальным носителем тех же характеристик для своих потомков.
  2. Непредсказуемые мутации в генах, не связанные с наследственностью. Сбой в формировании мочеполовой системы происходит под влиянием внешних мутагенов в первые месяцы беременности.
  • попадания некоторых вирусов в организм беременной;
  • бесконтрольного приёма лекарственных препаратов;
  • контакта с агрессивными химическими веществами;
  • воздействия радиации;
  • злоупотребления алкоголем, наркотическими препаратами и курением.

Поликистоз почек у ребенка — патология врожденного характера, и в 90% случаях она имеет генетически-наследственную природу. В остальных случаях отклонение является причиной неожиданной мутации в период внутриутробного развития. Основная причина возникновения поликистоза заключается в неправильном геноме, который отвечает за формирование почечных каналов.

Если генетической предрасположенности не выявлено, то врачи говорят о мутационном процессе, который вызван воздействием лекарственных препаратов или химических веществ. Мутация в процессе формирования плода возникает также из-за вирусной инфекции в организме беременной женщины. Влиять на образование поликистоза может неблагоприятная экологическая ситуация.

У поликистоза почек причины в основном генетические. Некоторые виды мутаций генов у детей могут давать сочетание заболевания со множественными пороками развития – расщелинами лица, врожденными пороками сердца. Некоторые разновидности врожденного поликистоза почек могут сочетаться с катарактой, врожденной слепотой, микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом, непропорционально короткими конечностями и так далее.

Некоторые виды поликистоза левой почки, правой или обеих, наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в таких случаях заболевание чаще всего обнаруживается у новорождённых. Если наследование мутантного гена произошло по аутосомно-доминантному типу, заболевание обнаруживается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.

Кистозные полости, образованные почечными канальцами, не имеют соединения с выводящей системой. Они могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными. Кисты гломерулярного типа не имеют взаимодействия с канальцевой системой, поэтому не растут. Данный тип характерен для поликистоза почек новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности, приводящей к смерти.

Мутации генов, обусловливающих развитие поликистоза, может быть вызвана не только генетическими причинами, но и воздействием тяжёлых химических и лекарственных веществ – консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и других, а также вирусов, различных заболеваний и других неблагоприятных факторов, повлиявших на течение беременности матери.

Классификация и причины

  1. Поликистоз у детей.

Существует определённая классификация патологий почек, которая характеризует степень поражения почечной ткани и прогноз на выживание.

  • от 28 недель до 7 дней с рождения – перинатальная;
  • первый месяц после рождения – неонатальная;
  • с трёх месяцев до полугода – раннего детского возраста;
  • от полугода до пяти лет – ювенильная.

Лекарственные препараты

У младенцев, относящихся к перинатальной и неонатальной группам, почки состоят практически полностью из кистозных образований. Дети данных групп нежизнеспособны. Многие умирают ещё в утробе матери.

У детей из групп раннего детского возраста и ювенильной количество кист совместимо с жизнью, однако, у них имеются многочисленные иные тяжёлые патологии (печёночный фиброз, артериальная гипертензия). Кроме того, почечная недостаточность у таких детей развивается постепенно, провоцируя снижение функции почек, изменения костной ткани, возникновение анемий. Такие дети живут максимум до 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз зависят также от типа кист и их количества.

  • гломерулярные – не связаны с почечной системой канальцев;
  • табулярные – образуются из канальцев почки;
  • экскреторные – формируются из собирательных трубочек.

Поликистоз у детей, характеризующийся наибольшими масштабами поражения почек, чаще всего отмечается у новорождённых, и связан с наличием гломерулярных кист, что способствует стремительному развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

  • злокачественный или молниеносный – развитие почечной недостаточности и остановка функционирования почек происходит в первые месяцы после рождения или плод погибает в утробе;
  • хронический – патология прогрессирует постепенно, и симптоматика начинает проявлять себя спустя определённое время.

Кисты у детей раннего и старшего возраста

Лечение поликистоза почек является пожизненной. Поскольку первопричину устранить невозможно, то терапия носит прежде всего симптоматический и поддерживающий характер, направлено на уменьшение признаков почечной недостаточности, предупреждение или устранение осложнений.

  • Борьба с повышенным артериальным давлением (гипотензивные препараты).
  • Противоотечная терапия (мочегонные).
  • Антибиотики и уросептики при пиелонефрите, мочекаменной болезни.
  • Соблюдение низкобелковой диеты, ограничение соли и специй, щадящий питьевой режим.
  • Гемодиализ в стадии декомпенсации почечной недостаточности.
  • Поддерживающая терапия для печени.
  • Чтобы воспрепятствовать быстрому увеличению кисты иногда делают хирургическое вмешательство – чрескожную аспирацию ее содержимого.
  • В особенно тяжелых ситуациях жизнь ребенку может спасти лишь пересадка почки.

Беременная держится за поясницу

В случае поликистоза, выявленного у плода, эффективное лечение, к сожалению, еще не разработано.

Малейшее подозрение на возможность развития такой патологии, как поликистоз почек у новорожденного – это всегда повод неотложного обращения за квалифицированной помощью к узкому специалисту.

Принимая к сведению возраст ребенка, классифицируют 4 группы заболевания: перинатальная, неонотальная, раннего детского возраста и ювенильная. Каждая группа отличается клиническими проявлениями и методы лечения различны. Первая и вторая группы наиболее опасны, в этом случае симптоматика проявляется в большей степени и ребенка сложнее спасти.

В большинстве случаев присутствует почечная недостаточность, которая активно прогрессирует. При таких обстоятельствах новорожденный живет лишь несколько дней. Гибель ребенка наступает по причине респираторного дистресс-синдрома (дыхательная недостаточность в острой форме), к чему приводит гипоплазия легких.

При третьей (от 3 до 6 месяцев) и четвертой (от 6 месяцев до 5 лет) группе у ребенка есть все шансы выжить, но если не предпринять должного лечения, то осложнения пойдут на другие внутренние органы. У детей раннего и старшего возраста кистозные образования меньших размеров и количество их не такое большое, в отличие от детей, у которых врожденный поликистоз почек. При патологии ребенок ведет себя беспокойно и наблюдаются такие симптомы:

  • повышенное давление в артериях;
  • инфицирование мочевыводящих путей;
  • повышенная температура тела;
  • почечная недостаточность;
  • камни в почках.

Когда наблюдается почечная недостаточность, то ребенок начинает отставать в росте, поскольку происходят изменения костной ткани. Диагностируя поликистоз почек у детей старшего возраста, врачи наблюдают фиброз печени, при котором соединительная ткань разрастается. Нередко это осложнение приводит к внутреннему кровотечению в желудочно-кишечном тракте и пищеводе.

Можно ли вылечить поликистоз почек? Заболевание, выявленное в младенческом возрасте, зачастую имеет тяжёлое течение. Иногда отмечается мертворождение, в других случаях летальный исход может наступить в первые месяцы или годы жизни. Кисты могут охватывать до 90% всей паренхимы, у больных отмечается рвота, увеличение объема живота, быстро нарастают признаки почечной недостаточности.

Как вылечить поликистоз почек у детей старшего возраста зависит от многих факторов. Если большая часть кист открытая, в органе сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы. В связи с этим начало заболевания проявляет себя позднее, напоминая течение заболевания у взрослых. Растяжение почечной ткани растущими кистами вызывает болевые ощущения в пояснице или в боку.

Дети могут заметно отставать в росте, что связано как с особенностями усвоения, ограничениями, так и с медикаментозной нагрузкой. Профилактика поликистоза почек подразумевает предупреждение различных осложнений. Характерными для заболевания проявлениями могут быть гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефриты, хроническая почечная недостаточность.

Анализ мочи

Иногда присоединяется анемия. Как вылечить поликистоз почек в том или ином случае врач решает, опираясь на совокупность симптомов. Развитие печеночного фиброза приводит к портальной гипертензии, кровотечениям пищевода и желудочно-кишечного тракта. Гибель ребёнка может наступить от почечной или печеночной недостаточности. От начала заболевания при этом могут пройти годы.

Прогноз при данном диагнозе всегда серьезный. Сколько живут с поликистозом почек во многом зависит от течения заболевания. Чем раньше оно начало прогрессировать, тем тяжелее будет лечение и строже диета при поликистозе почек. Почти у всех выживших детей ко взрослому периоду формируется тяжелая почечная недостаточность. Во многих случаях единственным шансом на продление жизни больных является трансплантация донорской почки.

На данный момент на попечении нашего фонда нет детей с данным диагнозом. Однако вы можете помочь больным детям с другими диагнозами!

Клинические симптомы

Поликистоз — сложное заболевание, клиническая картина которого в большинстве случаев является довольно типичной. Классические проявления складываются как из почечных, так и внепочечных симптомов. Внепочечные, или общие, симптомы характерны для заболевания на всех его стадиях, в то время как почечные признаки появляются гораздо позже.

Особенности поликистоза почек у беременных, детей и новорождённых

Беременность сама по себе является довольно серьёзным и тяжёлым стрессом, который способствует обострению многих хронических и спящих заболеваний. Поликистоз особенно сильно начинает проявлять себя во втором триместре: обостряется вся стандартная клиническая симптоматика, что негативно сказывается на состоянии плода.

Тяжёлое течение может вызвать выкидыш или задержку роста и развития плода. Стоит помнить, что беременной женщине с заболеваниями почек обязательно нужно состоять на учёте у нефролога.

У новорождённых поликистоз почек имеет довольно злокачественное и тяжёлое течение, вследствие чего нередко завершается смертью ребёнка от сопутствующих осложнений в виде присоединения бактериальной флоры и почечной недостаточности. Довольно часто такие дети рождаются недоношенными или мёртвыми: почки становятся неспособными утилизировать большое количество продуктов распада веществ, что приводит к их накоплению в крови. Небольшой вес и низкие адаптационные возможности организма малыша обуславливают развитие летального исхода.

У детей и подростков течение болезни не имеет существенных отличий от такового во взрослом возрасте. Дети часто жалуются на повышенную утомляемость, нарушения концентрации внимания, ухудшение памяти и общую вялость. У многих развиваются малокровие и существенные отставания в развитии от сверстников, что вызвано дефицитом поступления питательных веществ в организм. На ощупь можно определить увеличенные печень и селезёнку. В тяжёлых случаях развивается набухание лимфатических узлов.

Если речь идет о поликистозе почек у новорожденных, то наблюдаются следующие особенности:

  • выкидыши на ранних строках, преждевременные роды мертвым плодом;
  • высокое артериальное давление у ребенка;
  • отеки;
  • недостаточное выделение мочи, или полное ее отсутствие (олигурия и анурия соответственно);
  • рвота;
  • резко увеличены в размерах живот и почки;
  • высокое содержание в крови азота и мочевины;
  • недоразвитие легких, пневмоторакс (разрыв легочной ткани).

УЗИ почек

Основные симптомы свидетельствуют о быстро развивающейся почечной недостаточности, но смерть преимущественно наступает от нарушения функции дыхательной системы (респираторный дистресс-синдром).

Поликистоз почек у детей старшего возраста протекает по-другому. У них сохраняется 40–70% нормальной ткани органа, поэтому некоторое время почки справляются со своей функцией. Заболевание имеет скрытое течение, большинство клинических симптомов проявляется после 10 лет:

  • боли в поясничном отделе;
  • чувство переполненного живота;
  • артериальная гипертензия;
  • увеличенные в размерах почки, печень и селезенка;
  • периодически – примесь крови в моче;
  • анемия;
  • отставание в росте и весе;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • нарастание почечной недостаточности и изменение уровня мочевины и азота в крови;
  • печеночная недостаточность с развитием портальной гипертензии, желудочно-кишечными кровотечениями.

Данная форма болезни часто сопровождается осложнениями в виде воспалительных процессов (пиелонефрит), нагноения кист, мочекаменной болезни.

Симптоматика поликистоза бывает различной и зависит от стадии заболевания. Продолжительное время работа почек не нарушается и их объем не увеличивается. На первых порах развития болезни внешние симптомы не проявляются. Прогрессирующая болезнь мешает правильной работе почек, из-за чего происходит повышение температуры, отравление организма, мочекаменная болезнь. Кроме наиболее распространенных симптомов, наблюдаются:

  • болевые ощущения в брюшной полости;
  • застой мочи и кровь при мочеиспускании;
  • давление в нижней части спины;
  • астения.

При манифестации заболевания поликистоз почек в детском возрасте могут отмечаться боли в пояснице, повторяющиеся приступы пиелонефрита, почечная недостаточность, сопровождающиеся стойкой значительной артериальной гипертензией. Чтобы подтвердить или опровергнуть поликистоз почек в диагностику включают УЗИ, ангиографии, экскреторную урографию, сцинтиграфию в динамике и компьютерную томографию.

При подозрении на поликистоз почек диагностика сочетает различные методы, проводится полное клинико-лабораторное обследование, изучается семейный анамнез. Общий анализ мочи у детей, страдающих данным заболеванием, выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, в случае присоединения пиелонефрита — добавляется лейкоцитурия, а также гипо- или изостенурия.

Основными признаками, указывающими на наличие поликистоза правой почки, левой или обеих, служат изменение размеров, контуров и изменение расположения диагностируемых органов, также характерны деформация чашечек и лоханки, нарушения со стороны сосудистой системы. При поликистозе обеих почек для выявления мутантного гена используются методы молекулярной гибридизации.

Диагностика

Впервые узнать о поликистозе почки у ребенка можно еще во время беременности, с помощью ультразвукового обследования после 30 недели развития плода. После рождения при любых подозрениях на эту патологию, надо делать тщательную диагностику, включающую инструментальные и лабораторные методы, консультацию нефролога и генетика, изучение родословной.

Информативны как общий анализ мочи, так и специальные исследования: проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому. Аппаратные методики (УЗД, экскреторная урография, компьютерная томография и МРТ) дают возможность визуализировать изменения размеров и структуры ткани, деформацию чашечно-лоханочных  и сосудистой системы.

Дифференциальная диагностика

Биопсия почек

Полостные образования не всегда являются признаком поликистоза почек. У детей может быть и одиночное образование. Диагностировать паталогию можно уже во время УЗД-обследования плода. Встречается чаще у мальчиков. Киста не представляет серьезной опасности для здоровья и редко имеет клинические проявления.

Поликистоз почек необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований (мультиформная нефрома, карцинома). С этой целью делают МРТ-обследование, иногда с ангиографией. В отдельных случаях может потребоваться пункционная биопсия.

Данная патология имеет генетическую предрасположенность, поэтому комплексная диагностика включает и консультацию у генетика, который тщательно изучит родословную беременной женщины. У плода выявить патологию можно на 30 неделе внутриутробного развития. Если ребенок уже родился с поликистозом, то следует обратиться к детскому нефрологу и генетику.

Дополнительно проводят экскреторную урографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Данные методы диагностики позволяют целостно изучить картину поликистоза, выявить место локализации патологии и размеры кистозных образований. С их помощью проводится анализ состояния внутренних органов.

Методы лечения

Так как врождённый поликистоз почек является генетически программируемым заболеванием, большая часть терапии направлена на устранение его основных симптомов: боли, отёчности, крови в моче, нарушений мочеиспускания и спазмов.

Сейчас используют как консервативное, так и оперативное лечение: их сочетание приносит лучший результат и позволяет значительно увеличить продолжительность жизни и предотвратить развитие осложнений в виде острой либо хронической почечной недостаточности. Основной принцип терапии поликистоза почек — сочетание врачебных назначений с щадящей диетой, физиолечением, регулярными физическими нагрузками и здоровым образом жизни.

Применение медикаментозных средств

Лекарственная терапия служит для облегчения состояния больного: при грамотном подборе средств выход в ремиссию после периода обострения гарантирован. Особое внимание следует уделять укреплению иммунитета, потому что поликистоз обостряется при деактивации иммунной системы. Помните, что любое лечение должно проводиться под контролем специалиста-нефролога, так как многие лекарства имеют противопоказания и побочные эффекты. Тщательно следуйте инструкциям и не превышайте рекомендуемых дозировок: это позволит вам сохранять здоровье долгие годы.

Дети, страдающие поликистозом почек, находятся под наблюдением у детского нефролога и регулярно должны проходить курс медикаментозной терапии. Лечение направлено на торможение развития необратимых процессов и облегчение состояния больного.

  • обезболивающие препараты – для купирования болевого синдрома;
  • лекарственные средства для стабилизации артериального давления;
  • антибиотики и уросептики – для лечения инфекций мочевыводящих путей, пиелонефрита, нефрита;
  • диуретики – для предотвращения застоя мочи.

Диета – обязательная составляющая процесса лечения. Врач даст подробные рекомендации относительно питания и питьевого режима больного ребенка.

  • жёстко ограничить количество соли, белковых продуктов и жидкости;
  • исключить жареные и жирные продукты, копчёности, фастфуд, газировку;
  • ограничить длительность ходьбы и бега, стараться избегать «трясок» в транспорте и поднятия тяжестей.

Очень важно беречь ребенка от простудных и вирусных заболеваний, укреплять его иммунитет и регулярно консультироваться с лечащим специалистом.

Поликистоз — довольно сложное заболевание, которое поражает почки и влияет на их функцию, поэтому лечебные мероприятия необходимо проводить на протяжении всей жизни, чтоб поддерживать нормальное функционирование внутреннего органа. Если новорожденному удалось выжить, то назначают медикаментозную или хирургическую терапию, в зависимости от сложности патологии.

Медикаментозная терапия

Детям и новорожденным при поликистозе назначают препараты, которые поддерживают функционирование почки и других внутренних органов и влияют на симптомы патологии. Так, врачи прописывают средства для снижения артериального давления и устранения инфекционных заболеваний в мочеполовой системе. Ребенку дают антибиотики с широким спектром действия или уросептики. Рекомендуется применять диуретические препараты, которые предотвращают застой урины.

Вместе с медикаментозной терапией стоит соблюдать специальную диету. Она исключает употребление консервированных продуктов, газированных напитков. Следует сократить количество соли в рационе и отказаться от наваристых мясных бульонов. Разрешается употреблять нежирные сорта рыбы и мяса, несоленые овощи, приготовленные на пару или в отваренном виде.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии положительного эффекта от консервативного лечения проводят оперативное вмешательство, которое имеет несколько вариантов в зависимости от состояния органов и стадии патологии. Врач может назначить лапароскопию, в результате которой произведет иссечение кистозных образований.

Другим хирургическим методом является пункционная аспирация через кожу с помощью аппарата УЗИ. В этом случае кисты опорожняют и удаляют из них жидкость. Радикальным методом является пересадка донорской почки и печени. В случае сильного травмирования почки кистами проводят операцию по ее удалению. Последнее практикуют лишь в том случае, если вторая почка здорова и справится со всеми функциями.

Поскольку возникновение заболевания имеет генетические корни, профилактика поликистоза почек может заключаться только в раннем диагностировании. Терапия проводится на протяжении всего периода жизни и направлена на предупреждение развития осложнений, борьбу с ними, сохранение и улучшение функционирования органа.

При обнаружении поликистоза почек лечение начинается сразу. Дети нуждаются в периодическом повторении курсов приёма медикаментов и постоянном соблюдении предписанного врачом диетического и питьевого режима. При поликистозе почек противопоказания к употреблению тех или иных продуктов могут быть достаточно обширными, их необходимо строго учитывать и неуклонно им следовать. С возрастом показанные нормы меняются. Диета при поликистозе почек должна постоянно пересматриваться совместно с лечащим врачом.

Если к основному заболеванию добавляется воспалительный процесс, при поликистозе почек лечение будет сопровождаться приёмом уросептиков и антибиотиков. В случае наличия артериальной гипертензии назначаются препараты для понижения давления. Диета при поликистозе почек в этом случае должна включать пищу с минимальным содержанием соли и специй.

Когда кисты быстро растут в объёме, может потребоваться решение вопроса о том, как лечить поликистоз почек в данном случае. Врач, скорее всего, предложит проведение хирургической операции. Возможно назначение пункционной аспирации кист. Через кожу под контролем УЗ-аппарата производится лапароскопическая операция.

Прогнозы и последствия поликистоза почек

При правильном и адекватном лечении болезнь имеет довольно благоприятные прогнозы: продолжительность жизни укорачивается на срок от трёх до пяти лет, а трудоспособность снижена незначительно. Если же поликистоз почек имеет тяжёлое течение, у пациентов наблюдается быстрая инвалидизация из-за остро развивающейся почечной недостаточности.

Какие осложнения развиваются при заболевании:

  • флегмоны малого таза;
  • абсцессы почки и околопочечной клетчатки;
  • острая и хроническая недостаточность почек;
  • уремическая кома;
  • интоксикация продуктами распада веществ;
  • переход в злокачественное новообразование в течение нескольких лет нарушения режима и неадекватного лечения;
  • вторичный иммунный дефицит;
  • артериальная гипертензия и гипертонические кризы.

Если врачи обнаружили кистозные образования незначительных размеров, то в большинстве случаев прогноз оптимистичный. Важно следить, чтоб патология не прогрессировала и не препятствовала поступлению в орган питательных веществ. Таким детям рекомендуется регулярно проверятся у специалиста, проводить профилактику травм и оперативно лечить инфекционные заболевания.

Если кисты больших размеров, то врачи настоятельно рекомендуют женщине прервать беременность или сразу же после рождения прооперировать новорожденного. При этом шансы на полноценное развитие и выживание остаются сомнительными. В большинстве случаев поликистоз поражает печень, желчный пузырь и селезенку.

Осложнения патологии проявляются в раннем или старшем возрасте, при этом кистозное образование имеет все шансы перерасти в злокачественное. Если состояние ребенка поддерживать медикаментозной терапией, то он может прожить до 20 лет, но к этому возрасту у него с большой вероятностью будет почечная недостаточность в тяжелой форме. Для сохранения жизни есть лишь один выход — пересадка донорской почки.

Основную опасность представляет разрыв кисты. Это происходит самопроизвольно при ее увеличении или за счет внешних факторов, например, травмы. При этом чувствуется сильный приступ боли, происходит потеря крови и снижение давления на стенки сосудов. Такие симптомы крайне опасны и требуют немедленного помещения в стационар.

Профилактические мероприятия

Поликистоз почек относится к группе генетически запрограммированных заболеваний, поэтому полностью предотвратить болезнь невозможно. Однако соблюдая некоторые простые правила, можно избежать присоединения гноеродной флоры и развития вторичных осложнений:

  • отказ от вредных привычек и правильное питание;
  • соблюдение регулярных посильных физических нагрузок и занятия лечебной физической культурой;
  • регулярное прохождение медицинских осмотров и сдача всех анализов;
  • соблюдение правил личной гигиены (ежедневный душ и смена нательного белья);
  • контроль количества выпиваемой жидкости;
  • своевременный приём лекарств.

Отзывы

Поликистоз почек — серьёзное заболевание, лечение которого требует длительных и сложных мер реабилитации. Чаще всего диагноз устанавливается случайно при обследовании по поводу другой патологии. Помните, что при первых же ощущениях дискомфорта не стоит затягивать с обращением к нефрологу или урологу: промедление может спровоцировать появление неприятных осложнений, лечение которых значительно затруднит процесс выздоровления.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector