Дисметаболическая нефропатия у детей — причины и признаки дисметаболической нефропатии у детей

Описание и классификация

Обменная нефропатия у детей в международной классификации болезней не выделяется как отдельный диагноз. Если педиатр говорит о дисметаболической нефропатии, это подразумевает ряд сбоев в обменных процессах организма, которые рассматриваются не как конечное заболевание, а как синдром.

Он включает в себя ряд нефропатий, имеющих различные причины и механизмы образования, зависящих от того, что именно вызвало нарушения минерального обмена и других обменных процессов. Такое нарушение в работе мочевыводящей системы, в конечном счете, могут привести к образованию почечных камней, другим серьезным патологиям почек.

Что такое дисметаболическая нефропатия? Этим вопросом задается каждый пациент, услышав подобный диагноз. Дисметаболическая нефропатия – это собирательное название, включающее множество метаболических нарушений, которые в конечном итоге приводят к серьезным нарушениям в работе почек.

Дисметаболическая нефропатия у детей чаще бывает наследственным заболеванием. Опасно, так как приводит к серьезным осложнениям за короткий промежуток времени. У взрослых нефропатия, связанная с нарушением обменных процессов в организме, возникает в результате негативного воздействия внутренних и внешних факторов.

Дисметаболическая нефропатия у детей

В зависимости от содержания веществ в урине, нефропатия у ребенка и взрослого может быть:

  • Оксалатной – характеризуется повышенной концентрацией оксалатов в моче, является наиболее часто диагностируемым видом.
  • Уратной – при повышенном уровне мочевой кислоты.
  • Фосфатной – в ходе клинических исследований обнаруживается рост фосфатов.
  • Цистиновой – развивается в результате нарушения обмена метионина, что приводит к повышению цистина.
  • Смешанная – в моче повышается одновременно уровень оксалатов, уратов, фосфатов и цистина.

Механизм развития нарушений

Защитные факторы заключаются в действии веществ, которые удерживают соли растворенными. Часто их называют защитными коллоидами. Такие вещества находятся в плазме крови, фильтруются в первичную и окончательную мочу, секретируются канальциевым эпителием. Если ферменты защиты недостаточны и есть предрасполагающие факторы, описанные выше, соли образую кристаллы.

При обменной нефропатии у детей кристаллы откладываются в собирательных трубочках, канальцах и интерстиции почек. Сначала развивается неспецифический воспалительный процесс, далее может развиться иммунокомплексный воспалительный процесс, который поражает разные отделы нефрона. В зависимости от того, насколько поражен нефрон, заболевание протекает в таких вариантах (которые проявляются разными симптомами):

  • тубуло-интерстициальный нефрит
  • острая почечная недостаточность
  • мочекислый диатез
  • бессимптомное течение
  • уролитиаз

Дисметаболические нарушения, которые длятся долго, вызывают фиброн интерстиция, снижение канальциевых функций, что, в свою очередь, вызывает нарушение концентрационной функции почек.

Первичная оксалурия – довольно редкий вариант заболевания. У детей чаще встречается вторичная оксалурия. Большинство оксалатов, выводимых с мочой, образуются в процессе обмена веществ из аминокислот. Оксалаты могут локально формироваться в почках по причине разрушения фосфолипидов клеточных мембран.

Мембраны распадаются по причине воздействия мембранотоксических соединений, бактериальных фосфолипаз при воспалительных процессах в почках. Морфологически выявляется выраженная деструкция щеточных каемок проксимальных и дистальных канальцев.

В крови и в моче всегда присутствуют соли, но они находятся в растворенном состоянии, потому что имеются вещества-ферменты, называемые «защитными коллоидами», которые удерживают жидкий состав. Их синтез происходит в эпителии почечных канальцев. При недостатке ферментов и воздействии на организм предрасполагающих факторов соли выпадают в осадок и принимают кристаллическую форму.

Такие мелкие кристаллы откладываются в интерстициальной ткани почек, постепенно заполняют собирательные трубочки, канальцы. Организм отвечает неспецифическим воспалительным процессом (без участия бактерий). Возможна выраженная аллергическая реакция с поражением почечного клубочка (нефрона).

Диета дисметаболическая нефропатия

Оттого насколько распространено поражение зависит форма клинического проявления болезни.

Возможные варианты:

  • скрытое бессимптомное течение;
  • мочекислый диатез у ребенка;
  • тубуло-интерстициальное воспаление (дисметаболический пиелонефрит);
  • образование камней по ходу мочевыделительных структур;
  • возникновение острой и хронической почечной недостаточности.

Длительное некомпенсированное состояние нарушенного метаболизма приводит к появлению участков фиброза в почечной ткани, нарушению способности концентрировать и фильтровать мочу.

При вторичных нефропатиях сначала наблюдается разрушение мембраны почечных клубочков, состоящей из фосфолипидов. Доказано влияние ферментов-фосфолипаз. Они поступают из бактерий, воспаленной ткани на фоне лечения пиелонефрита, гломерулонефрита и других заболеваний мочевыводящих путей.

Причины нарушения обмена веществ

К появлению у ребенка дисметаболической нефропатии может привести целый комплекс причин. Наследственный характер имеет первичная нефропатия: накопленные генетические мутации приводят к нарушениям метаболических процессов.

К общим причинам вторичных нефропатий относят интоксикацию организма, физические нагрузки (особенно такие, что связаны с повышенными потерями воды организмом), длительный прием лекарств, несбалансированное питание.

Вторичные дисметаболические нефропатии появляются у детей вследствие передозировок некоторыми веществами или их замедленным выводом из организма. Нормой считается, если соли в моче находятся в растворенном виде. Привести к их кристаллизации и выпадению в осадок могут внешние факторы:

  • влияние жаркого и сухого климата;
  • употребление жесткой воды;
  • недостаточное потребление жидкости;
  • недостаточное количество витаминов;
  • избыток в рационе белковой пищи, пуринов, щавелевой кислоты;
  • прием лекарств (диуретиков, цитостатиков, сульфаниламидов).

Способствовать образованию солей могут и внутренние факторы:

  • врожденные нарушения развития мочеточника, другие аномалии органов мочевыводящей системы;
  • инфекционные заболевания мочевыводящих путей;
  • гормональные сбои;
  • необходимость иммобилизации или длительного соблюдения постельного режима.

Спровоцировать заболевание у ребенка может нервно-артритический диатез, а также перенесенные матерью в период беременности осложнения, поздний токсикоз, гипоксия плода.

Предрасполагающие факторы

Помимо общих причин, каждая форма дисметаболической нефропатии имеет свои специфические причины. К наиболее часто встречающейся форме, оксалатурии, приводит нарушение обмена кальция в детском организме, в результате чего его соединение со щавелевой кислотой проявляется в виде кристаллов (в моче).

Спровоцировать подобную патологию могут дефицит витаминов А, Е, В6, магния, калия, избыточное поступление в организм витамина D, вызванное лечением рахита, оксалатов из содержащих их в большом количестве продуктов.

Если у ребенка диагностированы колит, болезнь Крона, сахарный диабет, хронический панкреатит, энтерит, пиелонефрит или дискинезия желчевыводящих путей, риск возникновения у него обменной нефропатии увеличивается.

Фосфатурия связана с нарушением обмена фосфора. Ее могут вызвать инфекционные заболевания почек, центральной нервной системы, патологии паращитовидных желез. К возникновению фосфатной формы приводит прием некоторых лекарств. Таких как противоопухолевые препараты, салицилаты, тиазидные мочегонные, циклоспорин А.

Уратный вид может быть вызван как наследственным фактором (в частности, синдромом Леша-Найхана), так и заболеванием ребенка гемолитической анемией, эритремией, миеломной болезнью, пиелонефритом.

Цистиновая форма, которая развивается в результате нарушения метаболизма цистина, может быть спровоцирована заболеваниями почек − пиелонефритом, тубулярным интерстициальным нефритом.

1 Star

К основным причинам возникновения дисметаболических нефропатий у детей относят:

  • нарушение обмена веществ;
  • неправильное питание;
  • дефицит витаминов В6, А, Е, гиповитаминоз;
  • гипервитаминоз витамина Д.

Чаще всего это наблюдается после лечения рахита у ребенка.Остальные причины:

  • дефицит магния и калия, избыточное поступление кальция в организм;
  • нервно-артрический диатез, стресс;
  • воспаление кишечника, хронический панкреатит;
  • болезни печени;
  • острые инфекционные заболевания;
  • застой мочи;
  • онкология, лучевая терапия;
  • прием лекарственных препаратов.

Основной причиной нефропатии является нарушение обменных процессов в организме из-за врожденных и приобретенных патологий мочевыделительных органов. К нарушению метаболизма приводит уролитиаз, воспалительные процессы в мочеполовых органах, аномальное строение и расположение органов мочевыделительной системы, из-за которого происходит обратный заброс мочи и ее застой.

Негативное воздействие на обмен веществ во взрослом и детском организме оказывает длительное лечение гормональными препаратами и некоторыми другими видами лекарств, радиационное и лучевое облучение, отравление токсическими соединениями.

— инфекции мочевыводящих путей

— нарушения обмена веществ (щавелевой кислоты, кальция, фосфатов, цистина, мочевой кислоты)

— эндокринные болезни

— застой мочи

— онкологические проблемы

— болезни ЖКТ (лямблиоз, глисты)

— лучевая терапия

— влияние некоторых лекарств

Причины оксалурии:

  • повышенное поступление оксалатов с пищей
  • наследственные дефекты некоторых ферментов
  • перенесенные операции на кишечнике
  • воспалительные заболевания кишечника
  • язвенный колит
  • болезнь Крона
  • избыточное потребление аскорбиновой кислоты
  • дефицит витамина В6

Причины уратурии у детей:

  • повышенное потребление мясных продуктов
  • наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)
  • длительный прием фуросемида
  • лечение химиопрепаратами

— экзогенные

— эндогенные

Экзогенные факторы:

  • питьевая вода высокой жесткости
  • сухой и жаркий климат
  • содержание микро- и макроэлементов во внешней среде (избыток кальция, недостаток магния и пр.)
  • уровень солнечной радиации
  • гипервитаминоз D
  • дефицит витаминов А, В6, РР
  • избыточное употребление продуктов с высоким содержанием пуринов, белка, щавелевой кислоты
  • недостаточность питьевого режима
  • недостаточное употребление продуктов с ненасыщенными жирными кислотами
  • прием алкогольных напитков
  • частое посещение сауны
  • прием диуретиков, сульфаниламидов, цитостатиков

Эндогенные факторы:

  • воспалительные процессы в почках и по ходу мочевых путей
  • врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей
  • повышенные потери воды при экстраренальных потерях, физических нагрузках высокой интенсивности
  • нарушение водно-солевого обмена при гиперпаратиреозе
  • наследственные варианты нарушения обмена веществ
  • увеличение всасывания кальция и оксалатов при повышенной проницаемости кишечной стенки
  • нарушение обмена кальция у пациентов, лечение которых включает длительный постельный режим
  1. У детей чаще всего встречается, как одно из проявлений нервно-артритического типа диатеза. Это особый конституциональный тип детей с врожденным дефектом обмена мочевой кислоты и предрасположенностью к подагре. Подробно о нервно-артритическом диатезе можно прочитать в главе «Рвота» (подзаголовок «Ацетонемическая рвота»).
  2. Наследственная уратурия (синдром Леша-Найхана). Встречается у мальчиков, проявляется с первых месяцев жизни ребенка. тяжелое заболевание, сопровождающееся выраженной задержкой развития, умственной отсталостью и серьезными психическими нарушениями.
  3. Уратная нефропатия при массивном распаде клеток, что бывает при лечении цитостатиками (применяются для терапии лейкозов и опухолей), отравлении некоторыми лекарствами, и других состояниях.

Классификация

В зависимости от причин, вызвавших симптоматику заболевания, дисметаболические нефропатии рассматриваются как первичные и вторичные. Вторичная форма является более распространенной. Ее появление связано с рядом эндогенных и экзогенных факторов — рационом ребенка, принимаемыми им лекарственными препаратами, нарушениями в обмене некоторых веществ.

Дисметаболические нефропатии первичной формы у детей обнаруживаются, как правило, очень рано и являются наследственными. Эта форма встречается редко и может быстро дать осложнения, (такие как почечная недостаточность или мочекаменная болезнь).

Вторичные нефропатии, вызванные нарушениями в обмене веществ, классифицируют, исходя из состава выявляемых при анализе мочи солей. Всего различают пять видов обменных нефропатий:

  1. Оксалатная нефропатия (или оксалатно-кальциевая). Она преобладает среди всех видов и фиксируется почти в 90% случаев, характеризуется повышенным содержании оксалатов в моче (в основном, солей кальция). Эту патологию вызывают сбой обмена кальция в организме ребенка и образование повышенного содержания солей щавелевой кислоты в процессе метаболизма аминокислот и частично аскорбиновой кислоты.
  2. Фосфатная, или фосфатурия. У ребенка с таким заболеванием нарушается фосфорный обмен, большое количество фосфора в виде кристаллических фосфатов попадает в мочу. На этот вид нефропатии приходится до 10% случаев.
  3. Уратная. При уратурии, которая встречается примерно в 5% случаев из всех видов обменных нефропатий, в моче обнаруживаются соли мочевой кислоты – ураты (обычно натрия и калия).
  4. Цистиновая нефропатия. Является следствием нарушения в детском организме обмена цистина − аминокислоты, которая синтезируется с участием продуктов обмена метионина. Избыток цистина в виде кристаллов откладывается в канальцах и интерстициальной ткани почек. Цистинурия составляет 3% регистрируемых нефропатий.
  5. Смешанная. При этом виде нефропатии в моче могут быть обнаружены различные виды кристаллов − оксалатные, фосфатные, уратные. Она проявляется у ребенка любого возраста, бывает врожденной или вызванной хроническими болезнями органов мочевыводящей системы.

Нефропатия у детей бывает первичной и вторичной. Первичная нефропатия может быть связана с хроническими заболеваниями. Чаще всего она бывает вызвана наследственными болезнями или мочекаменной болезнью. В данном случае симптомы болезни бывают выражены очень явно. Такому заболеванию требуется более сложное лечение.

Вторичные дисметаболические нефропатии у детей могут развиваться на фоне внезапного нарушения обмена веществ в организме. Такое иногда случается при ухудшении питания, изменении рациона. Также это может быть вызвано приемом лекарственных препаратов или нарушением обмена кальция.

Выделяют несколько форм обменной нефропатии у детей : оксалатную, оксалатно-кальциевую, уратную, фосфатную, цистиноз.В каждом случае приходится сталкиваться с нарушением обмена тех или иных веществ.

Что ожидает ребенка с дисметаболической нефропатией?

https://www.youtube.com/watch?v=TJBZ8gwG9yo

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:

Оставить комментарий

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Adblock detector